Текст книги "Семейная энциклопедия здоровья"

Определение

Это симптомокомплекс, развивающийся в результате постепенной гибели нефронов при прогрессирующих заболеваниях почек, в результате чего нарушается экскреция некоторых метаболитов, водно-электролитный и осмотический гомеостаз. Гибель даже 50 % нефронов не сопровождается клиническими проявлениями, задержка в организме мочевины, креатинина и других продуктов азотистого обмена происходит при снижении скорости клубочковой фильтрации до 30–40 мл/мин.

Этиология и патогенез

Самыми частыми причинами хронической почечной недостаточности (ХПН) являются первично-почечные заболевания: хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, врожденные и приобретенные канальцевые нарушения, реже системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сахарный диабет, парапротеинозы. ХПН может развиться при лекарственных нефропатиях, подагре, первичном гиперпаратиреоидизме, интоксикациях, урологических заболеваниях, сопровождающихся обструкцией мочевых путей (камни, опухоли, гипертрофия предстательной железы). Несмотря на многообразие этиологических факторов, морфологические изменения в почках при выраженной ХПН однотипны и заключаются в замещении функционирующих нефронов соединительной тканью, гипертрофии оставшихся нефронов. Повышенная нагрузка на функционирующие нефроны увеличивает их структурные изменения. Среди уремических токсинов мочевина наименее токсична, универсальным уремическим токсином считают паратгормон, гиперсекреция которого приводит к развитию остеодистрофии, полинейропатии, к уремическим токсинам относят молекулы средней молекулярной массы, фенолы. При ХПН, обусловленной урологическими заболеваниями, различают латентную, компенсированную, интермиттирующую и терминальную стадии. При латентной стадии клинические проявления отсутствуют; клубочковая фильтрация при этой стадии 50–60 мл/ мин. Для компенсированной стадии характерны нерезко выраженные клинические проявления (клубочковая фильтрация – 30–40 мл/мин); при интермиттирующей стадии клубочковая фильтрация составляет менее 25 мл/мин. В терминальной стадии выделяют:

1-й период, для которого характерно снижение клубочковой фильтрации до 10–15 мл/мин и суточного диуреза – не менее 1 л; 2 А период – выраженный ацидоз, дисэлектролемия, суточный диурез менее 300 мл; 2 Б период – выраженные нарушения функций сердечно-сосудистой системы; 3-й период – уремическая кома.

ХПН при хронических терапевтических заболеваниях дифференцируется на 1-ю стадию – начальную (креатинин плазмы – 0,176—0,352 ммоль/л); 2-ю стадию выраженную (креатинин плазмы – 0,353—0,7 ммоль/л); 3-ю стадию – тяжелую (креатинин плазмы – 0,702—1,055 ммоль/л); 4-ю стадию – терминальную (креатинин плазмы превышает 1,055 ммоль/л). С увеличением выраженности ХПН в плазме крови пациента уменьшается количество кальция, увеличивается уровень магния, нарастает анемия, снижаются функции различных органов и систем, нарушается биохимическое равновесие в организме.

Течение ХПН может быть постепенным, при обострении основного заболевания – бурным, ХПН может быть первым проявлением первично-хронического гломерулонефрита.

Клиническая картина

Наиболее частые жалобы больного – снижение работоспособности, утомляемость, общая слабость, раздражительность, подавленное настроение, снижение аппетита, головная боль, похудание, одышка при физической нагрузке, увеличение количества мочи, выделение ее преимущественно в ночное время.

При нарастании ХПН возникает диспептический синдром, появляется боль в подложечной области, понос, реже – запор. Нарушаются вкус и обоняние, развивается отвращение к пище. Одышка развивается не только при физической нагрузке, но и в покое. Постоянной становится боль в области сердца, нередко возникает кашель, иногда – кровохаркание. Наблюдаются носовые и маточные кровотечения. Головная боль сопровождается головокружениями. Возникает кожный зуд, особенно выраженный в ночное время, судороги отдельных мышечных групп. Большие судорожные припадки сопровождаются потерей сознания. Больные жалуются на бессонницу или сонливость. Снижается острота зрения, иногда до полной потери его. Для выраженной и терминальной стадий ХПН характерны боль, парестезии и мышечная слабость в ногах до степени развития вялого пареза. Костная патология проявляется сильными болями в костях, суставах. Из-за постоянной парестезии и болей в ногах больной вынужден постоянно менять положение в постели.

При осмотре больных обращает на себя внимание заторможенность, угнетение, реже – возбуждение. Если ХПН возникла в раннем возрасте, то такие дети отстают в росте, появляются симптомы почечного рахита. Кожа больных бледная со специфическим землисто-желтым оттенком, при терминальной ХПН кожа сухая и дряблая со следами расчесов и проявлениями геморрагического диатеза, в далеко зашедших случаях в области крыльев носа откладываются кристаллы мочевины. Возникает аммиачный запах изо рта, развивается катаракта. Слизистые оболочки больных бледные, сухие с признаками геморрагического диатеза и тенденцией к изъязвлению, быстро подвергаются вторичному инфицированию. Отеки при ХПН обусловлены нефротическим синдромом и недостаточностью кровоообращения, хотя у некоторых больных отеки отсутствуют. Мышцы больных атрофированы. Наиболее постоянный симптом – артериальная гипертензия, сопровождается тахикардией, аритмией, расширением границ сердца, глухостью тонов, шумами в сердце, застойными хрипами в легких.

При исследовании мочи обнаруживают гипостенурию. Протеинурия может оставаться на прежнем высоком уровне, имеются цилиндры, лейкоцитурия, эритроцитурия. Общий анализ крови выявляет анемию, лейкоцитоз, увеличенную СОЭ, гипокоагуляцию. Содержание в крови креатинина, мочевины, мочевой кислоты, остаточного азота увеличено, их выделение с мочой – уменьшено. Постоянные признаки – гипокальциемия, гипермагниемия, бывает гиперкалиемия. Все показатели функции составных частей нефрона понижены.

Дифференциальная диагностика ХПН нетрудная.

Если почечная недостаточность возникла в результате обострения заболевания, обусловившего ее, под влиянием терапии обычно наступает улучшение функциональных показателей, но не всегда функция почек восстанавливается полностью.

Для постановки диагноза ХПН нужно учитывать особенности, зависящие от ее этиологии. ХПН как стадия хронического гломерулонефрита сопровождается артериальной гипертензией, недостаточностью кровообращения, носит прогрессирующий характер. Для ХПН, обусловленной амилоидозом, характерен тромбоз почечных сосудов с последующим развитием инфаркта, симулирующего иногда картину острого живота. ХПН у больных хроническим пиелонефритом, поликистозом, наследственными тубулопатиями характеризуется меньшей степенью прогрессирования и периодами ремиссии. ХПН, развившаяся в результате злокачественного нефросклероза, характеризуется гипертоническими кризами. При ХПН вследствие диффузного поражения соединительной ткани нередко отмечаются гемолитические кризы. Почечная недостаточность, обусловленная миеломной болезнью, отличается периодически возникающей ОПН.

При установлении диагноза ХПН учитывается клиническая картина, размеры почек, определяемые при рентгенологическом и ультразвуковом исследовании. Нормальные размеры почек при нарастающей ХПН предполагают обострение патологического процесса в почках, при лечении которого можно добиться улучшения почечной функции.

Лечение

Лечение больных с ХПН включает мероприятия, направленные на нормализацию артериального давления, коррекцию анемии, водно-электролитных расстройств, предупреждение накопления в организме токсических продуктов обмена. Важнейший компонент комплексного лечения больных с ХПН – диета.

Суточная продукция мочевины в организме пропорциональна потреблению белка: при катаболизме 100 г протеина образуется около 30 г мочевины. Уменьшить продукцию мочевины можно, ограничив потребление белка. У больных с заболеваниями почек повышение уровня мочевины в крови при нормальном потреблении белка возникает только при снижении клубочковой фильтрации до 25 мл/мин, такие симптомы уремии, как кожный зуд, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, понос обычно не развиваются пока концентрация мочевины не достигнет 32 ммоль/л. Количество белка в рационе больных не должно вызывать прироста азотистых шлаков в крови и приводить к распаду собственных белков вследствие белкового голодания.

Принципы диетотерапии:

– ограничение поступления с пищей белка до 60–40—20 г/сут в зависимости от выраженности почечной недостаточности;

– обеспечение достаточной калорийности рациона, соответствующей энергозатратам организма, за счет жиров и белков, полное обеспечение потребности организма в витаминах (микроэлементах);

– контроль за адекватным поступлением натрия: значительное ограничение при гипертонии и нормальное потребление для обеспечения наилучших условий фильтрации в случае отсутствия гипертонии;

– потребление достаточного количества жидкости (1,5–2,0 л) при контроле за суточным диурезом.

Поскольку пищевой белок усиливает клубочковую фильтрацию, что создает повышенную нагрузку на функционирующие нефроны, ограничение в белке следует начинать рано, что позволяет уменьшить темпы нарастания почечной недостаточности. Значительное ограничение белка (до 40 г/сут) необходимо при повышении креатинина в крови до 0,35—0,53 ммоль/л и мочевины до 16,7—20 ммоль/л. Для обеспечения достаточного количества незаменимых аминокислот 30 г белка в диете должны быть животного происхождения (яичный белок, творог, вываренное мясо). При высокой протеинурии содержание белка в диете повышают, добавляя на каждые 6 г белка одно яйцо. У больных с далеко зашедшей ХПН (клубочковая фильтрация менее 10 мл/мин) и выраженными симптомами интоксикации количество белка ограничивают до 20 г/сут, 15 г белка в диете должно быть животного происхождения. При очень низком содержании белка в диете используют незаменимые аминокислоты или их кетоаналоги, которые назначают в количествах, необходимых для нормализации водно-солевого баланса.

Диета, содержащая 20–25 г/сут белка, применяется только в течение 25–30 дней. По мере снижения в крови азотистых шлаков больных переводят на основную лечебную диету, содержащую 40 г белка в сутки. Из рациона питания исключают привычные продукты, содержащие неполноценный растительный белок (хлеб, картофель, крупы), что уменьшает объем пищи и приводит к появлению чувства голода, избежать этого позволяет малобелковый хлеб. Достаточная калорийность малобелковых диет (2500–2800 килокалорий в сутки) поддерживается за счет углеводов и жиров (как растительного так и животного происхождения). Диета обогащается витаминами, железом, микроэлементами. Общее количество натрия в рационах, которые готовят без добавления поваренной соли, составляет 3–4 г/сут. При отсутствии отеков, артериальной гипертонии больным добавляют еще 3 г поваренной соли. Потребление жидкости должно составлять 1,5–2 л.

В лечении ХПН применяют энтеросорбенты, что уменьшает уровень азотемии, улучшает общее состояние пациента, кишечный диализ. Обязательного лечения требуют гипокальциемия для предупреждения развития остеодистрофии, гиперкалиемия, гиперфосфатемия.

В связи с нефротоксичностью многих лекарственных препаратов важно правильное лечение различных инфекционных осложнений.

В терминальной стадии ХПН проводится лечение гемодиализом.

Определение

Это группа нарушений, характеризующаяся расстройством окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Обычно отмечается дистальный тип, латентный. Встречается у 40 % больных алкогольным циррозом печени.

Клиническая картина

Клинически не проявляется.

Лечение

Основной принцип лечения больных с поражением почек при алкоголизме – полное исключение алкоголя, с осторожностью используют нестероидные противовоспалительные средства, только при отсутствии тяжелого поражения печени.

Определение

Это отсутствие реакции клеток эпителия канальцев почек на антидиуретический гормон.

Этиология и патогенез

Доминантное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание. АДГувеличивает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках посредством повышения в них синтеза циклического 3,5-АМФ.

Клиническая картина

Болеют преимущественно мальчики. Наследственный ПНД проявляется с рождения или в первое полугодие жизни: полиурия, жажда, повторяющиеся периоды обезвоживания, рвоты, снижение тургора кожи, запоры, гипотрофия, задержка развития.

Диагностика

В диагностике важна очень низкая плотность мочи и отсутствие изменения плотности мочи после внутривенного введения вазопрессина.

Дифференциальный диагноз основан на том, что при гипофизарном и других видах сахарного диабета чувствительность канальцев к АДГсохраняется.

Лечение

Лечение заключается в ограничении в диете поваренной соли до 30–35 мг/кг МТ в сутки и увеличении количества жидкости до 6—10 л на квадратный метр поверхности тела в сутки. Положительный эффект имеют прием гипотиазида, индометацина с дополнительным приемом калия.

Определение

Почечный солевой диабет характеризуется низкой реабсорбцией натрия почечными канальцами вследствие их низкой чувствительности к альдостерону.

Этиология и патогенез

Наследуется заболевание по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина

Симптомы появляются с первых дней жизни: полиурия, полидипсия, отсутствие аппетита, адинамия, артериальная гипотония, в дальнейшем задержка роста и психического развития, оссификации костей скелета. Диурез всегда достаточный, выделение с мочой натрия и альдостерона повышено, после нагрузки АКТГ(арденокартикотронный гормон) повышается содержание кетостероидов, что исключает гипоплазию надпочечников. Выявляется гипонатриемия.

Лечение

Предупреждение тяжелой гипонатриемии: назначение в день по 5 г поваренной соли, сростом ребенка потребность в дополнительном введении соли уменьшается.

Определение

Это клинический синдром, лабораторно характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов в крови и гиперхлоремией, гипокалиемией, обезвоживанием, рвотой, отсутствием аппетита, запорами, мышечной слабостью, остеомаляцией, полиурией, полидипсией, рахитоподобными изменениями костей, пиелонефритом.

Клиническая картина

Симптомы I типа. У детей старше 3 лет: отставание в росте, запоры, рахитоподобные изменения костей, кризы обезвоживания, полиурия, нефрокальциноз, уролитиаз, пиелонефрит, щелочная реакция мочи, постоянный дефицит оснований в крови, интерстициальный нефрит, хроническая почечная недостаточность.

Симптомы II типа. У ребенка 3—18 месяцев: снижение аппетита, рвота, подъемы температуры тела неясного генеза, отставание в развитии, возможны полидипсия, полиурия, рахитические изменения костей, нефрокальциноз.

Лечение

Лечение I типа. Ежедневный прием бикарбоната натрия, растворов цитрата калия и натрия, при гиперкальцийурии – гипотиазид, при остеомаляции – витамин D_r Прогноз. При раннем правильном лечении прогноз благоприятный, ухудшается при присоединении пиелонефрита, прогрессирующем снижении клубочковой фильтрации.

Лечение II типа. Ежедневно внутрь бикарбонат, препараты калия, гипотиазид на фоне коррекции ацидоза, цитратная смесь. Прогноз благоприятный, может возникать спонтанное выздоровление к 12—18-му месяцу жизни.

Определение

Этот тест проводится для выявления скрытой лейкоцитурии. Методика проведения: больному вводят внутривенно в течение 5 мин 30–40 мг преднизолона в 20 мл 40 %-ного раствора глюкозы. До введения преднизолона, спустя 3–4 ч после введения препарата и на следующий день утром получают среднюю порцию мочи при самостоятельном мочеиспускании. Определяют содержание лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров и активных лейкоцитов в 1 мл мочи. При наличии хронического пиелонефрита в моче, полученной после введения преднизолона, количество лейкоцитов увеличивается в 2 раза и больше, появляется большое количество активных лейкоцитов.

Определение

Это расстройство эрекционной функции, заключается в возникновении длительных, болезненных, патологических эрекций независимо от сексуального возбуждения.

Этиология и патогенез

Причины: психические травмы и невротические состояния, патологические изменения в половых органах (кавернит, тромбоз сосудов полового члена, задний уретрит), общая патология (воздействие высоких энергий, химических растворителей, инфекционные болезни).

Острый приапизм – патологическое изменение адекватных эрекций, проявляется по типу спастически нервно-мышечных структур, обеспечивающих адекватную эрекцию.

Хронический приапизм – патологическое изменение спонтанных эрекций, возникновение которых в норме связано с участием нервных центров.

Клиническая картина

При приапизме половой член достигает крайней степени напряжения, но в отличие от нормальной эрекции в большинстве случаев напрягаются основные пещеристые тела, а кавернозное тело и головка полового члена остаются в расслабленном состоянии. Половой член во время эрекции становится дугообразным. Эрекция сопровождается различной интенсивности болью, длится от нескольких часов до нескольких недель и даже месяцев. Семяизвержения при остром приапизме не бывает, а при хроническом оно происходит нормально. Мочевыделение не нарушено.

Диагностика

Диагностика приапизма не представляет трудностей.

Лечение

При остром приапизме используют местно холод, пиявки, внутрь фенобарбитал, димедрол, анальгетики, новокаиновые блокады (паранефральная). Хирургическое лечение заключается в разрезе белочной оболочки у корня полового члена или наложении венокавернозного анастомоза. При хроническом приапизме назначают эстрогенные препараты, аминазин, акупунктуру.

Прогноз. При остром приапизме восстановить полностью половую функцию не всегда удается, при хроническом – прогноз у большинства больных удовлетворительный.

Определение

Это способ выявления предрасположенности тканей к задержке жидкости. При повышенной «отечной готовности» введенный внутрикожно изотонический раствор хлорида натрия (0,2 мл) всасывается очень быстро – в течение 5—25 мин, в норме рассасывание образующегося инфильтрата – «волдыря» происходит через 35–40 мин и позднее. Проба наиболее информативна для обнаружения небольших отеков, особенно развивающихся при нефротическом синдроме, когда еще нет заметного увеличения массы жидкости в полостях (асцита, гидроторакса, гидроперикарда). Показатели пробы нормализуются при уменьшении выраженности нефротического синдрома.

Определение

Это последовательное определение величины относительной плотности и количества мочи, собранной в течение суток за трехчасовые периоды, применяется для оценки способности почек к концентрированию и разведению мочи. Проба проводится в условиях стандартного пищевого и водного режима (при потреблении около 1,2 л жидкости в сутки) и обычной двигательной активности. Диуретики отменяют за 3 дня до проведения пробы. Мочу собирают в течение суток каждые 3 ч 8 раз. Измеряют объем каждой порции мочи и определяют в ней относительную плотность. Суммируют общее количество мочи во всех порциях, определяют суточный дуирез, дневной и ночной диурез.

У здорового человека суточное выделение мочи составляет 67–75 % от количества выпитой жидкости, дневной диурез составляет 2/3—3/4 от количества суточной мочи. Колебания относительной плотности мочи в течение суток составляет 1005–1025. Признаками нарушения функционального состояния почек являются:

– уменьшение количества суточной мочи (олигоурия, анурия) или превышение количества выделенной мочи над количеством выпитой жидкости (полиурия);

– увеличение диуреза в ночное время – никтурия;

– снижение амплитуды колебаний относительной плотности мочи, которое проявляется: снижением максимальной относительной плотности мочи до 1020 и менее, увеличением минимальной относительной плотности мочи до 1010 и более, постоянство относительной плотности мочи на уровне 1010.

При нарушении физиологических колебаний относительной плотности мочи дополнительно проводят нагрузочные пробы: пробу на концентрирование мочи, пробу на разведение мочи. Гипостенурия характеризуется снижением максимальных значений относительной плотности мочи ниже 1012 в пробе Зимницкого и в пробе на концентрирование мочи. При изостенурии относительная плотность мочи фиксируется на уровне 1010–1011 в пробе Зимницкого и в пробе на концентрирование мочи. О состоянии гиперстенурии говорит превышение значений минимальной плотности мочи 1010 в пробе Зимницкого и при проведении пробы на разведение.