Текст книги "Семейная энциклопедия здоровья"

Определение

Склеродермия относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и характеризуется прогрессирующим поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), сосудов. Поражение почек наблюдается в 5—45 % наблюдений.

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит патология соединительной ткани с фибринозно-склеротическими изменениями, ведущим морфологическим признаком патологии почек является поражение сосудов. В клубочках выявляется некроз, склероз, гиалиноз.

Клиническая картина

Заболевание обычно начинается постепенно. Первыми проявлениями часто бывает синдром Рейно, симметричная отечность пальцев. Затем кожа становится плотной, утолщенной, развиваются язвы, контрактуры, лицо становится амимичным, рот открывается с трудом. Более чем у 50 %) больных развивается артрит, напоминающий ревматоидный. Поражаются внутренние органы – пищеварительный тракт (эзофагит, синдром нарушенного всасывания), легкие (фиброз с одышкой, сухим кашлем), сердце (аритмии). Отмечается умеренный мочевой синдром, реже гломерулонефрит с выраженной протеинурией, гипертонией; нефротический синдром развивается крайне редко.

Наиболее тяжелое сосудистое поражение почек – истинная склеродермическая почка с развитием острой почечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонией с ретино– и энцефалопатией, развивается остро, появляется или нарастает протеинурия, в течение 2–3 недель формируется стойкий гипертонический синдром, олигоурия, ОПН, иногда гемолитическая анемия.

Диагностика

Диагноз не представляет трудностей при наличии синдрома Рейно, типичных поражений кожи, дифференциальный диагноз проводят с системными заболеваниями: ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, амилоидозом. Истинная склеродермическая почка развивается на фоне яркой картины склеродермии и не представляет диагностических трудностей.

Лечение

При системной склеродермии с поражением почек показаны глюкокортикоиды, цитостатики, 4-аминохинолины, симптоматическая терапия. При истинной склеродермической почке проводят лечение острой почечной недостаточности, назначают гепарин, диуретики, гипотензивные средства, кортикостероиды противопоказаны. Гипертония, как правило, резистента к большинству гипотензивных средств, эффективны мощные вазодилататоры или ингибиторы ренин-ангиотензина. Если удается справиться с острым эпизодом, функция почек в дальнейшем восстанавливается.

Прогноз. Умеренное поражение почек не влияет на прогноз, может наблюдаться годами без прогрессирования и почечной недостаточности. При истинной склеродермической почке смерть обычно наступает через 1–2 месяца.

Профилактика тяжелых поражений почек заключается в раннем распознавании болезни, своевременном лечении, следует избегать средств, снижающих почечный кровоток и широко использовать вазодилататоры.

Определение

Это заболевание из группы системных васкулитов, характеризуется множественным поражением артерий малого и среднего калибра с вовлечением в патологический процесс ряда органов и систем, в том числе почек.

Данное поражение может развиваться после реакций лекарственной аллергии, введения сывороток, после гепатита В. В основе поражения лежит отложение иммунных комплексов, развивается воспаление всех стенок сосудов с образованием множественных аневризм, тромбов, инфарктов.

Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30–50 лет.

Клиническая картина

Болезнь начинается постепенно с лихорадки, слабости, болей в мышцах, суставах, резкого похудания, иногда имеются кожные высыпания, позднее присоединяются поражения почек, сердца, нервной системы, легких, желудочно-кишечного тракта. У большинства больных развивается стенокардия, инфаркт миокарда с недостаточностью кровообращения на основе поражения миокарда; неврологические поражения: полиневрит, психозы. Отмечаются боли в животе, возможно развитие перитонита в результате прободения язв желудочно-кишечного тракта; могут выявиться нарушения функциональных печеночных проб; поражение легких проявляется пневмонитом, бронхиальной астмой. Лабораторно определяется лейкоцитоз, повышение СОЭ, умеренная анемия, повышение уровня у-глобулинов.

Поражение почек наблюдается у 70–80 % больных и является самой частой причиной смерти. Основные клинические признаки поражения почек: гипертония, гематурия, протеинурия. Артериальная гипертония развивается довольно рано, быстро прогрессирует, принимает злокачественное течение с резким снижением остроты зрения, эклампсическими судорогами, левожелудочковой недостаточностью. Мочевой синдром отличается умеренной протеинурией, гематурией. Массивная протеинурия и нефротический синдром развиваются редко.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных. Диагноз узелкового периартериита предполагается у мужчин с многочисленными системными поражениями, длительной лихорадкой, полиневритом, похуданием, тяжелой гипертонией. Биопсия мышц может способствовать постановке диагноза.

Дифференциальный диагноз проводится с гломерулонефритом при других системных заболеваниях – геморрагическом васкулите, системной красной волчанке, лекарственной болезни, алкогольной болезни, с амилоидозом почек, хроническим гломерулонефритом.

Геморрагическим васкулитом с кожносуставными проявлениями, болями в животе, поражением почек чаще болеют мальчики и юноши, но у них не развивается резкая потеря веса, боли в сердце, полиневрит, очень редка злокачественная гипертензия. Характерно повышение иммуноглобулина А в сыворотке крови.

Алкоголизм напоминает узелковый периартериит, протекает с поражением почек, гипертензией, кардиомиопатией с сердечной недостаточностью, полиневритами, но всегда удается выявить злоупотребление алкоголем, увеличивается печень, причем характерно обратное развитие при воздержании от алкоголя.

Системная красная волчанка чаще развивается у молодых женщин, сопровождается типичным поражением кожи (покраснение лица в виде «бабочки»), полисерозитами, угнетением кроветворения; волчаночный нефрит часто протекает с нефротическим синдромом и гипертонией, гипертония редко носит злокачественный характер, не развивается бронхиальная астма, коронарит.

При амилоидозе почек в патологический процесс может вовлекаться сердце с развитием сердечной недостаточности, страдает нервная система, наблюдаются боли в животе, крапивница, боли в суставах. Поражение почек в отличие от узелкового периартериита характеризуется массивной протеинурией, нефротическим синдромом, артериальная гипертония редка, макрогематурия практически не встречается, полезна биопсия почки.

От хронического гломерулонефрита гипертонического варианта узелковый периартериит отличают первоначальный лихорадочный период с последующими органными поражениями и наличие характерных поражений внутренних органов.

Лечение

Лечение зависит от характера поражения почек. При умеренной патологии почек без стойкой гипертонии назначают высокие дозы глюкокортикоидов; при тяжелых поражениях почек, злокачественной гипертонии они противопоказаны, дозы глюкокортикоидов при этом небольшие, их сочетают с цитостатиками. Поддерживающая терапия проводится в течение нескольких лет небольшими дозами цитостатиков (азатиоприн, циклофосфамид) и преднизолона. В комплексе назначают симптоматическую терапию (гипотензивные средства, сердечные гликозиды, бронхолитики); сочетанная терапия первоначально проводится в стационаре, затем в амбулаторных условиях при постоянном врачебном наблюдении с частыми исследованиями мочи, измерением артериального давления, исследовании глазного дна и уровня креатинина крови.

Прогноз при узелковом периартериите зависит от характера и тяжести висцеральных поражений, в первую очередь почек; продолжительность жизни больных 7—10 лет.

Определение

Это острый болевой приступ, вызванный резким нарушением оттока мочи из почки и гемодинамики в ней.

Этиология и патогенез

Причины почечной колики: камни, опухоль, сгустки крови, слизи, гноя, внезапно окклюзирующие просвет мочевых путей и нарушающие пассаж мочи. Окклюзия мочеточника, почечной лоханки, приводящая к почечной колике, наблюдается при нефролитиазе, гидронефротической трансформации, туберкулезе, гнойных процессах в почке, новообразованиях почки и мочеточника, дискинезии мочевых путей, нефроптозе. Вслед за остро развившейся окклюзией верхних мочевых путей возникает внутрилоханочная гипертензия, затем происходит расстройство гемодинамики и уродинамики верхних мочевых путей, резко выражен отек почки, ее сдавление фиброзной капсулой.

Клиническая картина

Почечная колика характеризуется приступом острых болей в пояснице и боковых отделах живота с выраженной иррадиацией на внутреннюю поверхность бедра, паховую область и половые органы. Почечная колика может возникнуть в любое время суток, приступ возникает внезапно, развивается очень быстро. Боли резкие, распирающие, иррадиация болей зависит от локализации конкремента в мочевых путях, вызвавшего окклюзию их. При камне, вызвавшем окклюзию лоханки, боли иррадиируют в поясницу и подреберье. Конкремент на границе верхней и средней третей мочеточника вызывает иррадиацию боли в нижние отделы живота, в область пупка. При конкременте в области безымянной линии боль иррадиирует в основном по передней поверхности бедра и в надлобковую область. При локализации камня в юкставезикальной части мочеточника боль у мужчин иррадиирует в мошонку, у женщин – в область больших половых губ. При расположении камня в интрамуральном отделе мочеточника возникает дизурия в виде частого, иногда болезненного мочеиспускания, сопровождающегося иррадиацией боли в область уретры у женщин, в уретру и головку полового члена – у мужчин. По мере нарастания боли почечная колика часто сопровождается рвотой, парезом кишечника, которые возникают почти одновременно. При почечной колике наблюдается брадикардия или нормокардия, при других заболеваниях, как правило, тахикардия. На высоте почечной колики отмечается умеренная артериальная гипертензия. Иногда боль вызывает обморочное состояние. Поведение больного беспокойное: он мечется, не может найти положения, при котором боль уменьшается. Дизурия характерна, но непостоянна. Легко вызывается симптом Пастернацкого (легкое поколачивание по поясничной области вызывает боль). При наличии единственной почки может наступить анурия или олигоурия. Язык при почечной колике обложен белым налетом. Живот даже при парезе кишечника участвует в акте дыхания. Нередко при почечной колике наблюдаются симптомы, характерные для острых заболеваний органов брюшной полости: могут появиться симптомы раздражения брюшины – симптом Щеткина – Блюмберга, Ровзинга. Более чем в половине случаев почечная колика сопровождается повышением температуры тела, что вызвано пиеловенозным рефлюксом в результате проникновения мочи в ток крови. При исследовании почки иногда удается определить ее увеличение и болезненность. При почечной колике, которая обусловлена преимущественно окклюзией верхних мочевых путей, состав мочи на высоте почечной колики всегда бывает нормальным, поскольку практически исследуется моча здоровой контрлатеральной почки. После купирования почечной колики в моче обнаруживаются следующие изменения: протеинурия (незначительная, как правило), эритроцитурия (свежие, неизмененные), лейкоцитурия, макрогематурия. Если гематурия появляется после почечной колики, то это указывает на наличие камня лоханки или мочеточника; если гематурия возникла в самом начале почечной колики, а затем приступ боли резко усилился, то это говорит об опухолевом процессе в почке, лоханке, мочеточнике, в таком случае колика обусловлена окклюзией верхних дыхательных путей сгустками крови. Отмечается умеренное повышение мочевины в крови. Длительность приступа почечной колики колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Диагностика

Диагноз почечной колики устанавливается по типичному болевому приступу. Нередко уже характерное беспокойное поведение больного позволяет заподозрить почечную колику. Достоверно подтверждают почечную колику экскреторная урография и хромоцистоскопия, выявляющие нарушение функции почки и эвакуации мочи. Своевременное выделение в течение 3–5 мин и введение внутривенно 0,4 % раствора индигокармина в количестве 5 мл разрешают отказаться от гипотетического диагноза почечной колики. Обзорный рентгеновский снимок выявляет тени рентгенопозитивных камней. Диагностические трудности возникают при выявлении «невидимых» мочекислых конкрементов. Однако камни любого химического состава, диаметром минимально 0,15 см четко обнаруживаются при ультразвуковом сканировании. Позади камня видна «акустическая тень», появление которой обусловлено полным отражением ультразвуковых волн в его плотных структурах. Выявить мочекислые камни позволяет компьютерная томография. Экскреторная урография особенно показана в тех случаях, когда возникает необходимость оперативного вмешательства (конкремент больших размеров, сомнения в наличии контрлатеральной почки, ее функциональная способность). При экскреторной урограмме отсутствует контраст в почке на стороне поражения, но нефрограмма хорошо выражена («белая почка»). Почечную колику нужно дифференцировать от острого холецистита, если боли локализуются в правом подреберье, но при печеночной колике характерна иррадиация болей в область соска правой молочной железы, в правую лопатку, в правое плечо, шею; усиливаются при вдохе и при пальпации области желчного пузыря. При легком поколачивании по правой реберной дуге боли усиливаются, чего не наблюдается при почечной колике. При печеночной колике выявляется френикус-симптом, в правом подреберье определяется ригидность мышц передней брюшной стенки и иногда признаки раздражения брюшины, в то время как при почечной колике эти симптомы отсутствуют. Хромоцистоскопия позволяет дифференцировать заболевания. Дифференцировать почечную колику и острый аппендицит может быть трудно, особенно при ретроцекальном расположении отростка. При остром аппендиците обычно боли возникают в подложечной области (симптом Кохера), а затем локализуются в правой подвздошной области, где при пальпации определяется ригидность мышц передней брюшной стенки, небольшое вздутие живота, могут появиться симптомы раздражения брюшины. Но при почечной колике более выражен болевой синдром, более характерна иррадиация болей, в отличие от возбужденного поведения пациента при почечной колике пациенты с сильными болями в брюшной области вынуждены сохранять неподвижность, принимают вынужденное щадящее положение в постели. При остром аппендиците рвота появляется спустя длительное время после возникновения болей, при почечной колике эти симптомы появляются практически одновременно. Если при почечной колике нельзя полностью исключить острый аппендицит, то хирург вынужден прибегнуть к лапаротомии. Разграничение с кишечной коликой основывается на концентрировании болей и их устойчивом характере на период приступа, отсутствии больших перерывов между каждыми схватками и сильно выраженного метеоризма. При почечной колике интенсивность болей значительно большая. Могут встречаться трудности при дифференциальной диагностике кишечной непроходимости и почечной колики. Объясняется это тем, что при почечной колике парез кишечника может быть резко выраженным. Такие признаки, как отсутствие стула, неотхождение газов, резкие боли по всему животу, могут наблюдаться при почечной колике, хотя они характерны для кишечной непроходимости. Динамическая паретическая форма кишечной непроходимости, наблюдаемая при почечной колике, может затруднять диагностику. Не всегда могут наблюдаться симптомы, характерные для кишечной непроходимости, даже если имеются признак Валя и местное вздутие живота. Рвота характерна как для кишечной непроходимости, так и почечной колики. При трудностях в распознавании почечной колики и кишечной непроходимости приходится прибегать к дополнительным методам исследования: хромоцистоскопии. Парез кишечника при почечной колике отличается от кишечной непроходимости тем, что при последней боли мучительные, непрекращающиеся, захватывают всю область живота при сохраненной, но извращенной перистальтике. Больные находятся в состоянии тяжелой интоксикации, лицо осунувшееся, щеки впалые. При паралитической и механической непроходимости живот сильно вздут. В случаях механической высокой непроходимости может быть рвота кишечным содержимым. Такие заболевания, как перфоративная язва желудка и двенадцатиперстной кишки, имеют достаточно характерные признаки, позволяющие сравнительно легко дифференцировать с почечной коликой. «Кинжальная» боль в животе, развитие признаков перитонита характерны для заболеваний органов брюшной полости. Осложения почечной колики: острый гнойный пиелонефрит, бактериемический шок. Первая помощь при почечной колике: тепловые процедуры (горячая ванна или грелки на поясницу и живот), инъекции наркотических и обезболивающих препаратов, новокаиновая блокада семенного канатика у мужчин и блокада круглой связки матки у женщин или внутритазовая блокада по Школьникову. При безуспешности перечисленных мероприятий – катетеризация мочеточника для восстановления пассажа мочи. В ряде случаев: конкремент больших размеров, осложнения в виде острого гнойного пиелонефрита – выполняются уретеролитотомия, пиело– или нефростомия в сочетании с декапсуляцией почки. После устранения почечной колики необходимо детальное урологическое обследование.

Определение

Это внезапное прекращение функции почек с резким уменьшением или отсутствием мочеотделения, задержкой продуктов азотистого метаболизма, изменениями водно-электролитного баланса, кислотно-щелочного состояния и другими нарушениями гомеостаза.

Этиология и патогенез

В основе развития ОПН лежат:

– преренальные факторы:

а) резкое снижение артериального давления – шок, уменьшение объема крови вследствие острой кровопотери, травматического шока;

б) гемолиз и миолиз (разрушение мышц) вследствие трансфузии несовместимой крови, синдрома раздавливания, нетравматической ишемии мышц, электротравмы;

в) большая потеря воды и электролитов при длительной рвоте, профузном поносе, ожогах, длительном применении диуретиков;

г) эндогенные интоксикации: кишечная непроходимость, перитонит, гепаторенальный синдром;

– ренальные факторы:

а) отравление нефротоксическими ядами (соли ртути, четыреххлористый углерод, этиленгликоль, уксусная кислота, грибы);

б) токсикоаллергические влияния (антибиотики, салицилаты);

в) инфекция (пиелонефрит, сепсис, пневмония).

– постренальные факторы: сдавление мочеточников опухолью, окклюзия верхних дыхательных путей конкрементами, опухоли мочеточников.

Основной причиной ОПН преренального и ренального происхождения является ишемия паренхимы почки, в результате которой клетки эпителия канальцев почек подвергаются некрозу, нарушаются процессы реабсорбции, происходит нарушение клубочковой фильтрации. При постренальной почечной недостаточности нарушение оттока мочи приводит к лоханочно-почечным рефлюксам с гипоксией почечного интерстиция и некробиотическими изменениями канальцев.

Клиническая картина

По клиническому течению ОПН различают стадии: начальную, олигоанурическую, восстановления диуреза и выздоровления. Начальная стадия обычно совпадает по времени с действием этиологического фактора и продолжается до момента блокады функции почек, длится 1–3 суток, характеризуется в основном признаками основного заболевания (сепсис, травма).

Олигоанурическая стадия длится 5– 14 суток, основные ее проявления олигоурия и анурия, в результате которых состояние больных тяжелое: тошнота, рвота, одышка, судороги, нарушение сознания; больные сонливы, адинамичны, артериальное давление умеренно повышено. Отеков вначале нет, при отсутствии контроля за вводимой жидкостью она накапливается в подкожной клетчатке, полых органах, развивается сердечно-сосудистая недостаточность с отеком мозга. При высокой азотемии возможно развитие язв желудка с кровотечением из них. Изменения в анализах мочи: значительное количество белка, эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров; при гемолизе или миолизе появляются пигментные цилиндры. В крови обнаруживаются анемия, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, нарастает содержание азотистых шлаков в крови (резкое повышение в плазме крови мочевины, креатинина), гиперкалиемия, гипокальциемия, гипермагниемия, ацидоз.

При благоприятном течении заболевания на 8—10-й день начинается стадия восстановления диуреза с полиурией, появление которой свидетельствует о положительной динамике рада показателей, но состояние больного остается тяжелым, что обусловлено водно-электролитными нарушениями (дегидратация, гипокалиемия), сохраняющейся азотемией. Стадия восстановления диуреза продолжается 12–30 дней, во время которых показатели почечного клиренса сохраняются на низком уровне. Через 5–6 недель наступает стадия выздоровления, которая длится до 3–6 месяцев.

Диагностика

Диагноз ОПН трудностей не вызывает, более сложно установить ее причину. ОПН дифференцируют с впервые установленной тяжелой хронической почечной недостаточностью, для которой характерны более медленный тип развития симптомов, повышение артериального давления, более выраженная анемия.

Лечение

Лечение определяется этиологией ОПН и ее стадией. Лечебные мероприятия в начальную стадию должны предупреждать развитие тяжелых поражений почек. Если в основе ОПН лежит иммунный конфликт, показано применение больших доз глюкокортикоидов. В первой стадии лечебные мероприятия направлены на нормализацию гемодинамики (восполнение потери жидкости и крови, коррекция электролитных нарушений и кислотно-основного состояния, улучшение реологических свойств крови), лечение проводится под контролем артериального и центрального венозного давления, биохимических показателей крови. При экзогенных отравлениях максимально быстро удаляют токсические вещества – промывание желудка, введение антидотов, гемосорбция. По показаниям назначают антибиотики, сердечные гликозиды. Лечение проводится на фоне низкобелковой диеты с высокой энергетической ценностью с ограничением продуктов, содержащих много калия, богатых витаминами и микроэлементами. Во время лечения необходим строгий контроль водного баланса (количество вводимой жидкости должно превышать потери не более чем на 500–600 мл) и показателей биохимического состава крови. При отсутствии эффекта от проводимой терапии наступает олиго-анурическая стадия, в которой возникает необходимость проведения гемодиализа, гемофильтрации, ультрафильтрации. Гемодиализ с помощью аппарата «искусственная почка» показан при гиперазотемии, гиперкалиемии, ацидозе, гипергидратации. Гемодиализ противопоказан при септическом эндокардите, инфаркте миокарда, кровоизлиянии в мозг, тяжелой гипотонии, тромэмболии легочной артерии. Первым признаком эффективности лечения является увеличение диуреза с последующей полиурией; снижение азотемии и нормализация электролитного состава наступают позднее. В этот период особенно важно восполнение потерь жидкости и электролитов, особенно калия, одновременно проводится симптоматическая терапия (стимуляция эритропоэза, ликвидация очагов инфекции, богатая витаминами диета). В фазу выздоровления рекомендуют диету, общеукрепляющие мероприятия, симптоматическое лечение. Больные, перенесшие ОПН, подлежат диспансерному наблюдению в течение 1–2 лет.

Прогноз зависит от причины ОПН и своевременности начатого лечения. У большинства больных наступает выздоровление, но стадия выздоровления продолжается длительно, трудоспособность у 70 % больных восстанавливается через 6 месяцев после выписки из стационара. Возможен переход острой почечной недостаточности в хроническую.