Текст книги "Труды клиники на Девичьем поле. Рассказы о моих пациентах"

Случай экстрапирамидальной двигательной недостаточности

М. О. Гуревич

Основные, большие работы, касающиеся экстрапирамидальных расстройств (Штрюмпель; Уилсон, Вогт, Фюрстер, Лювье, Бострем, А. Якоб) основаны на случаях с тяжелыми резкими поражениями соответствующих систем; в литературе имеются лишь немногочисленные указания (К. Якоб) на исследования случаев с более тонкими особенностями и изменениями экстрапирамидальных механизмов вследствие недоразвития или болезненных процессов. Между тем, несомненно, изучение таких особенностей и изменений двигательных функций представляет огромное значение не только с патологической точки зрения, но и для более точного определения экстрапирамидального компонента в нормальных движениях.

Имея в виду важность собирания соответствующей казуистики, мы и позволяем себе опубликовать случай с отчетливо выраженной, по нашему мнению, экстрапирамидальной двигательной недостаточностью.

Илья A., 11,5 лет.

Анамнез. Наследственное отягощение резко выражено: мать психопатка, туберкулезная; у родственников со стороны матери: туберкулез, рак, душевные болезни, эпилепсия, отец психопат, умер от сыпного тифа, осложненного менингитом; у родственников со стороны отца: туберкулез, рак, душевные болезни; братья и сестры больного страдают туберкулезом; в роду много людей со странностями.

Наш больной родился в срок, роды были трудные, асфиксия.

В возрасте 3 месяцев припадки с судорогами (числом 3 в течение месяца); один из припадков был настолько тяжел, что ребенок чуть не умер; было ли повышение температуры – неизвестно. Припадки в дальнейшем не повторялись, но с тех пор стали замечать у ребенка косоглазие, сведение стоп, напряжение мышц в руках. Впоследствии эти явления, кроме косоглазия, сгладились (когда именно, неизвестно). Ходить и говорить начал с 3 лет. Всегда отличался крайней неловкостью в движениях; никогда не умел смеяться. Недержание мочи до 8 лет; отмечалось также слюнотечение.

Читать и писать научился 6 лет почти самостоятельно. 8,5 лет отдан в школу, где пробыл около года, удален оттуда вследствие неподчинения дисциплине и неожиданных выходок.

Поступил в Детскую психиатрическую клинику 21.XI.21 г.

Статус. Больной малого роста с короткими конечностями. Пальцы рук и ног коротки, толсты; кожа на кистях и стопах цианотична.

Малоустойчивый позвоночник, лордоз в поясничной части.

Зрачки N, Strabismus convergens. Глазное дно N.

Электровозбудимость мышц Н. Вассерман, Н. Абдерхальден дисфункции эндокринных желез не обнаружил. Рентген: в черепе и прочих частях скелета ничего особенного. Парезов, параличей, гиперкинезов, ригидности, атаксии нет. Больной левша. Внешняя фигура питекоидного типа, особенно при ходьбе (несмотря на лордоз).

Сухожильные и кожные рефлексы нормальны. Патологических рефлексов (Бабински, Мендель-Бочтерев, Оппенгейм, Россолимо) нет.

Чувствительность (все виды) сохранена, судя по ответам больного, но вследствие недостаточности защитных рефлексов получается впечатление понижения – особенно болевой чувствительности: при уколе почти не реагирует, не отдергивает, например, руки, но на вопросы дает правильные ответы, показывающие достаточную способность тонких различений, тоже с температурной чувствительностью. Локализует кожные раздражения правильно. Защитные рефлексы резко ослаблены: при болевых раздражениях, при внезапных движениях исследователя по направлению к глазам больного, к нижней части живота и т. п. – больной остается спокоен.

Нет или очень слабы ассоциированные автоматические движения: рук при ходьбе, рук и ног при повороте туловища, при падении, при усаживании и вставании, мышц лица и шеи при установке внимания; когда больной слушает чтение, то кажется совсем невнимательным, смотрит в стороны, при проверке оказывается, что он воспринял все слово в слово, при обращении к больному он отвечает словами, но не делает соответствующей установки головы, лица, глаз.

Лицо маскообразное, без всякого выражения, смеяться и улыбаться совершенно не может, никогда не жестикулирует. Эмоции, кроме плача (очень редко), не имеют мимических выражений; иногда больной начинает драться, это кажется неожиданным, так как окружающие при его неподвижном лице не могли понять, то он уже давно сердит, и что, следовательно, его нападение обоснованно и зависит от аффекта, которого никто не мог заметить.

Речь крайне невыразительная, монотонная, выговор правильный; запас слов вполне достаточный. Походка неуклюжая, неритмичная, ясно выраженного сгибательного типа; бегать почти не может. Крайне неловок в движениях. Не может стоять или прыгать на одной ноге, с трудом одевается и раздевается, все движения медленны, крайне неуклюжи, мало дифференцированы (не может закрыть или открыть один глаз отдельно от другого и т п.); может, однако, стоять на голове при помощи рук. По метрической скале для моторной одаренности соответствует 4 годам (отсталость почти на 8 лет). Грубая сила рук и ног – достаточна.

Психика. Интеллектуально хорошо развит, чего трудно было бы ожидать, судя по внешности; по Бине соответствует возрасту; по Россолимо очень хорошие ответы на вопросы, требующие комбинирования, соображения, хуже внимание, память на числа. Запас сведений достаточный. Читает очень хорошо, пишет хуже вследствие двигательной неловкости; интересуется естественными науками, тверд в своих убеждениях: происходя из семьи последователей Толстого, он вполне сознательно ест только вегетарианскую пищу, толково объясняет, почему он считает неправильным есть мясо. Довольно общителен, пользуется уважением других детей; однако нередко раздражается; его нападения и другие выходки, частое упрямство, неподчинение дисциплине делают его неподходящим для нормальной детской среды, несмотря на хороший интеллект. Несоответствие интеллектуальных и двигательных способностей, диссоциация между аффектами и их двигательными выражениями, между вниманием и соответствующими двигательными установками, недостаточность свойственных норме автоматизмов, непроницаемость маскообразного лица, неуклюжесть питекоидной фигуры, неловкость всех целевых движений – все эти особенности делают личность больного странной и необычной.

Таким образом, мы имеем мальчика с нормальным интеллектом, некоторыми уклонениями аффективной сферы и ясно выраженною двигательною недостаточностью при отсутствии указаний на пирамидные расстройства. Резкое ослабление мимики и жестов, защитных и ассоциированных автоматических движений, несомненно, указывает на расстройство функции экстрапирамидальных моторных систем. Неловкость, медленность движений, слабость спинных мышц, питекоидная фигура также соответствуют выпадению экстрапирамидального компонента движений. Слабость мышц туловища и изменение походки при сравнительно лучшем в функциональном отношении состоянии рук (стояние на голове при помощи рук, возможность писать и проч.) могут быть объяснены или соматотопическими особенностями поражения, или еще тем обстоятельством, что выпадение экстрапирамидального компонента по существу больше должно отразиться на туловище и ногах, чем на руках, так как в иннервации последних принимает большее участие сохранившийся корковый компонент. Интересно в нашем случае изменение походки в смысле преобладания сгибательных механизмов, что также может быть объяснено выключением экстрапирамидальной иннервации, которая по Шеррингтону преимущественно имеет отношение к экстензорам; таким образом, наблюдаемое в нашем случае изменение походки можно рассматривать как следствие известного изменения Walking Reflex вследствие экстрапирамидальной недостаточности.

Итак, имеющиеся у нашего больного особенности двигательных функций объясняются поражением экстрапирамидальных механизмов, выраженным в довольно чистом и изолированном виде. Более точная локализация без аутопсии при сложности экстрапирамидальных систем и их взаимоотношений едва ли является возможной.

Вопрос об этиологии весьма труден. Нельзя всецело исключить возможность дегенеративного происхождения данного страдания (на что можно видеть указание в тяжелой наследственности нашего больного), но, имея в виду начало болезни (припадки с развитием последующих неврологических симптомов, частью сгладившихся благодаря компенсаторным способностям растущего организма), трудно отрицать экзогенный момент. Мы склонны к предположению, что наш случай относится к частичным инфантильным склерозам Striati в смысле Шольца, который, между прочим, в этиологии этих поражений придает значение экзогенным факторам.

Об эпилепсии и эпилептоиде

П. Б. Ганнушкин

Вопрос об эпилепсии или, правильнее говоря, об эпилепсиях, несмотря на свою давность, до сих пор является очень спорным и даже во многих принципиальных своих сторонах – совершенно нерешенным; его вновь пересматривают (Крепелин), ставят программным на специальных съездах (Рейхардт), наконец, пишут обзоры (Грулле) той громадной литературы, которая выходит по данному вопросу. Конечно, спорные и неясные пункты могут быть сколько-нибудь определенно разрешены только достаточно большим, при этом правильно оцененным и прослеженным клиническим материалом – однако некоторые разногласия и недоразумения по вопросу об эпилепсии, думается нам, происходят от слишком произвольного и не вполне отчетливого пользования терминами: эпилепсия и эпилептоид, эпилептический характер и эпилептическое слабоумие и т. п. Вот на некоторых наиболее острых сторонах клинического учения об эпилепсии мы бы и хотели остановиться.

Первым пунктом мы бы поставили вопрос о припадках, о патогномоническом значении так называемых эпилептических и истерических припадков. Конечно, клиническое значение тех и других и сейчас остается в достаточной мере различным, но далеко не в той степени, как это принималось раньше. Чем богаче опыт клинициста-психиатра (особенно если иметь в виду опыт, принесенный нам войной и революцией с их громадным количеством травматической, контузионной «истерии», с такими психическими травмами, которые совершенно непосильны человеческому сознанию ни по их интенсивности, ни по их длительности), тем труднее делается, а подчас и совершенно невозможен дифференциальный диагноз отдельного припадка. Все решительно признаки, которыми при этом диагнозе обычно руководствуется клиника, при проверке их на большом материале получают очень относительное и условное значение. Основным, решающим моментом для диагноза болезни оказывается не припадочное состояние, а доприпадочные данные, течение и исход болезни. Правда, в типичных случаях припадки, с одной стороны эпилептические и с другой – истерические, во всех своих подробностях совершенно непохожи одни на другие; все же при теперешнем клиническом опыте можно с достаточной определенностью утверждать, что припадочные состояния того и другого порядка могут встречаться и встречаются при самых разнообразных душевных заболеваниях. Что касается истерических припадочных состояний в широком смысле слова или, как теперь некоторые психиатры выражаются, истерических реакций, то по отношению к ним все давно считается установленным, что эти реакции наблюдаются (не предрешая наличностью своего клинического диагноза) и при разных психопатиях (истерия, как известный тип конституции, циклотимия, неустойчивость и т. д.), и при прогредиентных формах (генуинная эпилепсия, шизофрения), и, наконец, при органических заболеваниях головного мозга (прогрессивный паралич, сифилис головного мозга, артериосклероз, опухоли и т. д.); наличность истерического припадка, истерической реакции еще далеко не предрешает наличности истерической конституции («истерического характера»). Совершенно точно так же можно определенно говорить, что и эпилептический типичный припадок наблюдается при всевозможных болезнях; только эти болезни, если иметь в виду относительную частоту при них эпилептических припадков, нужно назвать в обратном порядке, начавши с органических заболеваний, продолжая указанными прогредиентными формами и заканчивая конституциональными психопатиями. Последнее обстоятельство, т. е. возможность настоящих типичных эпилептических припадков при психопатиях разного рода (Оппенгейм, Братц, Крепелин и мн. др.), мы особенно подчеркиваем.

Второй пункт – это вопрос об эпилептическом характере или эпилептическом слабоумии. Генуинная, идиопатическая эпилепсия как болезненный процесс, как прогредиентное душевное заболевание приводит в своем течении как болезни рано или поздно к определенному исходному состоянию. Это исходное состояние характерно, почти специфично для генуинной эпилепсии. В этом отношении между генуинной эпилепсией и шизофренией может быть проведена полная параллель: и эпилептическое исходное состояние, и шизофреническое в типичных случаях настолько определенны, что диагноз заболевания может быть установлен с необходимой точностью по соответствующему статусу. Психическая картина эпилептического исходного состояния изучена и описана во всех подробностях уже очень давно, и нет никакой надобности останавливаться на этой картине. Одним из постоянных и основных компонентов этой картины является ослабление интеллекта, слабоумие; вот почему, думается нам, говоря об эпилептическом исходном состоянии, следует говорить об эпилептическом слабоумии и, напротив, не следует говорить об эпилептическом характере, – и это по двум основаниям: во-первых, когда говорят о характере, то всегда имеются в виду не нажитые, не приобретенные в течение жизни и тем более в течение болезни, а врожденные свойства психики; во-вторых, в понятие о характере совершенно не входит в виде необходимого условия упадок интеллекта, т. е. слабоумие.

Эпилептическое слабоумие как исход генуинной эпилепсии в достаточной мере специфично; в то же время если не аналогичная, то во всяком случае близкая к этому эпилептическому слабоумию психика встречается при целом ряде душевных заболеваний. Здесь опять приходится говорить о расширении устанавливаемых нами клинических симптомокомплексов. Вот почему более других склонные к обобщениям французы (Поль Бонкур, Маршан Нуэ) уже давно стали говорить не об эпилептическом характере, а о так называемом эпилептическом характере (caractere dit epileptique), подчеркивая этим образным выражением то обстоятельство, что связь между эпилептическими припадками и соответствующим изменением личности вовсе не является неразрывной и безусловно необходимой. Чаще всего близкая (но не аналогичная) к эпилептическому слабоумию психика встречается при хронических заболеваниях, развивающихся в связи с той или другой инфекцией, при некоторых формах артериосклероза головного мозга, при известной локализации опухоли головного мозга, в некоторых случаях церебрального сифилиса и т. д. Эпилептические или эпилептиформные припадки могут сопутствовать страданию, но могут и отсутствовать.

Третий пункт, которого мы хотим коснуться, – это вопрос о тех случаях в психиатрической клинике, когда психика, опять-таки близкая к эпилептической (между прочим, без обязательной слабости интеллекта), является врожденной, присущей пациенту если не ab ovo, то по крайней мере уже определенно обозначается к тому возрастному моменту (14–16 лет), когда намечается и определяется психический склад и характер. В таком случае надо говорить об эпилептоидном типе психики, об эпилептоидном характере, лучше всего, думается нам, об эпилептоидной психопатии. При всей неопределенности (и клинической, и генетической) понятие о конституциональной психопатии все же должно быть противопоставлено понятию о болезненном процессе в проградиентном заболевании. Это различие для психиатрии пока что является очень хорошей рабочей гипотезой. Эпилептоидная психопатия, таким образом, противопоставляется генуинной эпилепсии как проградиентной форме. Взаимоотношения между здесь сопоставляемыми явлениями совершенно те же, что между шизоидной психопатией (шизоидией) и шизофренией (болезненным процессом).

В связи с только что сказанным должен быть, естественно, поставлен вопрос о более точном клиническом содержании эпилептоидной психопатии или, иначе говоря, эпилептоидной конституции. Здесь, конечно, много условного. Как мы уже сказали, психика генуинной эпилепсии с ее исходным состоянием изучена уже давно; этими давно известными и достаточно определенными чертами «эпилептика» и наделяется – только от рождения – психика «эпилептоидного психопата». Жизнь и клиника блестяще подтверждают и дальше углубляют эти предпосылки и предположения. Крепелин в своем учебнике касается этого вопроса вскользь и всего в нескольких строках; но он совершенно определенен и, думается нам, в значительной мере прав, когда в вводных общих замечаниях к главе о психопатических личностях говорит: «Нельзя отрицать, что мы имеем психопатические личности, особенности которых заставляют думать об их близком взаимоотношении к эпилептическому вырождению (терминология автора). Это, во-первых, некоторые раздражительные, мелочные, чересчур набожные педанты и, во вторых, некоторые ограниченные, гневливые эмоционально-тупые грубияны». Дальнейший клинический опыт должен показать, насколько правильно в таких случаях говорить об «эпилептоидных психопатах». Другие клиницисты, не делая такого акцента на ограниченности, мелочности, педантизме, ханжестве, сближают эпилептоидный тип психопатии с теми личностями, которые описываются под названием «возбудимых» (die Erregbaren, explosible Psychopathen).

Мы лично считаем это последнее мнение более правильным, ибо только что названные свойства психики являются либо вовсе не обязательными, а лишь случайными, либо гораздо больше принадлежащими другим типам психопатии (психастения, шизоидия), либо, наконец, обязанными своим происхождением нажитому, приобретенному слабоумию. Мы полагаем, что эпилептоидную психопатию, эпилептоидную конституцию характеризуют – уже от рождения – следующие основные качества: во-первых, крайняя раздражительность, доходящая до приступов неудержимой ярости; во-вторых, приступы расстройства настроения (с характером тоски, страха, гнева), приступы или кратковременные, или более длительные, развивающиеся или спонтанно безо всякого внешнего повода, или в связи с тем или другим психическим шоком; наконец, в-третьих определенно выраженные моральные дефекты. Психопатов эпилептоидного типа мы склонны сближать с психопатами возбудимыми, с психопатами импульсивными.

Четвертый пункт – это взаимоотношение между эпилептоидной психопатией и эпилепсией генуинной. К сожалению, в этом вопросе что-нибудь определенное сказать нельзя. Сравнение, сопоставление клинических фактов может иметь лишь ограниченное значение, но все же оно может указать путь дальнейших исследований. Одним из очередных вопросов клинической психиатрии является взаимоотношение между шизоидной психопатией и присоединяющимся к этой врожденной недостаточности шизофреническим процессом (шизофренией). Шизоидные препсихотические черты личности могут комбинироваться с болезненным процессом (шизофренией), давая новую, сложную клиническую картину, комбинация эта вовсе не является обязательной, и шизоидный психопат может остаться таковым всю жизнь, не давая прогредиентного инвалидизирующего личность течения; он может даже проделать психотическую реактивную вспышку, которая обойдется безо всякого ущерба для его психики. Что нужно, чтобы шизоидия превратилась в шизофрению, – вот вопрос, если и нерешенный, то все же определенно поставленный в специальной литературе. Нужно тотчас же, во избежание недоразумений, отметить, что для шизофрении, для шизофренического процесса вовсе не является необходимым предварительным условием наличность шизоидной психики; шизофрения развивается на любой почве, но все же тот факт, что будущие шизофреники задолго до начала шизофрении, за много лет, с детства, если не часто, то в ряде случаев обнаруживают своеобразные (шизоидные) черты психики – этот факт является довольно твердо установленным психиатрической клиникой. Те же самые вопросы mutatis mutandis должны быть поставлены и по отношению к эпилепсии. Генуинная эпилепсия может развиваться на любой почве, но, несомненно, существуют проверенные точные случаи, когда задолго до эпилептического процесса наблюдалась эпилептоидная психика. Определить в таком случае срок, начало болезненного процесса чрезвычайно трудно. Это обстоятельство, думается нам, – конечно, среди ряда других соображений – дало Крепелину основание говорить о вероятном существовании случаев эпилепсии без эпилептических припадков. Тот же Крепелин, анализируя психику больных с генуинной эпилепсией, некоторые из характерных черт этой эпилептической психики относит за счет недостатков развития индивидуума (Entwicklungshemmung), другие же – за счет самого эпилептического болезненного процесса. Мы видим здесь опять попытку установить разницу между врожденными, с одной стороны, и нажитыми во время процесса болезни, с другой, свойствами психики. Это – вопрос важный, законный, но не так легко разрешимый. В других – быть может, даже более частых случаях – эпилептоидная психопатия точно так же, как и шизоидия, остается таковой в течение всей жизни, не комбинируясь с эпилепсией (с процессом).

Последний вопрос, который мы хотели бы не решить, конечно, а лишь наметить, это вопрос о клинической картине тех реактивных психотических вспышек, которые наблюдаются при эпилептоидной психопатии. Это – вопрос о взаимодействии, о соотношении между конституцией индивидуума и его психотической реакцией. Этот вопрос подлежит подробной клинической обработке. По нашим, очень недостаточным наблюдениям эпилептоидный психопат может давать в качестве реактивной вспышки: 1) картину большого двигательного возбуждения, картину буйства; 2) картину резкой тоски; 3) картину сумеречного состояния (с Ganser); 4) наконец, картину псевдодеменции.