Текст книги "Семейная энциклопедия здоровья"

Определение

Это уменьшение почки, вызванное врожденным нарушением кровообращения, гипопластическая дисплазия почек обычно результат вирусного заболевания в перинатальный период, сочетается с аномалиями мочевыводящих путей. Почка имеет мозговой и корковые слои и достаточное количество канальцев и клубочков. Основа для нефропатии по типу гломерулонефрита, нефротического синдрома. В школьном возрасте проявляется задержкой в росте, гипертонией, снижением почечных функций по тубулярному типу, развитием ХПН, типично присоединение инфекции мочевых путей.

Диагностика

Диагностируют на основании данных экскреторной урографии, дифференцируют с вторично сморщенной почкой.

Лечение

При односторонней гипоплазии почки, вызывающей гипертензию, нефрэктомия, двусторонней – трансплантация почки. Неосложненная односторонняя гипоплазия не требует лечения.

Определение

Это аномалия развития мочеиспускательного канала, отсутствует задняя стенка мочеиспускательного канала, наружное отверстие открывается на волярной поверхности полового члена или на промежности, половой член изогнут.

Различают степени гипоспадии:

– гипоспадия головки;

– гипоспадия полового члена;

– гипоспадия мошоночная;

– гипоспадия промежностная.

Клиническая картина

При гипоспадии головки уретра открывается тотчас позади нее на задней поверхности полового члена точечным или широким щелевидным отверстием, при пенальной гипоспадии отверстие уретры находится на протяжении полового члена между венечной бороздкой и мошонкой, при мошоночной – по средней линии мошонки, при промежностной гипоспадии – на промежности позади мошонки. Внешне при одновременном крипторхизме и двух последних формах гипоспадии такая разделенная надвое мошонка напоминает срамные губы. Головка короткого полового члена при промежностной гипоспадии, искривленная книзу и притянутая к мошонке, напоминает клитор.

Лечение

Лечение – оперативное, выполняется в 3 этапа:

– иссечение хорды, выравнивание полового члена и создание избытка кожи для пластики мочеиспускательного канала;

– создание мочеиспускательного канала.

Операцию начинают в 2—3-летнем возрасте, промежутки между операциями – 3–6 месяцев.

Определение

Это состояние, при котором максимальная осмотическая концентрация мочи ниже, чем осмотическая концентрация плазмы крови, развивается при тяжелом поражении канальцев почек.

Максимальная относительная плотность мочи при гипостенурии составляет 200–250 ммоль/л, а максимальная относительная плотность 1005–1008 ммоль/л.

Определение

Гломерулонефрит возвратный – это иммунно-воспалительное поражение почек. Характеризуется увеличением протенурии, обычно развивается нефротический синдром, снижение функции пересаженной почки.

Диагностика

Диагностика представляет значительные трудности, поэтому выполняют биопсию трансплантата.

Стеноз сосудов почечного трансплантата возникает в случае рубцового изменения и проявляется злокачественной гипертензией и ухудшением функции почки.

Диагноз основывается на быстроразвивающейся высокой артериальной гипертензии, наличии стенотического шума, данных ультразвукового исследования сосудов и ангиографии. Тромбоз вены трансплантата характеризуется быстрым увеличением размеров трансплантата и ухудшением его функций на фоне повышения коагуляционных свойств крови.

Лечение

Лечение: диета, коррекция иммунодепрессивной терапии, назначение гепарина, симптоматической терапии.

Лечение: антикоагулянты, тромбэктомия, при неэффективности трансплантат удаляют.

Определение

Некоторые случаи острого гломерулонефрита характеризуются быстропрогрессирующей формой почечной недостаточности, которая часто развивается внезапно и не завершается самопроизвольным или полным восстановлением функции почек. Развитие почечной недостаточности происходит в течение нескольких недель или месяцев. Морфологической основой быстропрогрессирующего гломерулонефрита, как правило, является экстракапиллярный (серповидный) гломерулонефрит. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) может развиться в трех клинических ситуациях:

– инфекционные болезни (постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, сепсис);

– полисистемные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шенлейна– Геноха, васкулиты, наследственный легочно-почечный синдром, эссенциальная криоиммуноглобулинемия, злокачественные опухоли (редко);

– первичные заболевания почек (идеопатический серповидный гломерулонефрит, мезангиопролиферативный гломерулонефрит, болезнь Бергера (редко), мембранозный гломерулонефрит, осложненный образованием антител к базальной мембране клубочков (редко).

Этиология и патогенез

Характерным микроскопическим признаком поражения почек является обширная экстракапиллярная пролиферация – полулуния более, чем у 70 % больных, очаги нарушения целостности базальной мембраны клубочков с экстравазацией эритроцитов и фибрина в боуменово пространство. Выражено поражение канальцев и интерстиция. При иммунофлюоресцентном исследовании находят отложение иммуноглобулинов и комплемента вдоль базальных мембран клубочковых капиллярных петель, отложение фибрина.

Осложнения. Во время заболевания может присоединиться легочное кровотечение (синдром Гудпасчера).

Прогноз в отношении функции почек неблагоприятный, особенно при олигоурии, или значительном снижении скорости клубочковой фильтрации – менее 5 мл/мин, исход обычно летальный (в течение 6 месяцев после постановки диагноза), несмотря на проведение гемодиализа. Самопроизвольное выздоровление возможно крайне редко, если причиной образования комплекса «антиген – антитело» послужило инфекционное заболевание.

Клиническая картина

Заболевание обнаруживается в любом возрасте, чаще болеют мужчины, иногда в анамнезе гриппоподобное или вирусоподобное начало заболевания. Клиника проявляется слабостью, тошнотой, рвотой (азотемия), может развиться олигоурия, боли в животе или в боку, кровохаркание (при наследственном легочно-почечном синдроме). Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышенное. При исследовании мочи обнаруживают гематурию, эритроцитарные цилиндры, очень редко нормальный осадок мочи. Протеинурия характерна, иногда значительно выраженная. Другие биохимические признаки нефротического синдрома выявляются редко, протеинурия обычно неселективная. Азотемия развивается в ранние сроки и имеет тенденцию к быстрому прогрессированию.

Лечение

Медикаментозное лечение: пульс-терапия кортикостероидами, цитостатиками, применение антикоагулянтов и антитромбоцитарных средств, интенсивный плазмаферез. БПГН может прогрессировать в трансплантированной почке.

Определение

Это морфологическая форма гломерулонефрита, которая характеризуется слабым или умеренным диффузным, но явным увеличением клеточности капиллярного русла клубочков.

Этиология

Расширение мезангиума связано с пролиферацией мезангиоцитов. Очаговое утолщение базальных мембран, некротические изменения в клубочках отсутствуют.

В мезангии капилляров клубочков откладывается IgA

Микроскопическая картина соответствует разнообразным клиническим проявлениям. Некоторых из этих больных можно отнести к категории выздоравливающих после постстрептококкового гломерулонефрита, страдающих наследственным нефритом или полисистемными заболеваниями (болезнь Шенлейна – Геноха, системная красная волчанка, васкулит).

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит составляет 10 % идиопатического нефротического синдрома у взрослых, 15 % – у детей. Мужчины болеют несколько чаще.

Клиническая картина

Обычно обнаруживается массивная или микроскопическая гематурия, могут наблюдаться односторонние или двусторонние боли в пояснице. Лабораторные данные не имеют характерных черт. Функция почек может быть умеренно сниженной, но чаще сохранена. Комплемент в плазме имеет нормальные значения, содержание IgG может быть умеренно снижено, IgA повышено при нефропатии IgA-типа. Иногда в крови обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы.

Протеинурия чаще всего бывает неселективной.

Стойкая протеинурия и развитие почечной недостаточности проявляются при выраженном нефротическом синдроме.

Лечение

Доброкачественное течение заболевания отмечается при легких формах мезангиального пролиферативного гломерулонефрита, как и при болезни минимальных изменений. Значительные повреждения мезангия не реагируют на глюкокортикоидную терапию и трансформируются со временем в очаговый и сегментарный склероз клубочков с неблагоприятным прогнозом, и через 5—10 лет после первоначальной постановки диагноза развивается терминальная стадия почечной недостаточности. Если протеинурия исчезает после кортикостероидной терапии, то отмечается доброкачественное течение заболевания, почечная недостаточность, как правило, не развивается. У этих больных рецидивы протеинурии сменяются ремиссией. У больных, не восприимчивых к лечению стероидами, страдающих стойким нефротическим синдромом, отмечается прогрессирование заболевания и переход его в почечную недостаточность с последующей трансплантацией почки.

Определение

Это морфологическая форма гломерулонефрита, для которой характерно диффузное утолщение стенок капилляров, просветы которых широко открыты. Количество клеток, как правило, не увеличено, возможен склероз отдельных капиллярных петель. Для поздних стадий заболевания характерны расщепления базальных мембран. Все клубочки поражены равномерно. Утолщение стенок капилляров происходит за счет отложения иммуноглобулинов.

В капсулу почечного клубочка в виде шипов выступают элементы базальной мембраны. Клеточная мембрана незначительна.

Эта форма патологии представляет 30–40 %) наблюдений идиопатического нефротического синдрома у взрослых, но редко встречается у детей. Более чем в 80 %) наблюдается выраженный нефротический синдром, в остальных случаях только протеинурия. Среди больных больше мужчин.

Клиническая картина

На ранних стадиях заболевания артериальное давление нормальное, скорость клубочковой фильтрации и осадок мочи не изменены. В дальнейшем в моче выявляются различные виды белка. Содержание комплемента в сыворотке крови нормальное, но концентрация IgG обычно несколько снижена. Мембранозный гломерулонефрит может развиться у больных с системной красной волчанкой, хроническими инфекциями (малярия, гепатит В), опухолями, после воздействия на организм различных лекарственных веществ (каптоприл).

Осложнения. Частота развития тромбоза почечных вен высока.

Лечение

Самопроизвольные полные ремиссии при нефротическом синдроме часто происходят у детей, но у взрослых лишь в 20–25%о. Стероидная терапия не оказывает значительного влияния на развитие длительных полных ремиссий, но может способствовать снижению протеинурии, уменьшению скорости развития почечной недостаточности.

Медленное прогрессирующее снижение функции почек развивается почти исключительно у больных со стойкой протеинурией. В пределах 10-летнего периода после постановки диагноза от 35 до 50 % больных погибают от интеркуррентного заболевания или в результате терминальной почечной недостаточности. В редких случаях возможен рецидив мембранозного гломерулонефрита в почечных трансплантатах.

Определение

Это острая форма гломерулопатии с неблагоприятным прогнозом.

Чаще наблюдается у лиц мужского пола в возрасте 20–30 лет и после 50 лет.

Клиническая картина

Заболевание возникает через 5—15 суток после перенесенного инфекционного заболевания. Протекает в начале как острый гломерулонефрит, в дальнейшем ведущими становятся нефротический, гипертензивные синдромы, почечная недостаточность. Появляются жалобы на головную боль, отеки, боли в пояснице, гематурию, одышку, слабость, снижение аппетита, снижение диуреза. Кожи и слизистые оболочки бледные, лицо, конечности, туловище отечны. Развивается гидроторакс, скопление жидкости в животе, проявление геморрагического диатеза.

Границы сердца расширены, печень увеличена.

Лабораторные признаки: высокая степень протеинурии, часто эритроцитурия и лейкоцитурия (лимфоцитурия), анемия, увеличенная скорость оседания эритроцитов, гипо-и диспротеинемия наряду с нормальным уровнем холестерина, выявляется азотемия.

Диагностика

Диагноз нетруден и основывается на наличии тяжелых и быстро прогрессирующих синдромов: нефротическом, гипертензионном, почечной недостаточности. Дифференциальный диагноз проводится с аналогичной формой, вызванной другими причинами (лекарственные и токсические воздействия, коллагенозы).

Лечение

Назначение соответствующей диеты с учетом основных симптомов, глюкокортикоиды, цитостатики, гепарин, симптоматические препараты (мочегонные, гипотензивные, сердечные), при развитии почечной недостаточности – гемодиализ.

Больные требуют обязательного лечения и наблюдения в условиях специализированных стационаров, инвалидность II и I групп.

Прогноз. Летальный исход в среднем наступает через 4–5 месяцев, с помощью патогенетической и симптоматической терапии иногда удается добиться непродолжительного улучшения либо стабилизации процесса.

Определение

Это иммуновоспалительное заболевание с преимущественным и инициальным поражением клубочкового аппарата почек.

Этиология и патогенез

Возбудителями гломерулонефрита в большинстве случаев являются нефротропные штаммы /^-гемолитического стрептококка группы А, в последние годы в этиологии гломерулонефрита увеличивается доля стафилококка, аденовируса, вирусов инфекционного гепатита, герпеса, краснухи, инфекционного мононуклеоза. Этиологические факторы удается установить у 80–90%о больных острым гломерулонефритом, а у 5—10%о – больных быстропрогрессирующий ГН. Способствуют развитию гломерулонефрита (ГН) переохлаждение, высокая влажность, физическая нагрузка, инфекция.

Основные механизмы развития острого гломерулонефрита: аутоиммунный (образование в организме антител к базальной мембране капилляров клубочков, в которых возникает реакция «антиген – антитело» и иммунокомплексный (фиксация в капиллярах клубочков комплекса «антиген – антитело», образующегося в циркулирующей крови). Второй механизм наблюдается чаще. При аутоиммунном механизме течение гломерулонефрита более тяжелое, чем при иммунокомплексном.

В патогенезе хронического гломерулонефрита играют роль аутоиммунные реакции, направленные против гломерулярного антигена. Первично-хронический гломерулонефрит развивается в результате многократных очаговых поражений почек, обусловленных изменением биологических свойств возбудителей и низкой активностью иммунных реакций.

При установлении диагноза указывают форму, вариант, при острой форме – дополнительно – наличие гипертензии, гематурии, при хроническом гломерулонефрите – тип, стадию, фазу.

Биопсийное исследование почек при остром постстрептококковом гломерулонефрите выявляет наличие диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита с инфильтрацией клубочков полиморфноядерными лейкоцитами и моноцитами, очагов некроза в капиллярах клубочков.

При постстрептококковом остром ГН токсины стрептококка, повреждая структуру базальной мембраны клубочка, вызывают появление в организме специфических почечных антигенов. В ответ на них образуются противопочечные антитела. Под действием неспецифического разрешающего фактора (охлаждение) происходит бурная аллергическая реакция соединения антигенов с антителами и комплементом с образованием иммунных комплексов, которые, циркулируя в крови, осаждаются на базальной мембране клубочков почки и повреждают их.

Изменения базальной мембраны, повышенная проницаемость сосудов, задержка натрия, усиление выработки ренина и ангиотензина способствуют протеинурии, гематурии, развитию отеков, повышению артериального давления.

Клиническая картина

Острый гломерулонефрит обычно возникает через 7—25 суток после перенесенной стрептококковой инфекции. Заболевание может развиться после ряда других антигенных воздействий (сывороткой, вакциной, пыльцой растений, лекарственными и другими химическими веществами). Чаще отмечается у молодых мужчин.

Клиника определяется вариантом заболевания. При мочевом синдроме проявления минимальные или даже отсутствуют. Больные с нефротическим вариантом предъявляют жалобы на слабость, боль в пояснице, головную боль, одышку, иногда указывают на диспепсию. О выраженности нефротического синдрома судят по выраженности отеков, гидротораксе, асците. Иногда небольшие отеки обнаруживаются и при мочевом синдроме. Моча мутная, иногда цвета мясных помоев.

Остро развивается гиперволемия, приводящая к расширению полостей сердца. Задержка натрия и воды, увеличение объема циркулирующей крови и ударного объема сердца приводят к развитию артериальной гипертензии. Длительное и стойкое повышение артериального давления прогностически неблагоприятно.

Острый гломерулонефрит может осложниться гипертонической энцефалопатией, острой, преимущественно левожелудочковой недостаточностью кровообращения, острой почечной недостаточностью. При лабораторных исследованиях наблюдают протеинурию (до 3,5–4 г в сутки при мочевом синдроме и более 4–4,5 г в сутки при нефротическом варианте), цилиндрурию (чаще гиалиновые, в тяжелых случаях восковидные), гематурию (эритроцитурию, от единичных эритроцитов до сплошь покрывающих поле зрения), реже – лейкоцитурию с преобладанием лимфоцитов. Для нефротического синдрома также характерны гиподиспротеинемия, гипер-α2-глобулинемия, гиперлипидемия, гипернатриемия. Менее выражены эти изменения при мочевом синдроме.

В крови может быть повышено содержание креатинина, мочевины, клубочковая фильтрация снижена.

По клиническому течению выделяют острый ГН циклический, затянувшегося течения с нефротическим синдромом, латентный.

Циклический острый ГН начинается бурно, характеризуется тяжелым течением, но быстро отмечается увеличение диуреза, схождение отеков, уменьшение артериальной гипертонии, нормализация анализов мочи. Болезнь, как правило, заканчивается выздоровлением.

При затянувшемся течении острый гломерулонефрит проявляется постепенным развитием болезни, медленным нарастанием отеков, невысокой артериальной гипертензией и невыраженной гематурией, преобладанием клинико-лабораторных признаков нефротического синдрома. Болезнь длится более 6—12 месяцев, нередко с исходом в хронический ГН.

Латентная (стертая) форма ОГН характеризуется ноющими болями в поясничной области, пастозностью лица, умеренным мочевым синдромом.

Осложнения ОГН: острая сердечная недостаточность (левожелудочковая или тотальная, кардиогенный отек легких); острая почечная недостаточность (анурия, азотемия, гиперкалиемия, уремический отек легких), эклампсия (потеря сознания, клонические тонические судороги), кровоизлияния в головной мозг, острые нарушения зрения.

Диагностика

Диагностика острого гломерулонефрита при классическом течении заболевания (инфекция в анамнезе, отеки, гипертензия, изменения в моче) нетрудна.

Дифференциальный диагноз при остром гломерулонефрите чаще всего проводится с обострением первично хронического гломерулонефрита, двусторонними поражениями почек – первичным пиелонефритом, амилоидозом, диабетическим гломерулосклерозом, которые впервые могут проявляться после инфекционного заболевания.

Для установления диагноза первичнохронического гломерулонефрита имеют значение данные анамнеза, медицинской документации, позволяющие обнаружить протеинурию, эритроцитурию. При хроническом гломерулонефрите выявляют стойкие изменения мочи, снижение функции почек, стабильность артериальной гипертензии, гипертрофию левого желудочка сердца, сужение артерий сетчатки.

Исследование почечных биоптатов позволяет поставить окончательный диагноз.

При гипертоническом нефроангиосклерозе отсутствуют отеки, изменения в анализах мочи скудные, преобладают сосудистые признаки.

Косвенным признаком амилоидоза и диабетического гломерулосклероза является наличие туберкулеза, остеомиелита, сахарного диабета, а также пожилого возраста пациентов. В ряде случаев приходится дифференцировать острый гломерулонефрит с медикаментозной и токсической нефропатиями. При этих состояниях, как правило, отмечается обратное развитие после отмены соответствующего препарата.

Некоторые симптомы, характерные для острого гломерулонефрита (боль в пояснице, дизурия), наблюдаются и при мочекаменной болезни, нефроптозе, туберкулезе почки, тромбозе почечных вен.

Для острого пиелонефрита характерны высокая температура тела с ознобами, сильные боли в пояснице, положительный симптом Пастернацкого, дизурия, пиурия, отсутствие отеков.

При обострении хронического пиелонефрита обнаруживается связь болезни с циститом, гинекологической инфекцией, характерно повышение температуры тела, озноб. Дизурия, умеренная протеинурия, пиурия, бактериурия, отсутствие отеков, при рентгенологическом исследовании – характерные для пиелонефрита изменения чашечно-лоханочной системы. При нефропатии беременных отмечается связь отеков, артериальной гипертензии и изменений в моче со второй половины беременности (гестоз), малая выраженность гематкурии и цилиндрурии, упорство симптомов.

Лечение

Лечение острого гломерулонефрита включает режим, диету, медикаментозное лечение (этиотропные, патогенетические, симптоматические средства).

Больным показан постельный режим до исчезновения или стабилизации всех симптомов. Диета определяется ведущими симптомами и их сочетанием (диета № 7а бессолевая, ограничение животного белка, молочно-растительная пища), количество принятой жидкости должно соответствовать выделенной. При тяжелом состоянии проводятся разгрузочные дни (1–2 раза в неделю), при улучшении состояния диета № 7, гипохлоридная пища. При нефротическом синдроме без почечной недостаточности животный белок (отварное мясо, творог) употребляют из расчета 1 г на килограмм массы тела. Этиотропное лечение целесообразно в ранние сроки при выявлении явной связи острого гломерулонефрита с перенесенной инфекцией или при обострении хронической инфекции и интеркуррентных заболеваний. Патогенетическая терапия определяется вариантом заболевания, его сроками. Если намечается ремиссия, то не следует торопиться с назначением патогенетической терапии. При нефротической форме острого ГН показаны глюкокортикоиды с постепенным снижением назначенной дозы. При затянувшемся остром ГН, развитии ОПН показано применение гепарина внутривенно или внутримышечно с целью уменьшения гиперкоагуляции, улучшения кровообращения в почках, снижения артериального давления. Для уменьшения агрегации тромбоцитов, улучшения микроциркуляции целесообразно назначение антиагрегантов (курантил, трентал, компламин), при выраженной гипопротеинемии вводят плазму, альбумин.

Необходимость симптоматической терапии определяется выраженностью нефротического синдрома, наличием гипертензии и осложнений. При высоком артериальном давлении показаны гипотензивные средства, диуретики, при выраженных отеках и олигоурии – мочегонные (гипотиазид, фуросемид) в умеренных дозах 1–2 раза в неделю, мочегонный эффект может быть достигнут назначением верошпирона (антагонист альдостерона). У больных с контролируемой гипертензией рекомендуется применение клофелина, умеренных доз ß-блокаторов – анаприлина, уменьшающих сердечный выброс, блокаторов кальциевых каналов (дилтиазема); при невозможности контроля гипертензии вводятся yS-блокаторы, угнетающие секрецию ренина, ингибиторы ангиотензин-конвертирующего фермента (АКФ) – капотен.

При острой почечной недостаточности и отсутствии эффекта проводимой терапии проводят гемодиализ.

Больным с острым гломерулонефритом не следует производить рентгеноконтрастное исследование.

Профилактика предусматривает санацию очагов инфекции, предупреждение заболеваний, которые могут быть причиной острого гломерулонефрита. Своевременная диагностика и лечение острого гломерулонефрита предотвращают переход заболевания в подострую злокачественную или быстропрогрессирующую и хроническую формы.

После ОГдиспансеризация осуществляется в течение 1–2 лет с обследованием 1 раз в 2–3 месяца. Во время диспансерного осмотра, помимо общеклинического обследования, проводят общий анализ мочи, количественное исследование мочевого осадка, суточное количество протеина, функцию почек.

К работе, не связанной с охлаждением, сыростью, физической нагрузкой, можно приступать после полной ремиссии или стабилизации процесса (в среднем через 2–4 месяца).

Прогноз благоприятный. В 60–80 % наступает выздоровление. При нефротическом синдроме, особенно при затяжном течении, может развиться гипертензия. Факторами риска перехода острого гломерулонефрита в хронический является мужской пол, возраст после 40 лет, наличие очагов инфекции и затяжное течение.

Летальные исходы редкие и связаны либо со злокачественной формой, либо с тяжелыми осложнениями: кровоизлияние в головной мозг, острая сердечная недостаточность, отек легких.