Текст книги "Заболевания и травмы периферической нервной системы"

Гигантская аксональная полиневропатия

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, родители пробанда часто являются кровными родственниками. Проявляется медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатией, часто сочетающейся с атрофией зрительных нервов, нарушением движений глазных яблок, нистагмом. Обычно у больных очень кудрявые волосы. По данным биопсии в аксоне периферического нерва выявляется локальное расширение (сфероид), содержащее нейрофиламенты.

Болезнь Чедиака – Хигаси

В основе заболевания лежит массивная грануляция лейкоцитов в периферической крови и костном мозге. Неврологические осложнения встречаются примерно у половины больных: паркинсонизм, нарушения интеллекта, эпилептические припадки, мозжечковая атаксия, полиневропатия (наиболее серьезное из неврологических проявлений).

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре

Гийен, Барре и Штроль описали острый периферический паралич с белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости и благоприятным прогнозом в 1916 г. Данная клиническая форма практически не отличалась от «острого восходящего паралича», описанного Ландри в 1895 г. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) встречается с частотой 2 на 100 000 населения в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин. Распространенность заболевания примерно одинакова в разных регионах земного шара. В настоящее время ОВДП считается наиболее частой причиной развития острого периферического паралича наряду с острым полимиозитом и миастенией. Этиология заболевания неизвестна, иногда оно инициируется банальными инфекциями (часто за 1 – 3 недели до появления первых неврологических симптомов наблюдаются признаки заболевания верхних дыхательных путей, преходящие острые кишечные расстройства, ангина). Обнаружение в сыворотке крови больных антител к миелину, развитие экспериментального аллергического неврита после введения сыворотки в седалищный нерв крысы убедительно свидетельствуют о том, что в основе патогенеза заболевания лежат иммунологические нарушения в субпериневральном пространстве. Иммунный конфликт сопровождается отеком, воспалительно-клеточной инфильтрацией и первичной сегментарной демиелинизацией в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах (рис. 4.10, 4.11).

Заболевание, как правило, дебютирует парестезиями в стопах, миалгиями в ногах (обычно стихают без лечения через неделю). Однако ОВДП может начинаться в виде сенсомоторных нарушений в дистальных отделах конечностей или только мышечной слабости в ногах; нередко наблюдается краниальная невропатия (двусторонний парез мимических мышц, бульбарные и глазодвигательные нарушения). Ведущим синдромом являются вялые диффузные и симметричные параличи. Мышечная слабость прогрессирует обычно в течение 2 – 3 недель (средний срок 7 – 15 дней), но иногда тетраплегия может развиться в течение нескольких часов или суток, распространяясь в восходящем направлении: вначале мышцы ног, далее мышцы тазового пояса, туловища, шеи, дыхательная мускулатура. При прогрессировании заболевания могут развиться дыхательная недостаточность и бульбарные нарушения, что требует перевода больных на ИВЛ и зондовое кормление. Поражение диафрагмального нерва проявляется ограничением экскурсии диафрагмы и парадоксальным типом брюшного дыхания (втягивание передней брюшной стенки при вдохе). В острой фазе у многих больных отмечаются вегетативные нарушения: тахикардия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ (депрессия сегмента ST, инверсия Т-волны, удлинение интервала Q – Т), ортостатическая гипотензия, дисфункция тазовых органов. Вегетативные расстройства иногда сохраняются и в отдаленном периоде, что в редких случаях может привести к внезапной остановке сердца.

Рис. 4.10. Локализация поражений периферических нервов при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии: а – передние корешки; б – перехват Ранвье; в – леммоцит; г – нервно-мышечный синапс (по: Ho, 1998)

Рис. 4.11. Воспалительно-клеточная инфильтрация при острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии: а – макрофагальная инфильтрация в области поврежденного перехвата Ранвье; б – макрофаг (М) в периаксональном пространстве (А – аксон); в – комплементопосредованная активация макрофагов

У всех больных развивается мышечная гипотония без атрофии, однако у ряда пациентов с тетрапарезом или тетраплегией в восстановительном периоде отмечается гипотрофия мышц в проксимальных или дистальных отделах конечностей. Арефлексия или гипорефлексия не связана с тяжестью паралича, поскольку зависит от демиелинизации и блока проведения по пораженным корешкам и нервам. Чувствительные нарушения менее выражены, представлены парестезиями, болью, гипалгезией, гиперестезией в дистальных отделах конечностей. При вовлечении проприоцептивной чувствительности возникает сенситивная атаксия. Симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Нери) остаются положительными длительное время, но стойкие проводниковые расстройства чувствительности исключают диагноз ОВДП. У половины больных в процесс вовлечены черепные нервы (лицевые, бульбарные и глазодвигательные). При большом увеличении содержания белка в ЦСЖ может сформироваться застойный сосок зрительного нерва.

Белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости является маркером ОВДП, однако в первую неделю болезни количество белка в ЦСЖ может быть нормальным. Корреляция между содержанием белка в ЦСЖ и тяжестью клинической картины не обнаружена. Наличие более 50 клеток в 1 мл ЦСЖ всегда должно вызывать сомнение в отношении диагноза ОВДП. По данным ЭНМГ в первые дни болезни электрофизиологические показатели могут быть нормальными, а в фазе прогрессирования двигательных нарушений обнаруживается снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным волокнам, удлинение F-волны. Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Баннварта, дифтерийной и порфирийной невропатией.

Кортикостероидная терапия считается основным способом лечения, несмотря на отдельные негативные сообщения о том, что стероидная терапия не меняет течения заболевания и даже может способствовать рецидиву болезни. Кортикостероиды используются либо в виде пульс-терапии (метипред по 1000 мг внутривенно капельно ежедневно три дня подряд), либо внутрь преднизолон по 60 мг в день в течение 3 – 4 недель. Эффективен плазмаферез через день 5 – 7 раз. Не менее эффективным является внутривенное введение иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг в сутки в течение 5 дней.

Лечение ОВДП в условиях стационара в среднем проводится в течение 2 месяцев, последующая реабилитация может продолжаться в течение 1 – 2 лет. Прогноз у большинства пациентов благоприятный, однако до 5 % больных умирают, а у 10 – 20 % остается резидуальный двигательный дефект. Своевременная диагностика ОВДП и рациональная терапия значительно улучшают прогноз.

Синдром Миллера Фишера

В 1956 г. М. Фишер описал необычную форму «острого идиопатического полиневрита», который проявлялся симптомокомплексом офтальмоплегии, атаксии и арефлексии. Сочетание таких расстройств с повышенным содержанием белка в ЦСЖ, снижением скорости проведения по нервам и различной степенью слабости в мышцах конечностей позволяет считать данный симптомокомплекс вариантом синдрома Гийена – Барре. Однако поскольку атаксия носит мозжечковый характер, а глазодвигательные нарушения характерны для надъядерных поражений, при нарушениях сознания симптомокомплекс можно отнести к стволовому энцефалиту Биккерстафа (диагноз подтверждается при обнаружении на МРТ очагов демиелинизации в стволе мозга).

Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолью ствола мозга, миастенией, синдромом Вернике, стволовым инсультом.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия

Ранее предполагали, что около 5 % случаев ОВДП могут протекать хронически или с рецидивами, и обозначали данные клинические формы как рецидивирующий полиневрит или возвратный гипертрофический неврит. С 1982 г. общепринятым стал термин «хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия» (ХВДП). Этиология заболевания неизвестна, хотя примерно у половины больных обнаруживаются специфические сывороточные антитела к цитомегаловирусу, вирусам Эпстайна – Барр, простого и опоясывающего герпеса. В основе патогенеза лежат иммуногенетические (ХВДП связана с определенными антигенами гистосовместимости) и иммунопатологические нарушения (антитела к миелину периферических нервов, дизиммуноглобулинемия), вызывающие первичную демиелинизацию периферических нервов с иммунореактивной инфильтрацией, дегенерацию аксона и ремиелинизацию (рис. 4.12).

Рис. 4.12. Возможные механизмы аксонального повреждения при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии: а – воспалительные факторы воздействуют на интактный миелин, что приводит к сегментарной демиелинизации; б – нарушение трофической поддержки и прямое токсическое воздействие приводят к метаболическим нарушениям и адаптационным изменениям; в – кальцийопосредованная деградация нейрофиламентов и гибель аксонов

Заболевание начинается исподволь или подостро без признаков предшествующей инфекции; в последующем течение болезни приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер. Тип течения ХВДП (прогрессирующий, рецидивирующий, монофазный) у конкретного пациента не меняется, хотя выраженность симптомов и тяжесть состояния могут быть различными в разные фазы болезни.

Первые атаки заболевания обычно легки и непродолжительны. У некоторых больных наблюдается спонтанный регресс симптомов через 2 – 3 мес. после начала ХВДП. У большинства больных ХВДП дебютирует сенсомоторными нарушениями в дистальных отделах конечностей. Ведущим симптомом является мышечная слабость. По мере прогрессирования болезни формируется преимущественно дистальный тетрапарез (редко развиваются тетраплегия и дыхательная недостаточность), и лишь у больных с синдромом множественной мононевропатии сенсомоторные нарушения в конечностях асимметричны. У всех больных наблюдаются диффузная мышечная гипотония и отсутствие глубоких рефлексов на конечностях. На поздних стадиях заболевания появляется умеренная диффузная атрофия мышц в дистальных отделах конечностей.

Чувствительные нарушения выявляются у всех больных в виде парестезий, гиперестезий, гиперпатий, гипералгезий по типу «носков» и «перчаток», миалгий. Примерно у половины пациентов проприоцептивная чувствительность страдает сильнее болевой и температурной, что приводит к развитию сенситивной атаксии. Чувствительные нарушения, так же как и двигательные, усиливаются в период обострения заболевания, но остаются на втором плане; длительное время выявляются симптом Ласега и феномен Тинеля.

Краниальная невропатия является индикатором активности ХВДП, хотя иногда заболевание дебютирует краниальной невропатией (чаще поражаются лицевые и бульбарные нервы). Бульбарные нарушения протекают легче, чем при ОВДП; на фоне лечения симптомы краниальной невропатии, как правило, быстро регрессируют.

Большинство больных имеют вегетативные нарушения: общий и акрогипергидроз, преходящую сердечную аритмию с развитием обмороков; прогрессирующее снижение массы тела (на 10 – 20 кг в течение года) при нормальной температуре тела и отсутствии желудочно-кишечной дисфункции или гипертиреоза.

У части пациентов с ХВДП появляется тремор в руках, похожий на эссенциальный. Тремор не выявляется в других частях тела, не реагирует на прием пропранолола, исчезает после выздоровления, а при рецидиве болезни может возобновиться. У большинства больных содержание белка в ЦСЖ повышено, особенно при обострении.

Рис. 4.13. Неполный блок невральной проводимости возбуждения (а); норма (б)

При ЭНМГ в мышцах дистальных отделов конечностей обнаруживается различная степень денервационного процесса, зависящая от тяжести и длительности заболевания; снижение скорости проведения по периферическим нервам, фокальные блоки невральной проводимости не только в разных нервах, но и на разных уровнях одного нерва (маркер ХВДП) (рис. 4.13). Своевременная диагностика ХВДП часто затруднена из-за недостаточной информированности врачей, особенно при подостром начале заболевания и относительно быстром развитии выраженных сенсомоторных нарушений (ошибочно диагностируется ОВДП).

Несмотря на общий иммунопатологический механизм и некоторые однотипные клинические признаки, между острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией имеются существенные различия:

1) ОВДП – монофазное заболевание, при котором парезы достигают максимума через 2 – 3 недели, а ХВДП имеет прогрессирующее (месяцы и годы) или рецидивирующее течение;

2) ОВДП возникает в любом возрасте, а ХВДП – чаще после 40 лет;

3) при ХВДП, в отличие от ОВДП, может наблюдаться тремор;

4) ХВДП имеет отличительные электрофизиологические особенности;

5) больные с ХВДП имеют худший прогноз.

У некоторых больных с ХВДП, по данным МРТ, обнаружены очаги демиелинизации, расположенные перивентрикулярно, субкортикально в головном мозге, а также в мозговом стволе, что свидетельствует о возможном сочетании демиелинизации в ЦНС и ПНС.

Для лечения ХВДП применяют преднизолон в дозе 1,0 – 1,5 мг/кг в сутки ежедневно в течение 6 – 7 недель; при нарастании сенсомоторных нарушений рекомендуется пульс-терапия метипредом или применение плазмафереза (показан также при обострении заболевания перед последующим переводом на прием преднизолона). При улучшении состояния больного дозу преднизолона снижают на 5 мг в неделю, постепенно переходя на его прием через день (10 – 20 мг). Прием поддерживающей дозы преднизолона целесообразно продолжить в течение 6 – 8 месяцев (короткие курсы гормональной терапии и быстрое снижение суточной дозы преднизолона способствуют рецидиву заболевания). Курсовое лечение завершается при отсутствии жалоб, восстановлении силы мышц и хороших показателях ЭНМГ. В резистентных случаях применяются цитостатики: азатиоприн (2 – 3 мг/кг в сутки) или циклофосфамид (2 мг/кг в сутки). Примерно треть больных с ХВДП выздоравливают, остальные имеют различную степень двигательных нарушений или погибают.

Дифтерийная полиневропатия

Дифтерия – генерализованная токсикоинфекция, а выделяемый дифтерийными палочками экзотоксин обладает нейротропностью. В последние годы отмечается рост заболеваемости дифтерией вследствие уменьшения числа привитых. Количество носителей патогенных коринебактерий превышает число заболевших примерно в 3 раза. Экзотоксин разносится кровью и лимфой, быстро проникает в клетки и вызывает повреждение миокарда, почек и ПНС. Выделяют ранние и поздние неврологические осложнения дифтерии.

Ранние осложнения («фарингеальная невропатия») представлены бульбарными и глазодвигательными (чаще паралич аккомодации) нарушениями и возникают в первые дни болезни. Темп развития и тяжесть этих нарушений зависят от количества экзотоксина. Дифтерийный миокардит (65 % больных), бульбарный паралич и паралич диафрагмы могут привести к смерти больных.

Поздние неврологические осложнения проявляются в виде сенсомоторной ПНП и развиваются на 4 – 10-й неделе («синдром 50-го дня»). В клиническом симптомокомплексе преобладают двигательные нарушения (не характерны боли и атрофия мышц), хотя иногда преобладают расстройства глубокой чувствительности, что приводит к развитию сенситивной атаксии (дифтерийный псевдотабес). По мере прогрессирования заболевания к симптомокомплексу ПНП могут присоединиться дисфагия, дисфония, парез мимических мышц, редко – поражение других черепных нервов. Содержание белка в ЦСЖ может увеличиваться. ЭНМГ отражает миелинопатический характер поражения нервных волокон (фокальные блоки и снижение скорости невральной проводимости).

Профилактика ранних неврологических осложнений заключается в как можно более быстром назначении дифтерийного антитоксина (его лечебное действие при уже возникших параличах не доказано). Лечение патогенетическое (антиоксиданты, ноотропные, медиаторы невральной проводимости, витамины группы В) и симптоматическое. Несмотря на тенденцию к спонтанному регрессу проявлений заболевания с полным выздоровлением через 2 – 4 месяца, больные нуждаются в тщательном уходе, а при необходимости – в ИВЛ.

Лепрозная невропатия

Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое палочкой Mycobacterium leprae. Инкубационный период от 3 – 5 до 9 лет и более. Лепрозная палочка поражает леммоциты и эндоневрий, вызывая хронический неврит (рис. 4.14). Непосредственное проникновение бактерий лепры в невральную ткань принципиально отличает лепрозную невропатию от других форм инфекционных поражений ПНС, при которых в основе патогенеза лежат иммунологические и аутоиммунные механизмы. Чаще поражается локтевой нерв выше локтя, срединный – на запястье, большеберцовый – в области лодыжки, лицевой – в скуловой области (при этом нервные стволы утолщаются в несколько раз).

Рис. 4.14. Поражение поверхностного малоберцового нерва при лепре: а – утолщение эпиневрия; б – эпиневрий (EP) утолщен, в нем, а также в макрофагах (М) и просвете лимфатического протока (L) выявляются М. leprae (указаны стрелками); в – М. leprae в эндотелиоцитах (по: Scollard D., 1999)

Лепрозная полиневропатия характеризуется преимущественно сенсорными симметричными нарушениями. Характерно отсутствие болевого синдрома, так как в первую очередь страдают температурная и болевая, а затем тактильная чувствительность (вследствие поражения рецепторов кожи вначале появляются парестезии в зоне кожных нервов, которые быстро сменяются анестезией). Поэтому у больных часто появляются раны, гематомы, безболевые язвы и самопроизвольные ампутации (мутиляция) пальцев рук, а также возникает невропатическая артропатия суставов стоп (сустав Шарко). Сенсорные нарушения иногда сопровождаются умеренными дистальными парезами конечностей, двусторонними парезами мимических мышц, вегетативными нарушениями (выпадение волос, ангидроз).

Лечение заключается в назначении рифампицина, глюкокортикоидов, физиотерапии; при показаниях проводят декомпрессию периферических нервов.

Диабетическая невропатия

Диабетические невропатии (ДН) наряду с поражением глаз и почек относятся к основным осложнениям сахарного диабета. Частота ДН увеличивается с возрастом больного и длительностью сахарного диабета (при продолжительности диабета свыше 20 лет невропатии отмечаются у 50 – 80 % больных). ДН являются самым распространенным типом из всех полиневропатий, составляя треть всех случаев ПНП.

Патогенез ДН сложен и до конца не ясен. Рассматривается несколько гипотез: метаболическая (вследствие накопления в нейронах сорбитола и снижения содержания миоинозитола в результате активации полиольного пути утилизации глюкозы); генетическая и микроваскулярная (схема 4.1; рис. 4.15).

Согласно наиболее распространенной клинической классификации ДН, различают дистальную симметричную сенсомоторную полиневропатию (70 % от всех случаев); симметричную проксимальную моторную невропатию, изолированные и множественные мононевропатии и вегетативную невропатию.

Перечисленные клинические формы могут встречаться как отдельно, так и в комбинациях, отличаясь друг от друга клиническими проявлениями, гистологическими изменениями, реакцией на лечение и прогнозом. Одни ДН развиваются медленно или даже протекают латентно, другие проявляются остро. При дистальной симметричной сенсомоторной полиневропатии чаще всего наблюдается сочетание чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств. Развивается постепенно и дебютирует симметричными чувствительными нарушениями, преимущественно в дистальных отделах ног, в виде болей с вегетативным оттенком (характерно ночное усиление болей) и парестезий. Боль нередко стихает после хождения по полу босиком, что отличает ее от боли, возникающей при облитерирующем эндартериосклерозе.

Схема 4.1. Основные патогенетические звенья диабетической невропатии

Расстройства чувствительности возникают по типу «носков» и «перчаток», но уровень гипалгезии часто поднимается до паховых складок и выше; отсутствуют коленные и ахилловы рефлексы. Хотя отмечается снижение всех видов чувствительности, особенно сильно страдают волокна, проводящие суставно-мышечное чувство, что приводит к сенситивной атаксии и «псевдотабетической» походке. Подозрение на спинную сухотку усиливается из-за наблюдаемых при диабете зрачковых аномалий. Выраженное снижение болевой и проприоцептивной чувствительности приводит к развитию безболезненных язв (рис. 4.16), артропатии (сустав Шарко), выраженной деформации суставов стоп, их вторичному инфицированию и развитию остеомиелита или гангрены (диабетическая стопа).

Рис. 4.15. Поперечный срез большеберцового нерва при диабетической полиневропатии: утолщение стенок патологически измененных сосудов (стрелка), уменьшение количества

Двигательные нарушения при данной форме невропатий наблюдаются реже и проявляются дистальным тетрапарезом с гипотрофией мелких мышц кистей, стоп. Двигательные и чувствительные нарушения на руках всегда выражены меньше, чем на ногах. Симметричная проксимальная двигательная невропатия (диабетическая амиотрофия) встречается реже и характеризуется слабостью мышц тазового пояса и бедер. Слабость мышц (иногда в сочетании с ноющими болями) развивается остро или подостро в течение нескольких недель.

Рис. 4.16. Безболевая язва при диабетической невропатии

ЭНМГ и биопсия пораженных мышц указывают на неврогенный характер патологического процесса и отсутствие данных в пользу первичной миопатии: дисфункцию передних рогов спинного мозга, двигательных корешков, стволов пояснично-крестцового сплетения. Поскольку в основе диабетической амиотрофии лежат метаболические и сосудистые нарушения, восстановление функции пораженных мышц наблюдается через несколько месяцев на фоне терапии инсулином.

При изолированной и множественной невропатии чаще всего поражаются бедренный, запирательный, седалищный, реже срединный и локтевой нервы вследствие сосудистых нарушений. Заболевание начинается остро или подостро и развивается в течение нескольких часов или дней. В разгар болезни наблюдаются интенсивные боли в бедре, слабость и атрофия мышц бедра, подвздошно-поясничной мышцы, снижение или отсутствие коленного рефлекса. Прогноз обычно благоприятный, восстановление функций мышц и уменьшение болей наступают через 6 – 12 месяцев.

Нередко при диабете наблюдается рецидивирующая невропатия глазодвигательного нерва в виде болевой офтальмоплегии с сохраненной функцией зрачка. Дифференциальную диагностику следует проводить с аневризмой внутренней сонной артерии. Спонтанное восстановление функций глазодвигательного нерва через 6 – 12 недель обычно свидетельствует в пользу ДН (проявления краниальных невропатий регрессируют более быстро и полно, чем другие неврологические осложнения диабета). При диабете возникают также радикулопатии и полирадикулопатии, плексопатии, туннельные невропатии, обычно с благоприятным прогнозом.

Вегетативные расстройства при диабете включают гастропарез, энтеропатию, нарушение абсорбции, понос или запор, тахикардию, ортостатическую гипотензию, неврогенную дисфункцию мочевого пузыря, ретроградную эякуляцию, импотенцию, нарушение потоотделения. У таких больных отмечена повышенная частота безболевых инфарктов миокарда, остановки сердца и внезапной смерти во сне.

Несмотря на отсутствие доказательств влияния уровня гликемии на возникновение невропатии, поддержание нормального содержания глюкозы крови является обязательным условием лечения. В легких случаях ДН назначают аспирин, парацетамол, нестероидные противовоспалительные препараты. При «стреляющих» болях используют финлепсин в дозе 100 – 200 мг 3 раза в сутки (назначения дифенина следует избегать, так как он обладает способностью тормозить секрецию инсулина), небольшие дозы антидепрессантов (амитриптилин в дозе 12,5 – 75 мг на ночь, тризодон, флуоксетин, флувоксамин и др.). При длительном применении нейролептиков (фенотиазинов и бутирофенонов) может развиться тардивная дискинезия. Патогенетическим лечением ДН является назначение α-липолевой кислоты (берлитион), антигипоксантов и ноотропных препаратов. Особенно трудоемким является лечение вегетативных расстройств, так как оно требует привлечения различных специалистов (эндокринологов, терапевтов, кардиохирургов). Для профилактики кризов пациентам с ортостатической гипотензией рекомендуется спать на высокой подушке, использовать эластичные чулки, употреблять достаточное количество соли, не менять резко положение тела; всем больным необходимо воздерживаться от приема алкоголя.

Поражения нервной системы при гипогликемии

Гипогликемия вызывается приемом инсулина или оральных антидиабетических средств, инсулиномой, другими опухолями (саркома, гепатома, карцинома надпочечника), алкоголизмом, гипотиреоидизмом, болезнью Аддисона, гипопитуитаризмом, малярией, печеночной энцефалопатией, сепсисом.

Преходящая гипогликемия проявляется адренергическими кризами в виде повышенного потоотделения, тахикардии, экстрасистолии, бледности, тремора и неврологическими осложнениями: потеря сознания, амнезия, диплопия, головокружение, головная боль, очаговые церебральные знаки (гемипарез, афазия, дизартрия), эпилептический статус, полиневропатия.

Нервная ткань значительно менее устойчива к гипогликемии, чем к гипергликемии. Поэтому повторяющиеся гипогликемические состояния приводят к деменции и мозжечковой дегенерации. У больных с инсулиномой развивается мышечная слабость в сочетании с парестезиями, что связано с развитием невропатии, которая по характеру является дистальной, симметричной и преимущественно двигательной. Однако при гиперинсулинизме чаще возникает поражение клеток передних рогов и двигательных корешков спинного мозга, чем периферических нервов.

Уремическая полиневропатия

Развивается при хронической почечной недостаточности, когда уровень клубочковой фильтрации ниже 20 мл/мин, а концентрация креатинина в плазме превышает 0,53 ммоль/л. Характеризуется преимущественно сенсорными нарушениями. Заболевание дебютирует крампи и синдромом «беспокойных ног», которые сменяются дизестезией и онемением в дистальных отделах конечностей. Признаком ухудшения течения невропатии является снижение порога восприятия вибрации даже при отсутствии изменений скорости невральной проводимости. Патогенез заболевания не изучен.

Гемодиализ оказывает отчетливое положительное действие на течение невропатии (редко осложняется синдромом запястного канала). Трансплантация почки приводит к стойкой ремиссии полиневропатического синдрома.

Печеночная полиневропатия

Проявляется нетяжелой сенсомоторной формой. В большинстве случаев вызывается не печеночной патологией, а инициирующими ее факторами (алкоголизм, диабет, лекарственная терапия и др.). Однако во время инфекционного гепатита возможно развитие синдрома Гийена – Барре. Полиневропатия при первичном билиарном циррозе обусловлена ксантоматозными отложениями в периферических нервах. Лечение заключается в терапии основного заболевания.

Полиневропатия при заболеваниях крови

При полицитемии (показатель гематокрита больше 50) наряду с головной болью, нарушением концентрации внимания, окклюзивными цереброваскулярными поражениями (тромбозы внутричерепных вен), хореей может возникать сенсорная полиневропатия. Эссенциальная тромбоцитемия (количество тромбоцитов превышает 500,0⍸10⁹/л) осложняется инфарктами мозга и парестезиями. Лейкемия осложняется злокачественным лейкемоидным менингитом (нейролейкемия) (рис. 4.17), сдавлением спинного мозга и корешков лейкемоидными массами, внутримозговыми лейкомами, кровоизлиянием и инфарктами мозга. Сопутствующий синдром повышенной вязкости крови и лекарственная терапия (например, винкристином или винбластином) приводят к развитию полиневропатии.

Рис. 4.17. Магнитно-резонансная томограмма. Головной мозг при нейролейкемии: множественные субарахноидальные узлы

Гиперэозинофильный синдром (из группы «больших эозинофилий») сопровождается эозинофильной инфильтрацией многих висцеральных органов и вызывает очаговые поражения ЦНС, деменцию и кому с резкой эозинофилией цереброспинальной жидкости, поражение черепных нервов, дистальную сенсомоторную полиневропатию, реже множественную мононевропатию или миопатию и миозит.

При тяжелой анемии (содержание гемоглобина ниже 90 г/л) наблюдаются выраженная астения, транзиторные ишемические атаки, доброкачественная внутричерепная гипертензия, синдром «беспокойных ног». Лечение полиневропатии заключается в терапии основного заболевания.

Полиневропатия при парапротеинемии

Миеломная болезнь сопровождается развитием прогрессирующей полиневропатии, нередко с вовлечением дыхательной мускулатуры и формированием бульбарного синдрома. Полиневропатия возникает чаще при остеосклеротической, чем при остеолитической форме миеломы. Возможно сдавление спинного мозга и корешков вследствие деструкции позвонков и экстрадурального скопления миеломных масс (содержание белка в ЦСЖ повышено). Аналогичным образом сдавливаются периферические нервы и сплетения. Повышенная вязкость крови вызывает упорные головные боли, снижение трудоспособности, расстройство зрения, расширение вен на глазном дне. Вторичное поражение почек, амилоидоз, гиперкальциемия, тромбоцитопения, в свою очередь, приводят к повреждению различных отделов нервной системы, например к геморрагическому инсульту.

Рис. 4.18. Отложение парапротеина (Ig M) под миелиновой оболочкой нерва (стрелка) (по: Ropper I., 1998)

Макроглобулинемия Вальденстрема приводит к аналогичным неврологическим осложнениям, особенно к невропатиям.

Доброкачественные парапротеинемии (или моноклональные гаммапатии) с повышением содержания в крови Ig M и Ig G (рис. 4.18) могут быть причиной возникновения невропатии (10 % случаев), хотя встречаются и у здоровых людей.

Синдром Кроу – Фуказа

Симптомокомплекс, нередко обозначаемый как POEMS-синдром. Аббревиатура отражает пять наиболее важных признаков болезни (англ. polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes): постепенно нарастающая симметричная смешанная полиневропатия, которой сопутствуют уплотнение и гиперпигментация кожи, увеличение размеров печени, селезенки и лимфатических узлов, эндокринные нарушения (импотенция, гинекомастия, аменорея, диабет и гипотиреоидизм) (рис. 4.19). Кроме этого, у пациентов наблюдаются «барабанные» пальцы, субфебрилитет, потливость, периферические отеки, асцит, плевральный выпот, застойные диски зрительных нервов. Обнаружение М-градиента при иммуноэлектрофорезе белков крови является маркером болезни и позволяет отнести POEMS-синдром к группе моноклональных гаммапатий. Поскольку у больных встречается поражение костей скелета, не исключена взаимосвязь данного синдрома с миеломной болезнью, хотя при биопсии костного мозга не обнаруживаются характерные для миеломы изменения.