Текст книги "Справочник педиатра"

Камни локализуются чаще в правой почке. Двусторонний уролитиаз наблюдается только в 15–20 % случаев. Мальчики болеют чаще девочек, возраст 3-10 лет.

Этиология. В основе камнеобразования могут лежать общие и местные факторы. К общим факторам относятся нарушения кислотно-щелочного равновесия в организме, водного баланса, изменение реакции мочи. Отложение камней у детей может быть связано с гиперкальциемией, гиперпаратиреозом, мочекислым диатезом, гиповитаминозом А и гипервитаминозом Д.

Из местных факторов образованию камней способствуют воспалительные процессы в мочевых путях, аномалии, нарушающие отток мочи.

В зависимости от химического состава различают уратные, фосфатные, оксалатные и цистиновые камни.

Клиника. Характерна триада симптомов: боль, гематурия и пиурия. Однако типичные приступы почечных колик бывают редко. У детей раннего возраста проявляются двигательным беспокойством, иррадиацией боли в паховую область или в область пупка. Преобладают нарушения функции желудочно-кишечного тракта (метеоризм, парез кишечника, многократная рвота и перитонеальные явления). Старшие дети дают типичную картину почечной колики взрослых. Мочевой синдром характеризуется микро– или макрогематурией, может быть лейкоцитурия, умеренная протеинурия и очень часто кристаллы солей.

Диагноз. Наличие клинических проявлений почечной колики, стойкая лейкоцитурия и гематурия заставляют заподозрить наличие мочекаменной болезни. Самопроизвольное отхождение камней является патогномоничным признаком заболевания. Решающая роль в диагностике уролитиаза принадлежит ультразвуковым и рентгеноурологическим исследованиям. Большинство почечных камней состоит из солей кальция (фосфаты, оксалаты, карбонаты), которые хорошо видны при проведении обзорной рентгенографии. Если же камни рентгенонегативные (из мочевой кислоты, ксантина, цистина), то используют контрастную урографию для их обнаружения.

Лечение. Камни больших размеров подлежат хирургическому удалению. Консервативная терапия, направленная на самопроизвольное отхождение мелких камней, заключается в назначении водной нагрузки, спазмолитиков, диуретиков и обезболивающих препаратов, препаратов, тормозящих рост камней (цистенал, артемизол, роватин, роватинекс).

Важная роль при лечении отводится диетотерапии, которая направлена на уменьшение концентрации солей в моче. Этого добиваются путем увеличения диуреза и ограничением употребления блюд, богатых этими солями (см. Обменная нефропатия).

При оксалатурии и уратурии с целью «ощелачивания» мочи назначают минеральные воды типа «Нафтуся», «Смирновская», «Ессентуки» № 20, «Боржом». При фосфатурии для «подкисления» мочи – «Арзни», «Ессентуки» № 4 и № 17, «Дзау-Суар», доломановский нарзан.

Дети должны находиться под диспансерным наблюдением до перехода во взрослую поликлинику.

Наследственный нефрит – группа генетических нефропатий, клиническая картина которых близка к симптоматике приобретенных гломерулонефритов.

Этиология. Передается по аутосомно-доминантному типу, частично связанному с полом. Больные мужчины-гетерозиготы могут передавать заболевание только дочерям, а больные женщины – большинству дочерей и сыновей. У детей наследственный нефрит не всегда распознается и может проявляться только поражением почек (неполная форма), а также его сочетанием с невритом слухового нерва, что получило название синдрома Альпорта.

На ранних стадиях болезни в биоптатах почки отсутствуют изменения клубочков, в дальнейшем происходит параллельное повреждение клубочков (расщепление, в том числе очаговое, базальных мембран, небольшая пролиферация, гиалиноз) и интерстиция (клеточная инфильтрация, фиброз, «пенистые» клетки). Отсутствуют гломерулярные отложения иммунных комплексов.

Клиника. Симптомы заболевания появляются чаще на 3-5-м году жизни. У большинства детей болезнь выявляется случайно. Клинически может протекать по типу хронического гломерулонефрита гематурической формы, иногда с признаками нефротического синдрома, или по пиело-нефритическому типу. В начальной стадии функции почек сохранены, возможна только гематурия с небольшой протеи-нурией, иногда с лейкоцитурией. Между приступами макрогематурии наблюдается микрогематурия, которая может быть изолированной. При выраженном мочевом синдроме развивается гипертензия, что свидетельствует о прогрессирующем течении.

При синдроме Альпорта глухота имеет неврогенный характер, чаще наблюдается у мальчиков, появляется в возрасте 8-10 лет, может быть первым симптомом заболевания. У отдельных членов семей с наследственным нефритом может быть глухота без поражения почек.

Диагноз основывается на выявлении основных признаков болезни, анализе родословной ребенка, обследовании ближайших родственников, но окончательно подтверждается лишь при биопсии почки.

Лечение симптоматическое, направлено на поддержание жизнедеятельности клеток (пиридоксин, кокарбоксилаза, АТФ), при присоединении пиелонефрита применяют антибактериальные препараты.

У мальчиков рано (с 10–15 лет) развиваются гипертензия и ХПН, летальный исход наступает в возрасте 15–30 лет. У девочек заболевание протекает чаще латентно в виде гематурического синдрома, редко с нарушением слуха. Интеркуррентные заболевания и переутомление могут быть причиной декомпенсации и прогрессирования болезни. При ХПН используются экстракорпоральный гемодиализ и трансплантация почки.

Тубулопатии – большая группа заболеваний, протекающих с нарушением канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.

Различают тубулопатии первичные, при которых транспорт веществ нарушен преимущественно в мембранах почечных канальцев, и вторичные, когда канальцевые поражения – составная часть либо дефекта обмена веществ в организме, либо патологии почки, распространившейся на канальцы.

Первичные тубулопатии обусловлены: изменением структуры мембранных белков-носителей; энзимопатией (наследственно обусловленной недостаточностью ферментов, обеспечивающих активный мембранный транспорт); снижением чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия к действию гормонов; изменением общей структуры цитомембран клеток (дисплазии).

Таблица 18

Классификация тубулопатий по локализации дефекта (по Е. Ю. Вельтищеву, 1989)

Из тубулопатий в педиатрической практике чаще встречаются: фосфат-диабет, синдром де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз и витамин-Д-зависимый рахит (см. Рахит и Рахитоподобные заболевания).

Таблица 19

Классификация тубулопатий по ведущему синдрому (М.С. Игнатова, Ю.Е. Вельтищев, 1989)

Почечный несахарный диабет – заболевание с нечувствительностью почечных канальцев к антидиуретическому гормону (АДГ, вазопрессин) и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью, с поли-урией, гипостенурией. Наследование заболевания доминантное, сцепленное с Х-хромосом, встречается только у мужчин.

Клиника. Признаки заболевания обнаруживаются с рождения или в первые 6 мес. жизни: необъяснимая периодическая лихорадка, которая не снимается жаропонижающими и антибактериальными препаратами, полиурия, жажда, повторяющиеся периоды обезвоживания, рвоты, снижение тургора тканей, запоры, гипотрофия, задержка роста. После года дети выпивают и выделяют до 5–6 л жидкости в сутки. Основным проявлением болезни является выделение большого количества мочи с низким удельным весом. Может быть задержка психомоторного развития. При недостаточном поступлении в организм жидкости отмечается гиперосмолярность крови, уровень натрия в сыворотке крови возрастает до 194 ммоль/л, хлора – до 170 ммоль/л, могут быть умеренные гиперкалиемия и гиперазотемия. В моче нет белка, показатели глюкозы и осадок нормальные.

Диагноз основан на данных родословной (болеют мужчины по материнской линии), анамнеза, клиники и характерных лабораторных данных (очень низкий удельный вес мочи, 1001–1003). Типично отсутствие изменения удельного веса мочи после внутривенного введения вазопрессина.

Лечение состоит в возмещении потери жидкости и поддержании нормальной осмолярности плазмы. Значительно уменьшает потребность в жидкости бессолевая диета, содержащая мало белка, а также применение салуретиков – гипотиазида в сочетании с альдактоном. При таком лечении необходимо дополнительно давать внутрь 2–3 ммоль/кг/сут калия и контролировать уровень калия в крови.

При выраженной дегидратации, гиперэлектролитемии, лихорадке применяется многодневное капельное введение жидкости, которую затем вводят дробно перорально.

Почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) – это заболевание с низкой реабсорбцией натрия почечными канальцами из-за низкой их чувствительности к альдостерону. Наследование по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника. Проявляется в первые недели жизни ребенка отказом от пищи, рвотой, адинамией, потерей в весе, развитием обезвоживания, интермиттирующей лихорадкой, иногда запорами. Обнаруживаются гипонатриемия, гипер-калиемия. Содержание натрия в моче превышает норму в 15–20 раз, экскреция глюкокортикоидов не изменена. В дальнейшем у детей отмечаются недостаточное увеличение массы тела, задержка роста и психического развития, оссификации костей скелета.

Диагноз. Диурез всегда достаточный, выделение с мочой натрия и альдостерона повышенное, кетостероидов и окси-кортикостероидов – нормальное. В крови всегда обнаруживается гипонатриемия (ниже 130 ммоль/л). Применение минералокортикоидов (ДОКСА, альдостерон) не эффективно.

Лечение. Основной принцип – введение достаточного количества хлорида натрия внутрь и парентерально в соответствии с суточным выведением его с мочой.

Почечная недостаточность – клинический синдром нарушения всех функций почек, приводящих к расстройству водного, электролитного, азотистого и других видов обмена.

Различают острую и хроническую почечную недостаточность.

Острая почечная недостаточность (ОПН) – неспецифический синдром, развивающийся в результате транзиторной или необратимой утраты гомеостатических функций почек, обусловленной в большинстве случаев гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани.

Этиология. ОПН может быть следствием шока (травматического, ожогового, гемотрансфузионного, геморрагического, гиповолемического и др.), токсического воздействия на почки некоторых ядов (например, ртути, мышьяка, грибного яда) или лекарственных препаратов, инфекций, острых заболеваний почек (нефрит, пиелонефрит и др.), нарушения проходимости верхних мочевых путей.

Клиника. ОПН проявляется внезапным нарушением гомеостаза (гиперазотемия, ацидоз, электролитные расстройства) в результате острого нарушения основных функций почек (азото-выделительная, регуляция КОС, водно-электро-литного баланса). Основные признаки: олигурия вплоть до анурии, задержка в организме азотистых шлаков, нарушения водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, сердечно-сосудистой деятельности, малокровие и др.

При ОПН изменения в почках в большинстве случаев обратимы.

Различают 4 клинических периода ОПН.

1. Начальный период характеризуется симптомами основного заболевания (отравление, шок и др.).

2. Олигоанурический период проявляется быстрым (в течение нескольких часов) уменьшением диуреза (менее 25 % нормы при низкой относительной плотности мочи – 1005–1008), продолжается 8-10 дней, сопровождается постепенным нарастанием слабости, адинамии, головной боли, анорексией, тошнотой, рвотой, зудом кожи, диареей. При неограниченном введении жидкости и соли возникают гиперволемия, гипертензия; могут развиться отек легких и периферические отеки. Появляются нарушения проводимости и ритма сердца, тахикардия, снижение артериального давления с последующим развитием гипертензии, шумной одышки (дыхание Чейн-Стокса, Куссмауля), судорог, резких болей в животе, отека легких, характерна нарастающая анемизация, возможна тромбоцитопения.

Быстрое нарастание гиперазотемии, выраженный ацидоз (pH до 7,2), гиперкалиемия, гипонатриемия обусловливают уремическую кому. Все случаи ОПН сопровождаются синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

В среднем продолжительность олигоанурической стадии 12–14 дней. При отсутствии помощи наступает летальный исход.

3. Полиурический период характеризуется нарастанием диуреза, что свидетельствует о восстановлении функции эпителия почечных клубочков, но не канальцев. В начале анурия сменяется олигурией, затем в течение 2–5 дней диурез нарастает и может достигать 10–12 л в сутки (ребсорбция еще «не работает»). Несколько уменьшаются признаки интоксикации, выраженность ДВС-синдрома, но долго сохраняются анемия, астенический синдром. На этот период приходится 37 % всех летальных исходов от ОПН (80 % из них – от вторичной инфекции). В этой стадии наиболее опасна гипокалиемия, обусловленная полиурией. Поли-урическая стадия продолжается от нескольких дней до нескольких месяцев.

4. Период выздоровления характеризуется исчезновением клинических признаков почечной недостаточности, анемии, ДВС-синдрома. Однако долго наблюдается картина хронической инфекции мочевыводящих путей.

Лечение в начальный период должно быть направлено на восстановление ОЦК, снятие периферического вазоспазма, устранение гипоксии. Больному должна быть налажена ингаляция обогащенной кислородом смеси. Инфузионную терапию проводят по схеме: первоначально вводят объем жидкости, равный 2 % от массы тела больного, с включением полиионного солевого раствора и 10 % раствора глюкозы с инсулином. Если на подобную водную нагрузку диурез получен не был, стимулируют его образование внутривенным введением лазикса в дозе 1 мг/кг (суточная доза может достигать 5-10 мг/кг), так как лазикс также улучшает микроциркуляцию в паренхиме почек. В дальнейшем продолжают инфузию, избегая применения растворов, содержащих ионы калия. Хороший эффект дает инфузия малых доз допамина (2–5 мкг/кг/мин). С дезагрегационной целью используют гепарин в суточной дозе 90-100 ед/кг (под контролем коагулограммы или времени свертываемости крови по Ли-Уайту). Возможно однократное переливание свежезамороженной плазмы в объеме 10 мл/кг.

Во время проводимого лечения необходим тщательный мониторинг за параметрами гемодинамики, дыхания, скоростью выделения мочи. Не реже 4-х раз в сутки – забор крови для определения концентраций электролитов, азотистых шлаков, белка.

При развитии стойкой анурии продолжают парентеральное ввденение лазикса (до 10 мг/кг/сут) в сочетании с инфузией допамина. В состав инфузионной терапии входят концентрированные (15–30 %) растворы глюкозы с инсулином, 0,9 % раствор NaCI и свежезамороженная плазма. Анемию корригируют трансфузией взвеси отмытых эритроцитов. Уровень гиперкалиемии снижают введением 10 % раствора глюконата кальция по 30 мг/кг, а также гидрокарбоната натрия в стандартных дозировках. Необходимо помнить, что сода окажет желаемый эффект только при условии, что образующиеся молекулы С0₂ будут эффективно удаляться через легкие (контроль газов крови).

Очень часто во 2-м периоде ОПН назначают антибиотики для профилактики и лечения вторичной инфекции, при этом сульфаниламиды, нитрофураны и тетрациклины противопоказаны.

При анурии, продолжающейся на фоне лечения более суток, необходимо проведение операции по очищению крови, вне зависимости от показателей креатинина, мочевины, калия. Могут быть использованы гемодиализ, артериовенозная гемофильтрация, гемодиафильтрация, перитонеальный диализ.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс, вызванный необратимой постепенной гибелью нефронов вследствие первичного или вторичного хронического прогрессирующего заболевания почек.

Этиология. Причиной развития являются приобретенные и наследственные болезни мочевых органов, факторы, обусловливающие развитие ОПН и ее исход в ХПН.

У детей до 5 лет наиболее частые причины ХПН – врожденные аномалии, после 5 лет – приобретенные болезни.

Клиника. Признаки хронической почечной недостаточности зависят от степени ее выраженности.

1. Стадия компенсации (полиурическая). Объем почечных функций составляет от 80 до 50 % от нормы, а число функционирующих нефронов – от 50 до 25 %. Клинические симптомы ХПН отсутствуют до тех пор, пока количество функционирующих нефронов – не уменьшится до 30 %, и проявляются только во время обезвоживания, лихорадки или увеличенного распада тканей (например, при травмах). Возможна микропротеинурия. Уменьшение резервных возможностей почек (при применении нагрузочных проб) без нарушения гомеостатических констант. Необходимо консервативное и оперативное лечение основного заболевания.

2. Стадия субкомпенсации. Объем почечных функций от 50 до 25 % от нормы, остаточное число нефронов – менее 30 %. Увеличивается количество выделяемой мочи и потребность в жидкости. У грудных и младших детей, если усиленная жажда не обеспечивает потребность в жидкости, появляются признаки обезвоживания, неясные подъемы температуры тела, рвота. Нарушена толерантность к различным пищевым ингредиентам, нарушено всасывание кальция. Пациенты плохо переносят интеркуррентные заболевания, а также дегидратацию, гиперкалиемию, ацидоз. Дети отстают в росте. Возрастает количество мочи, выделяемой ночью. Лабораторные исследования показывают незначительное повышение уровня мочевины, креатинина, снижение содержания калия в сыворотке крови. Консервативные мероприятия направлены на сохранение остаточной функции почек.

3. Стадия декомпенсации – стадия отчетливых признаков ХПН. Объем почечных функций составляет менее 30 %, а число нефронов – менее 15 % от нормы. Появляются изменение настроения, быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, малокровие, часто повышение артериального давления, нарушение структуры костей, замедление роста, анемия, гипертензия. Консервативная терапия направлена на коррекцию метаболических нарушений. Пациенты при строгом соблюдении режима, диеты и консервативной терапии могут вести обычный образ жизни. Проводят подготовку к терапии диализом.

4. Стадия терминальная (уремии). Остаточная функция почек составляет менее 5 %. Постепенно развиваются отравление организма мочевиной, терминальная почечная недостаточность, при которой выражены нарушения со стороны нервной системы, вплоть до уремической комы, со стороны кровообращения, которые могут стать непосредственной причиной смерти. Строгая консервативная терапия, которую дополняют диализ и/или почечная трансплантация.

Диагноз ХПН у детей с болезнями мочевых органов ставят при сохранении у них в течение 3–6 мес. снижения клубочковой фильтрации менее 20 мл/мин, увеличения уровня сывороточного креатинина, мочевины.

Лечение. Направлено на уменьшение гиперазотемии и коррекцию водно-электролитных и других нарушений обмена веществ. Основные принципы такие же, как при лечении ОПН. Однако при ХПН корригирующие мероприятия применяются длительное время.

Болезни органов кроветворения

Анемия (малокровие) – группа заболеваний, характеризующихся снижением содержания в эритроцитах гемоглобина, количества эритроцитов в единице объема крови, а также общей массы крови в организме.

Классификация анемий по этиопатогенетическому принципу включает 3 большие группы:

1) анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические);

2) анемии вследствие нарушения кровообразования (дефицитные анемии), анемии вследствие опустошения костного мозга и др.;

3) анемии вследствие повышенного кроворазрушения – гемолитические (врожденные энзимопатические, гемоглобинопатии, аутоиммунные формы и др.).

Постгеморрагические анемии

Постгеморрагические анемии возникают в результате острой или хронической кровопотери.

Этиология. Острая кровопотеря наблюдается у детей довольно часто и бывает обусловлена асфиксией и родовой травмой (кровоизлияния во внутренние органы и мозговые оболочки), фетоматеринскими и фетофетальными трансфузиями, плацентарными кровотечениями, геморрагическими диатезами, травмами, язвенными процессами в желудочно-кишечном тракте, метроррагиями у девочек и т. д.

Массивная потеря крови сопровождается развитием гиповолемического шока, централизацией кровообращения, гидремической реакцией с признаками эксикоза, сердечнососудистой недостаточностью и быстрым истощением глюкокортикоидной функции надпочечников.

Симптомокомплекс может развиться под влиянием других этиологических факторов, например хронических инфекций.

Клиника постгеморрагических анемий зависит от величины скорости кровопотери, возраста больного, этиологического фактора. При массивном кровотечении может развиться шок.

Острая кровопотеря на первом этапе складывается из двух клинических синдромов – анемического и коллаптоидного. Ребенок становится бледным, вялым, адинамичным. Появляются головокружение, шум в ушах, у некоторых тревожный беспокойный взгляд, холодный пот, зевота, иногда икота, снижение артериального давления, частый нитевидный пульс, одышка; над верхушкой сердца выслушивается систолический шум, определяется тахикардия. В тяжелых случаях – цианоз, судороги, нарушение зрения.

В этом раннем периоде после кровопотери не выявляется снижение количества эритроцитов и гемоглобина в связи с компенсаторным поступлением в сосуды депонированной крови и уменьшением емкости общего сосудистого русла в результате рефлекторного сужения значительной части капилляров. Количество тромбоцитов и лейкоцитов в течение первых часов после кровопотери повышается. Выраженная анемия после острой кровопотери выявляется спустя 1–2 дня, когда наступает так называемая «гидремическая фаза компенсации», характеризующаяся обильным поступлением в кровеносную систему тканевой жидкости. В этой фазе наблюдается прогрессирующее снижение гемоглобина и эритроцитов. В периферической крови появляется большое количество новообразованных эритроцитов – ретикулоцитов, а у детей грудного возраста могут появляться единичные нормо– и эритробласты, отмечается также полихроматофилия эритроцитов.

Хроническая постгеморрагическая анемия характеризуется медленным темпом развития. Клиническая картина определяется степенью тяжести анемии. В легких случаях анемия длительное время может оставаться незамеченной. При нарастании степени тяжести анемии появляется общая слабость, снижается физическая и психическая активность ребенка, ухудшается аппетит, появляется головокружение, шум в ушах. Кожные покровы бледные с восковидным оттенком или фарфорово-бледные, слизистые губ, конъюнктивы бескровные, склеры голубоватые. Лицо становится одутловатым, появляется пастозность, иногда отеки нижних конечностей. Границы сердца расширены влево, над верхушкой и у основания выслушивается систолический шум анемического характера, тахикардия, выявляется гипохромная анемия с дегенеративными и частично регенеративными формами эритроцитов. Диагноз ставится на основании клинических данных, а при острой кровопотере – коллапса и гематологических исследований.

Лечение заключается в остановке кровотечения, ликвидации симптомов шока (плазма, кровезаменители) и восстановлении баланса железа.

Дефицитные анемии

Дефицитные анемии – анемии, возникающие в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы гемоглобина. Ведущее место в педиатрической практике занимают «дефицитные» анемии. Они обусловлены дефицитом железа и других микроэлементов, дефицитом витаминов кроветворения и белка. Из «дефицитных» анемий наиболее распространенными являются железодефицитные.

Железодефицитная анемия.

Этиология. Железо входит в состав гемоглобина эритроцитов и ферментов, участвующих в клеточном дыхании, и почти не выводится из организма. Ведущей причиной железодефицитной анемии являются дефекты вскармливания детей (недостаточное или позднее введение соков, яблочного пюре, овощных прикормов и одностороннее питание).

К предрасполагающим факторам относятся: раннее искусственное вскармливание, частые заболевания ребенка, рахит, гипотрофия, а также нарушения ухода за ребенком. Дефицит железа может также быть обусловлен низким содержанием его в «депо» в результате недоношенности, многоплодной беременности или анемии матери в период беременности, а также нарушением обмена железа, главным образом, его всасывания.

В результате перечисленных факторов в организме ребенка происходит нарушение различных видов обмена, при этом наиболее страдает усвоение железа. Железодефицитной анемии в ряде случаев сопутствует так называемая дизалиментарная анемия, возникающая от недостаточного поступления с пищей белка и витаминов.

У детей раннего возраста (6-18 мес.) в связи с быстрыми темпами роста и развития наблюдается повышенная потребность в железе. В этот период жизни запасы железа быстро истощаются из-за усиленного его потребления из «депо»: у недоношенных детей к 3-му мес., у доношенных – к 5-6-му мес. жизни. Для обеспечения нормального развития ребенка в суточном рационе новорожденного должно содержаться 1,5 мг железа, а у ребенка 1–3 лет – не менее 10 мг.

Распространенность железодефицитной анемии у детей в России и развитых европейских странах составляет: около 50 % – у детей младшего возраста; более 20 % – у детей старшего возраста. Дефицит железа у детей приводит к росту инфекционной заболеваемости органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Железо необходимо для нормального функционирования структур головного мозга, при его недостаточном содержании нарушается нервно-психическое развитие ребенка. В последнее время стали обращать внимание на то, что дефицит железа увеличивает абсорбцию свинца в ЖКТ. Это особенно важно для детей, живущих в больших городах, вблизи магистральных дорог.

Клиника. При типичных формах железодефицитных анемий можно выделить легкую (эритроциты – 3,0–4,0 10¹²/л, гемоглобин – 90-100 г/л), среднетяжелую (эритроциты – 2,0–3,0 10¹²/л, гемоглобин -70-90 г/л) и тяжелую форму (эритроциты– 2,0*10¹²/л и ниже, гемоглобин– 70 г/л и ниже). Все они встречаются в основном в раннем возрасте. Легкая форма диагностируется не всегда, так как самочувствие ребенка остается удовлетворительным. Клиническая картина железодефицитных состояний (сидеропений) неспецифична и включает несколько синдромов.

Астеновегетативный синдром – следствие нарушения функций головного мозга. Маленькие дети с железодефицитной анемией отстают в психомоторном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны, плохо контактируют со сверстниками. У детей старшего возраста страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учебе. Появляются признаки синдрома вегетативной дистонии. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности – мочевого пузыря), энурез.

Эпителиальный синдром включает дистрофию и атрофию барьерных тканей (слизистых оболочек, кожи и ее производных – ногтей, волос). К трофическим нарушениям легко присоединяются воспалительные изменения. В результате снижается аппетит, возникают извращение вкуса и обоняния, дисфагия, диспепсические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации гемоглобина.

Синдром снижения местной иммунной защиты проявляется частыми ОРВИ и острыми кишечными инфекциями. Около 70 % часто болеющих детей страдают сидеропенией. У них снижен как неспецифический (лизоцим, пропердин и т. д.), так и специфический иммунитет. Показано, что в отсутствие железа IgA теряет свою бактерицидную активность.

Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжелой железодефицитной анемии. У детей развиваются повышенная утомляемость, низкое артериальное давление, тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») и связанный с гидремией. Возможны головокружения.

Гепатолиеналъный синдром возникает редко, обычно при тяжелой анемии и сочетании рахита и анемии.

Ювенильный хлороз («бледная немочь», ранний хлороз) – форма анемии, встречающаяся у девочек в препубертатном и пубертатном периодах. Заболевание проявляется слабостью, легкой утомляемостью, иногда обмороками, головокружением, сердцебиением, снижением аппетита, склонностью к запорам, олиго– или аменореей. Кожа алебастровой бледности. Характерно выпадение волос, ломкость ногтей, извращение вкуса (желание есть мел, зубной порошок, уголь, грифели от карандашей), расстройства мочеиспускания (ночное недержание мочи, частые позывы на мочеиспускание).

Возрастно-половая обусловленность патологии свидетельствует об участии в патогенезе эндокринных факторов.

Диагноз ставится на основании клинической картины, лабораторных признаков анемии и дефицита железа в организме: снижения уровня гемоглобина ниже 110 г/л для детей до 5 лет и ниже 120 г/л для детей старше 5 лет; цветового показателя ниже 0,8; микроцитоза и пойкилоцитоза эритроцитов (в мазке периферической крови); уровня сывороточного железа ниже 12,5 мкмоль/л; повышения общей железосвязывающей способности сыворотки более 85 мкмоль/л (показатель «голодания»); повышения уровня трансферрина в сыворотке крови при снижении его насыщения железом (менее 15 %); содержания сидеробластов в костном мозге ниже 10 %; снижения уровня ферритина в сыворотке (<15 мкг/л); отрицательных результатов десфераловой пробы; эффекта от приема препаратов железа, выявляемого на 7-12-й день лечения.

Дифференциальную диагностику железодефицитной анемии проводят с другими дефицитными анемиями, талассемией и сидеробластными анемиями – свинцовой и пиридоксинзависимой, при которых эритропоэз нарушен в результате нарушения включения железа в гем. Гипохромия эритроцитов в последнем случае сочетается с повышением концентрации сывороточного железа.

Клинические проявления приобретенной сидеробластной анемии, вызванной свинцовой интоксикацией, более манифестны, чем при железодефицитной анемии: схваткообразные боли в животе, выраженные диспепсические проявления, бледность с землистым оттенком, психические и неврологические расстройства. В анализах крови – базофильная зернистость, гипохромия эритроцитов, повышение концентрации сывороточного железа. В анализах мочи определяют аминолевулиновую кислоту.

При наследственной пиридоксинзависимой сидеро бластной анемии синтез гема нарушается на последнем этапе. В гипохромных эритроцитах накапливается свободный протопорфирин, концентрация сывороточного железа повышена, в красном костном мозге много сидеробластов.