Текст книги "Далеко от яблони. Родители и дети в поисках своего «я»"

Дилан, лишенный 22 дюймов толстой кишки и с залатанным сердцем, выкарабкался к году, и с тех пор его физическое здоровье было превосходным. «У него небольшая проблема с кишечными газами, но кого это волнует?» – улыбается Мишель. Дилан хорошо отреагировал на раннее вмешательство. «Я была одной из тех, кто был бы раздражен присутствием в детском саду моего сына детей с особыми потребностями, которые могли бы тормозить остальных, – призналась Мишель. – Так что я веду себя совершенно чудесно по отношению к другим матерям. Женщина, которая руководит его детским садом, верит в инклюзию как образ жизни. Она позвонила мне на второй неделе занятий и сказала: „У него серьезные проблемы с газами. Не заблуждайтесь на этот счет: он уже отличается. Если теперь он вонючий маленький ребенок с синдромом Дауна, дети не захотят играть с ним“. Это было жестоко, но честно. Мы нашли Beano, фермент, контролирующий газообразование». Мишель тем не менее ожидает, что Дилана вытянет его обаяние. «У моей бабушки был маленький щеночек, и Дилан пытался привлечь его. В руке у него был фрагмент его любимого паззла, и он отдал его собаке. Он легко может отдать свои любимые вещи. У него чистое сердце».

Мишель обладает огромным рвением: «Это было похоже на то, как я пыталась поймать FM-частоты на AM-волне в моей прежней жизни. Каким-то странным образом все это произошло, чтобы я смогла увидеть, на что способна. Благодаря ему мне пришлось развиваться во всем, где я недотягивала. Я жила поверхностно и была привязана к своему эго, своим вещам и своему имиджу. Я была очень склонна осуждать, критиковать. Но как я могу судить что-либо сейчас? Мы должны делиться нашими талантами и дарами, но сначала мы должны узнать о них. Теперь я должна помогать людям, а не просто использовать свои таланты, чтобы зарабатывать деньги».

Мишель консультирует молодых родителей, поощряя их воспитывать детей с синдромом Дауна. Был случай, когда одна пара все-таки отдала ребенка на усыновление, и Мишель была опустошена. Я спросил ее о людях, которые не разделяли ее динамизм, одухотворенность и целеустремленность. «Это не так, – сказала она. – Есть что-то животное в родителях детей с особыми потребностями. Это бушует в тебе. Я чувствую такую силу и мужество в этих женщинах. Я все время говорю им: „Я знаю, что вы не чувствуете понимания. Что делать? Поверьте мне. Вы идеальная мать для этого ребенка“. – Она на секунду замолчала и улыбнулась: – Знаете, в такие мгновения они, наверное, хотят меня ударить».

Примерно в 95 % случаев синдром Дауна – результат спонтанной мутации[535]535
  Данные о случаях синдрома Дауна, возникающих в результате спонтанной генетической мутации, взяты из статьи Д. Маттона и др. Cytogenetic and epidemiological findings in Down syndrome, England and Wales 1989 to 1993 в Journal of Medical Genetics 33, № 5, May 1996. Недавний обзор генетики синдрома Дауна см. Дэвид Паттерсон, Genetic mechanisms involved in the phenotype of Down syndrome в Mental Retardation & Developmental Disabilities Research Reviews 13, № 3, October 2007.


[Закрыть], а не трансмиссии гена, и люди, у которых есть синдром, редко оставляют потомство. Поскольку он был одной из первых крупных генетических аномалий, для которых существовало пренатальное тестирование, и поскольку это самая распространенная генетическая аномалия, которая может быть обнаружена внутриутробно, он был основной темой дебатов об абортах. Статистика колеблется, но в настоящее время около 70 % будущих мам, которым ставят пренатальный диагноз «синдром Дауна», выбирают аборт[536]536
  Для статистических данных о прерывании беременности при выявлении синдрома Дауна у плода я опирался на статью Кэролайн Мэнсфилд и др. Termination rates after prenatal diagnosis of Down syndrome, spina bifida, anencephaly, and Turner and Klinefelter syndromes: A systematic literature review в Prenatal Diagnosis 19, № 9, September 1999. Мэнсфилд предложил долю 92 %, которая была стандартной цифрой на протяжении многих лет. Однако недавний метаанализ предполагает, что оценка Мэнсфилда завышена, а количество абортов несколько ниже его цифр: см. Хайме Л. Натоли и др. Prenatal diagnosis of Down syndrome: A systematic review of termination rates (1995–2011) в Prenatal Diagnosis 32, no. 2, February 2012.


[Закрыть]. По иронии судьбы, возможности прогресса в развитии для людей с синдромом за последние 40 лет увеличились больше, чем для почти любой другой аномалии. Люди, которые томились бы в больницах и умирали в 10 лет, теперь читают, пишут и работают. При наличии надлежащего образования и медицинского обслуживания многие из них живут более 60 лет: национальный показатель продолжительности жизни людей с синдромом в Соединенных Штатах составляет около 50 лет, что вдвое превышает показатель 1983 года[537]537
  Данные о продолжительности жизни при синдроме Дауна получены благодаря статье Дэвида Штрауса и Ричарда К. Эймана Mortality of people with mental retardation in California with and without Down syndrome, 1986–1991 в American Journal on Mental Retardation 100, no. 6, May 1996, а также благодаря статьям Яна Маршалла Фридмана и др. Racial disparities in median age at death of persons with Down syndrome: United States, 1968–1997 в Morbidity & Mortality Weekly Report, no. 22, June 2001 и Стивена М. Дэя и др. Mortality and causes of death in persons with Down syndrome in California в Developmental Medicine & Child Neurology 47, no. 3, March 2005.


[Закрыть]. Люди с синдромом Дауна также активно взаимодействуют с миром, который теперь имеет гораздо больше возможностей для людей с особыми потребностями. Поддержка занятости означает, что многие высокоэффективные люди с синдромом могут найти работу. Рост толерантности в обществе означает, что человек с синдромом Дауна, пришедший в ресторан или магазин со своей семьей, скорее всего, будет принят благосклонно. В недавнем исследовании, проведенном в Канаде, родителей детей с этой патологией спросили, будут ли они продолжать лечение, если оно будет доступно. Более четверти ответили, что не будут, а еще треть ответили, что не уверены[538]538
  Исследование, показавшее, что более четверти респондентов не стали бы продолжать лечение синдрома Дауна, если бы оно было доступно, описывает Карен Каплан: Some Down syndrome parents don't welcome prospect of cure в Los Angeles Times, 22 ноября 2009 г. Каплан цитировала и сообщала о статье, представленной Анжелой Инглис, Катрионой Хиппман и Джеханнин К. Остин Views and opinions of parents of individuals with Down syndrome: Prenatal testing and the possibility of a «cure»? тезисы которой опубликованы в работе Кортни Себолд, Линдси Грэм и Кирсти Макволтер Presented abstracts from the Twenty-Eighth Annual Education Conference of the National Society of Genetic Counselors (Atlanta, Georgia, November 2009) в Journal of Genetic Counseling 18, no. 6, November 2009.


[Закрыть].

Предполагалось, что целенаправленные аборты устранят большую часть людей с синдромом Дауна, но доля людей, родившихся с этим заболеванием, с момента введения тестирования не изменилась или даже увеличилась[539]539
  Для получения статистических данных о популяционных тенденциях синдрома Дауна я использовал отчет Центров по контролю за заболеваниями США Down syndrome cases at birth increased (2009), статьи Джоан К. Моррис и Евы Альберман Trends in Down's syndrome live births and antenatal diagnoses in England and Wales from 1989 to 2008: Analysis of data from the National Down Syndrome Cytogenetic Register в British Medical Journal 339, 2009 и Гвидо Кокки и др. International trends of Down syndrome, 1993–2004: Births in relation to maternal age and terminations of pregnancies в Birth Defects Research Part A: Clinical and Molecular Teratology 88, no. 6, June 2010.


[Закрыть]. Такие дети неравномерно распределены в популяции. 80 % родившихся младенцев с синдромом Дауна приходится на женщин в возрасте до 35 лет, которые не проходили тестирование[540]540
  Данные о доле детей с синдромом Дауна, рожденных женщинами в возрасте до 35 лет, предоставлены Национальным обществом синдрома Дауна. Подробнее о факторах, влияющих на принятие решений после пренатального тестирования, см. статью Мириам Купперман и др. Beyond race or ethnicity and socioeconomic status: Predictors of prenatal testing for Down syndrome в Obstetrics & Gynecology 107, № 5, May 2006.


[Закрыть], и многие из них бедны, поскольку более обеспеченные люди чаще обращаются за пренатальным тестированием, даже если они не входят в группу риска. Исследования показывают, что менее обеспеченные женщины, которые донашивают беременность, могут иметь меньше амбиций и меньшего ожидают от своих детей, а потому более охотно принимают постоянную зависимость детей с синдромом[541]541
  Социально-экономические различия в отношении к воспитанию детей с синдромом Дауна исследуются в работе Анник-Камиллы Дюмаре и др. Adoption and fostering of babies with Down syndrome: A cohort of 593 cases в Prenatal Diagnosis 18, no. 5, May 1998.


[Закрыть]. Некоторые агентства специализируются на организации усыновления детей с синдромом Дауна; глава одного из них сказал мне: «Хотел бы я показать вам список людей, которые отдали мне своих детей. Его можно читать с таким же интересом, как Who's Who in America». Все больше женщин делают пренатальное тестирование и выбирают аборт при постановке диагноза «синдром Дауна», что приводит к снижению численности обладателей этой патологии, в то время как больше женщин, забеременевших в позднем возрасте, оставляют таких детей. Потому как люди с синдромом, которые раньше умирали в 10 лет, доживают до 60, количество людей с синдромом Дауна на планете увеличивается; их число в Соединенных Штатах может удвоиться до 800 тысяч в период с 2000 по 2025 год[542]542
  Прогнозы о том, что популяция людей с синдромом Дауна к 2025 г. может удвоиться, были сделаны Джин А. Рондал в статье Intersyndrome and intrasyndrome language differences, вошедшей в книгу Джин А. Рондал и др. Intellectual Disabilities: Genetics, Behaviour and Inclusion, 2004.


[Закрыть].

В 2007 году Американский колледж акушеров и гинекологов рекомендовал всем беременным женщинам делать тест на затылочную полупрозрачность в первом триместре[543]543
  Американский колледж акушеров и гинекологов рекомендовал универсальный скрининг на затылочную прозрачность в Screening for fetal chromosomal abnormalities в ACOG Practice Bulletin 77, January 2007. Сообщения в прессе с рекомендациями включают: Рони Рабин Screen all pregnancies for Down syndrome, doctors say в New York Times, 9 января 2007 г. и Эми Хармон The DNA age: Prenatal test puts Down syndrome in hard focus в New York Times, 9 мая 2007 г.


[Закрыть] с возможностью генетического консультирования и амниоцентеза или CVS во втором триместре для тех, кто имеет плохие прогнозы. Группы по защите прав инвалидов выступают против этого; консервативный обозреватель Джордж Уилл, у которого есть сын с синдромом Дауна, назвал это «миссией поиска и уничтожения»[544]544
  Джордж Уилл использовал фразу «миссия поиска и уничтожения» в своей статье Golly, what did Jon do? в Newsweek, 29 января 2007 г.


[Закрыть]. Представители умеренных взглядов попросили, чтобы люди просто были лучше информированы об опыте воспитания детей с синдромом[545]545
  Результаты исследования влияния контактов родителей с другими родителями на принятие беременными женщинами решения об аборте после пренатальной диагностики синдрома Дауна: Карен Л. Лоусон и Шина А. Уоллс-Ингрэм Selective abortion for Down syndrome: The relation between the quality of intergroup contact, parenting expectations, and willingness to terminate в Journal of Applied Social Psychology 40, no. 3, March 2010. Пропаганда просвещения родителей обсуждается в работах Адриенн Эш Prenatal diagnosis and selective abortion: A challenge to practice and policy в American Journal of Public Health 89, № 11, November 1999, Адриенн Эш и Эрик Паренс The disability rights critique of prenatal genetic testing: Reflections and recommendations в сборнике Prenatal Testing and Disability Rights, вышедшей под ред. Эрика Паренса и Адриенн Эш, 2000, а также в статьях Линн Гиллам Prenatal diagnosis and discrimination against the disabled в Journal of Medical Ethics 25, no. 2, April 1999 и Роба Штайна New safety, new concerns in tests for Down syndrome в Washington Post, 24 февраля 2009 г.


[Закрыть]. Стивен Квейк, профессор Стэнфорда, разработавший один из новых анализов крови для диагностики синдрома Дауна, сказал: «Будет грубым упрощением предполагать, что эти тесты приведут к полной ликвидации детей с синдромом Дауна. У двоюродного брата моей жены синдром Дауна. Он замечательный человек. Прерывание такой беременности – не единственный очевидный шаг»[546]546
  Стивена Квейка цитирует в своей статье Дэн Херли A drug for Down syndrome в New York Times, 29 июля 2011 г. Работа Квейка также обсуждается в статьях Джоселин Кайзер Blood test for mom picks up Down syndrome in fetus в ScienceNOW Daily News, 6 октября 2008 г., Эндрю Поллака Blood tests ease search for Down syndrome в New York Times, 6 октября 2008 г., и Эми Доксер Маркус New prenatal tests offer safer, early screenings в Wall Street Journal, 28 июня 2011 г.


[Закрыть]. Тем не менее активисты опасаются, что женщины, которые хотят сохранить ребенка с синдромом, могут почувствовать, что на них давят, предлагая аборт, ведь пренатальная диагностика становится легче. Люди без медицинской страховки имеют гораздо больше сложностей в получении пренатального тестирования, и некоторые беспокоятся, что это сделает синдром Дауна участью малоимущих[547]547
  Бабак Хошнуд и др. прогнозируют усиление экономического расслоения семей с детьми с синдромом Дауна в статье Advances in medical technology and creation of disparities: The case of Down syndrome в American Journal of Public Health 96, no. 12, December 2006.


[Закрыть].

Напротив, Майкл Берубе указывает, что наличие детей с синдромом Дауна может стать прерогативой богатых людей, если пренатальный скрининг станет всеобщим, а страховка перестанет покрывать медицинские и образовательные расходы для тех, кто имеет таких детей[548]548
  Майкл Берубе обсуждает долгосрочные последствия сокращения поддержки семей с детьми с синдромом Дауна в статье Эми Хармон The problem with an almostperfect genetic world в New York Times, 20 ноября 2005 г.


[Закрыть]. Само существование тестов подталкивает к их использованию и действию в соответствии с ними. В одном исследовании говорилось, что женщины, которые не делают пренатальное тестирование или сохраняют беременность, ведущую к рождению ребенка-инвалида, «были признаны более ответственными за это, виноватыми в этом и менее заслуживающими как сочувствия, так и социальной помощи после рождения ребенка-инвалида, чем женщины, которым тестирование не было предоставлено»[549]549
  Исследование показало, что женщины, которые после тестирования сознательно решили родить ребенка с синдромом Дауна, подвергаются более суровому осуждению, чем те, у кого не было возможности пройти тестирование, – см. работу Карен Л. Лоусон Perceptions of deservedness of social aid as a function of prenatal diagnostic testing в Journal of Applied Social Psychology 33, no. 1, 2003. Цитата взята со с. 76.


[Закрыть]. Эти демографические предположения, похоже, противоречат друг другу и указывают на путаницу в вопросе таких состояний, как синдром Дауна, которые могут рассматриваться иногда даже одним и тем же человеком как бремя и как роскошь. Майкл Берубе писал: «Очень многое зависит от того, служат ли наши технологии нашим социальным желаниям или же наши социальные желания созданы, чтобы служить нашим технологиям»[550]550
  Первая цитата из Майкла Берубе («Очень многое зависит…») приведена на с. 78 книги Life as We Know It, 1996; вторая – в статье Эми Хармон «Проблема почти идеального генетического мира» в New York Times, 20 ноября 2005 г.


[Закрыть]. В газетном интервью он добавил: «15 миллионов долларов, потраченных на новый тест для диагностики синдрома Дауна Национальным институтом детского здоровья и развития человека, могли бы пойти вместо этого на столь необходимые исследования по биохимии для людей, живущих с этим заболеванием».

Пренатальный скрининг и поддержка людей с синдромом не должны быть взаимоисключающими – точно так же, как кохлеарные имплантаты не должны приводить к смерти жестового языка, как вакцина против инфекционного заболевания не должна препятствовать лечению людей, у которых оно уже есть. В прагматике современной медицины, однако, унция профилактики по значимости обычно приравнивается к тонне лечения. Поскольку методы пренатальной диагностики синдрома Дауна стали более доступны, финансирование исследований в этой области сократилось. Это кажется особенно трагичным, потому что лечение основных симптомов синдрома, долгое время считавшееся невозможным, теперь является областью, внушающей надежду[551]551
  Фармацевтические достижения в лечении синдрома Дауна обсуждаются в статье Дэна Херли A drug for Down syndrome в New York Times, 29 июля 2011 г.


[Закрыть]. В 2006 году Альберто Коста продемонстрировал, что прозак может нормализовать нарушенное развитие гиппокампа у мышей, которые имели состояние, схожее с синдромом Дауна[552]552
  Исследование, показывающее улучшение развития гиппокампа у мышей, которым вводили прозак, – работа Сары Кларк и др. Fluoxetine rescues deficient neurogenesis in hippocampus of the Ts65Dn mouse model for Down syndrome в Experimental Neurology 200, № 1, July 2006. По вопросам исследования мемантина см. статью Альберта С. С. Коста и др. Acute injections of the NMDA receptor antagonist memantine rescue performance deficits of the Ts65Dn mouse model of Down syndrome on a fear conditioning test в Neuropsychopharmacology 33, № 7, June 2008.


[Закрыть]. Позже он обнаружил, что препарат от болезни Альцгеймера мемантин улучшает память у подобных мышей, скорее всего, подавляя активность нейромедиаторных систем, которые, по его мнению, мешают обучению при синдроме[553]553
  Исследование, показывающее улучшение у мышей после повышения уровня норадреналина, – Ахмад Салехи и др. Restoration of norepinephrine-modulated contextual memory in a mouse model of Down syndrome в Science Translational Medicine 1, no. 7, November 2009.


[Закрыть]. В 2009 году Уильям К. Мобли, руководитель отдела нейробиологии Калифорнийского университета в Сан-Диего, показал, что повышение уровня норадреналина в мозге этих мышей позволило им обучаться на уровне здоровых мышей. В 2010 году Пол Грингард из Рокфеллеровского университета облегчил обучение и улучшил у таких мышей путем снижения уровня β-амилоида, который является фактором болезни Альцгеймера[554]554
  См. статью Уильяма Дж. Нетцера и др. Lowering β-amyloid levels rescues learning and memory in a Down syndrome mouse model в PLoS ONE 5, № 6, 2010.


[Закрыть]. Мобли сказал: «В нашем понимании и возможностях лечения синдрома Дауна произошли огромные изменения. Произошел информационный взрыв. Еще в 2000 году ни одна фармацевтическая компания не задумывалась о разработке методов лечения синдрома Дауна. Сейчас я нахожусь в контакте не менее чем с четырьмя компаниями, которые производят такие лекарства»[555]555
  Цитаты Уильяма Мобли, Крейга С. Гарнера и Альберта Коста взяты из статьи Дэна Херли A drug for Down syndrome в New York Times, 29 июля 2011 г.


[Закрыть]. В комментарии для The New York Times Крейг К. Гарнер, соруководитель Центра исследований и лечения синдрома Дауна при Стэнфордском университете, сказал: «Это было расстройство, для которого, как считалось, не было никакой надежды, никакого лечения, и люди думали: „Зачем тратить свое время?“ За последние 10 лет произошла революция в нейробиологии, и теперь мы понимаем, что мозг удивительно пластичен, очень гибок, и его системы могут быть восстановлены».

Глухие и их импланты, карлики и их операция по удлиннению конечностей… Это еще одна схватка – на этот раз не столько за идентичность, сколько за науку. Если состояние людей с синдромом Дауна можно нормализовать, не стоит ли более серьезно подумать о необходимости прекращения беременности с этой патологией? Коста говорит: «Генетики ожидают, что синдром Дауна исчезнет, так зачем финансировать лечение? Это похоже на соревнование с теми, кто продвигает методы раннего скрининга. Если мы не будем достаточно шустры, чтобы предложить альтернативы, все может рухнуть».

Анжелике Роман-Хименес было 27, когда в 1992 году родилась ее дочь Эрика[556]556
  Этот отрывок основан на моем интервью с Анжеликой Роман-Хименес, которое я провел в 2007 г.


[Закрыть]. Эрика была первенцем, и ей даже в голову не приходило делать амниоцентез. Но, когда ребенок родился, Анжелика поняла, что что-то не так. «Я помню, как держала доктора за руку и говорила: „Пожалуйста, скажите мне, в чем дело?!“ Мой муж – я видела все по его глазам…» Врач сказал Анжелике, что у ее ребенка был «легкий синдром Дауна», хотя нет никакого способа определить степень тяжести расстройства у новорожденного.

Врачи предлагали возможность отдать ребенка на усыновление, но Анжелику волновало не это; она была озабочена вопросом, как рассказать об этом людям. «Я позвонила родителям: „Ребенок родился с…“ – и не смогла окончить фразу. Отец спросил: „Ну что, у нее все пальцы целы? У нее все пальцы на ногах?“ Я ответила: „Да, да“. „Что бы ни было, мы с этим разберемся“». Мы часто слышим о безусловной любви к своим детям, несмотря ни на что. И вот она. Ее священник сказал: «Бог дал вам этого ребенка не просто так. Бог не дает испытаний не по силам. Со всем, что есть на вашем пути, вы можете справиться, и с этим тоже».

Не у всех хватило мужества отреагировать так же. «Многие наши друзья восприняли это как смертельный удар, – сказала Анжелика. – Я не могла сдвинуться с места. Почему это случилось с нами? Но потом ты понимаешь: „Подожди-ка, она жива. Она нуждается в нашей любви и внимании“. Я все еще хотела оповестить друзей и родственников о рождении дочки, и я отправила письмо, в котором описала, как мы теперь живем».

Хотя Анжелика была католичкой, она работала в администрации Епископальной церкви Троицы[557]557
  Англиканская и, следовательно, протестантская. – Прим. изд.


[Закрыть] на Нижнем Манхэттене, а у ее коллеги была подруга с ребенком с синдромом Дауна. «Она разговаривала со мной по телефону больше часа и советовала, какие книги прочесть. Держаться подальше от всех методов, которые были разработаны до 1980-х годов. Присоединиться к группе поддержки родителей. Вот тогда я и вырвалась из этого „Зачем?“» Помогло и то, что Эрика родилась в том же году, когда Джейн Поли включила Джейсона Кингсли в свою программу. Представления о людях с синдромом Дауна широко распространялись, чего не было еще за несколько лет до этого.

За шесть недель Анжелика записала Эрику в программу раннего вмешательства. «Когда ваш ребенок рождается с инвалидностью, все ваши большие надежды и мечты разбиваются вдребезги. Когда ей был год, я всегда следила, идет ли она в ногу с другими детьми в центре. Она боролась со своей моторикой, своими двигательными навыками. Однажды ей хватило ловкости, чтобы поднять маленький лепесток хлопьев Cheerio, и мне хотелось прыгать от радости. Через несколько лет ей понадобился слуховой аппарат. Конечно, мы хотели сделать все возможное. Ведь если ребенок не может слышать, как будет развиваться его речь? Поэтому доктор сказал: „Она не будет идеальной“. Я подумала: да как он смеет так говорить?! Он сам тоже никогда не будет идеальным».

Развитие речи продолжалось. «Она могла указать на то, чего ей хотелось, и мы подбадривали ее: „Скажи нам, чего ты хочешь?“ Как-то раз у нее была аттестация в школе, и психолог спросила меня, убирает ли Эрика постель по утрам. Я ответила: „Ну, нет. Мы обычно торопимся. Я убираю сама, и мы выходим“. „Не дав возможности“, – подчеркнула психолог. Теперь я всегда стараюсь дать ей такую возможность – застегнуть молнию на пальто или завязать шнурок. Она может написать свое имя, адрес и номер телефона».

Эрика, как и многие люди с синдромом Дауна, борется с ограниченностью мышления. «Мы пытаемся научить ее, что опасно, а что нет, – сказала Анжелика. – Она очень доверчива, но без лишней тревожности. Мы научили ее, что, когда она встречает кого-то в первый раз, можно пожать ему руку. Мы пытаемся объяснить, что нельзя обнимать всех. Не все люди милашки». Эрика выглядела благоразумной. «Ей никто не звонит, не приглашают особо на вечеринки. Мы отправляли ее на курсы балета и музыки с другими детьми-инвалидами. Я чувствую, что эти другие дети с особенностями – ее референтная группа. Я хочу, чтобы у нее был близкий друг, с которым они могли бы разделить общие переживания. Я организовала отряд скаутов для особых девочек. У нас есть девочки, страдающие аутизмом, девочки с синдромом Дауна, девочки, прикованные к инвалидному креслу».

Эта работа отнимает у Анжелики очень много времени. «У меня есть младшая дочь Лия, которой сейчас 15, и иногда она беспокоится о том, как она выглядит в глазах других людей: „Примут ли они меня, если узнают, что у меня сестра с особыми потребностями?“ Мы говорим Лие, что тут нечего стесняться. Бог дал нам ее такой». Эрика не дает никакого повода ее стыдиться. «Она понимает, что не может бегать так же быстро или прыгать через скакалку, как другие дети. Но она никогда не спрашивала меня, почему. Эрика говорит: „Если ты хорошо ко мне относишься, я буду хорошо относиться к тебе“. Часть меня хочет, чтобы она была в курсе, а другая часть… ох, если она будет знать, она не будет счастлива».

Анжелика с самого начала была серьезно настроена на поиск смысла в своем опыте, и она стала воспринимать инвалидность Эрики как повод для собственного личностного роста. Когда Эрике было девять, Анжелика заболела раком груди. «Опыт воспитания Эрики сделал меня сильнее, в том числе помог справиться и с этой напастью, – сказала Анжелика. – Я стала таким сильным человеком благодаря ей». Церковь Святой Троицы находится всего в нескольких кварталах от башен-близнецов, и Анжелика была там 11 сентября. Она сумела сохранить хладнокровие посреди этого хаоса и за это тоже благодарит Эрику. «Бог посылает нам эти испытания скорее раньше, чем позже, потому что, возможно, наша роль будет заключаться в том, чтобы помогать другим и расти из этого опыта, – сказала она. – Я чувствую, что мое служение сейчас в том, чтобы давать людям знание, пригласить их к себе домой, чтобы поговорить. Я не могла остановить те самолеты. Я не могла остановить ни свою болезнь, ни ее состояние. Ты не можешь остановить то, что уготовано судьбой».

В своих мемуарах Expecting Adam Марта Бек пишет: «Если вы не забыли школьную программу по биологии, то, возможно, вспомните, что вид определяется, в частности, количеством хромосом в каждой особи. Лишняя хромосома Адама делает его таким же не похожим на меня, как мул не похож на осла. Адам не просто делает меньше, чем „нормальный“ ребенок его возраста, – он делает другие вещи. У него другие приоритеты, другие вкусы, другие взгляды»[558]558
  Слова Марты Нибли Бек («Если вы не забыли школьную программу по биологии…») взяты со сс. 327–328 книги Expecting Adam, 1999.


[Закрыть]. Бек пишет о преобразованиях, которые произошли в ее собственной жизни благодаря сыну. «Непосредственность и радость, с которыми он идет по жизни, делают желание достигать, прямо-таки гарвардское, очень похожим на тихое отчаяние. Адам замедлили мою жизнь так, что я замечаю, что находится передо мной, таинство и красоту во всем, вместо того чтобы продираться через лабиринт ярлыков и требований к достижениям, которые сами по себе не приносят радости».

Дети с синдромом Дауна, как правило, сохраняют детские черты лица, которые эксперты называют словом babyface. Эти дети имеют «маленький, вогнутый нос со впалой переносицей, мелкие черты лица, слишком высокий лоб и более короткий и круглый подбородок, а также полные щеки, что еще больше округляет лицо»[559]559
  Слова о детском лице взяты из исследования высоты голоса родителей: Дебора Дж. Фидлер Parental vocalizations and perceived immaturity in Down syndrome в American Journal on Mental Retardation 108, no. 6, November 2003.


[Закрыть]. Недавнее исследование показало, что как регистр, в котором родители общаются со своим ребенком с синдромом, так и особая тональность напоминают голосовые паттерны, которые обычные родители используют для разговора с младенцами и маленькими детьми. Таким образом, инфантилизация исходит от родителей, которые делают это инстинктивно в ответ на биологическое строение лица, хотя не осознают этого. Интеллектуальное неравенство накладывает определенные ограничения на близкие отношения между детьми и родителями, однако исследования показывают, что отцы детей с синдромом Дауна проводят гораздо больше времени со своими детьми, чем большинство отцов проводят с нормальными детьми[560]560
  Адаптация отцов к синдрому Дауна у детей обсуждается в работе У. Стивена Барнетта и Гленна С. Бойса Effects of children with Down syndrome on parents' activities в American Journal on Mental Retardation 100, no. 2, September 1995, а также в статьях Л. А. Риччи и Роберта М. Ходаппа Fathers of children with Down's syndrome versus other types of intellectual disability: Perceptions, stress and involvement в Journal of Intellectual Disability 47, № 4–5, May – June 2003, и Дженнифер К. Уиллоуби и Ларэйн Мастерс Глидден Fathers helping out: Shared child care and marital satisfaction of parents of children with disabilities в American Journal on Mental Retardation 99, no. 4, January 1995.


[Закрыть].

Другие исследования показывают, что в среднем дети действуют более доброжелательно, более щедро и с меньшей враждебностью по отношению к братьям и сестрам с синдромом Дауна, чем к обычным, здоровым маленьким родственникам[561]561
  Существует множество исследований, посвященных опыту братьев и сестер детей-инвалидов. Среди исследователей, занимающихся этим вопросом, можно упомянуть Брайана Г. Скотко, Яна Блачера и Золинду Стоунман.


[Закрыть]. Они также более зрелы и способны к состраданию. Это верно, даже если братья и сестры умственно отсталых детей могут страдать от социального остракизма и подвергаются повышенному риску эмоциональных и психологических проблем. Отношения родственников с этой патологией и без нее являются одновременно теплыми и этичными, лишенными неустойчивости, что свойственно для отношений между равными. Их игры более иерархичны, в них меньше смешного. Тем не менее Колган Лиминг написал в Newsweek о своем брате с синдромом: «Мой брат – это не его инвалидность. Он подросток, который любит спорт и приставку PlayStation, излишне заботится о своих волосах и излишне уверен в себе, добр к каждому встречному и заставляет вас смеяться до колик в животе. Он такой же мальчишка, как и все остальные. У Кевина нет особых потребностей. Все, что ему нужно – это шанс»[562]562
  Слова Колган Лиминг взяты из ее статьи My brother is not his disability в Newsweek Web Exclusive, 1 июня 2006 г.


[Закрыть].

Реакции членов семьи больного ребенка могут выражаться в попытках минимизировать инвалидность, наоборот, пестовать ее, или же в некоторой комбинации этих двух стратегий. И то, как все будет в каждом конкретном случае, зависит от особенностей каждой семьи и от тяжести состояния ребенка. Легко впечатлиться рассказами людей с синдромом Дауна, которые способны участвовать в жизни общества на триумфально высоком уровне, чьи родители получают огромное удовольствие от того, насколько они умны и успешны в рамках борьбы с болезнью. Однако, учитывая, насколько меньшего эти дети могут достичь по сравнению с обычными детьми, уравнивание интеллектов и достижений в качестве меры ценности в некотором смысле означает отрицание того, кто они есть. Они не так умны и не могут достичь многого по общим стандартам, но имеют много хороших качеств и способны к самореализации. Многие родители людей с синдромом начинали свой разговор со мной со слов о том, насколько сверхвысокофункциональными были их дети, и я стал задаваться вопросом: как это получается, что я встречаю только родителей таких высокоэффективных детей? Когда я начинал говорить с их детьми, я обнаруживал, что некоторые из них были необычайно умны и продвинуты для своей болезни и что у многих было несколько продвинутых умений, из-за которых родители считали их очень успешными в целом. Представления родителей о высоком уровне функционирования часто превосходили реальный уровень достижений детей.

Все без исключения родители сообщали, что их дети изо всех сил старались угодить им. Упрямые, несговорчивые, когда зацикливались на какой-нибудь идее, эти дети тем не менее проявляли рвение, не столь характерное для других патологий, рассмотренных в этой книге, которое постоянно радовало их родителей. Дети с синдромом Дауна, как известно, добродушны, но их менее приятная характеристика заключается в том, что они воинственно-упрямы.

Адам Делли-Бови находился на нижнем полюсе функциональности спектра синдрома Дауна и имел расстройство аутистического спектра[563]563
  Этот отрывок основан на моих интервью со Сьюзен Арнстен, Адамом Делли-Бови, Тиганом Делли-Бови и Уильямом Уокером Расселом III, которые я провел в 2007 г., и на последующем общении. Работы Сьюзан можно увидеть на http://fineartamerica.com/profiles/susan-arnstenrussell.html.


[Закрыть]. К 26 годам он достиг уровня развития четырех-пятилетнего ребенка, и встретившись с ним после выступления Джейсона Кингсли в Barnes & Noble, невозможно было поверить, что у них одна и та же болезнь.

Матери Адама, Сьюзен Арнстен, которая жила в Итаке, штат Нью-Йорк, было 22 года, когда она узнала о беременности: «Это было в конце 1970-х, люди жили совсем иной жизнью. Я знала, что хочу детей, и, поскольку не была занята ничем другим, все и произошло». Родители поспешно устроили ей свадьбу. У ее новоиспеченного мужа, Яна Делли-Бови, был племянник с синдромом Дауна, но им никогда не приходило в голову провести генетический скрининг. Адаму поставили диагноз на следующий день после рождения. «Не было ни секунды, когда бы я подумала отдать его на усыновление, – сказала Сьюзен. – Я быстро стала соображать, как можно использовать этот вызов во благо. Я не дала себе времени горевать. Мои родители думали, что это трагедия, поэтому мне пришлось сделать все наоборот. Мне было всего 22 года». Сьюзен подала заявку на федеральную дотацию для Адама. Когда пришел первый чек, Сьюзен воспользовалась им, чтобы записаться на курсы для выпускников в Корнелле под названием «Обучение и дети». Она начала работать волонтером в детском саду и стала участвовать в программе раннего вмешательства.

Исследования и обучение Сьюзен имели решающее значение. «Обычный ребенок будет проявлять инициативу. Он будет познавать, несмотря ни на что, – сказала Сьюзен, – но Адаму нужно все разжевывать и постоянно подталкивать во всем». Вскоре после его первой улыбки физиотерапевт заметил, что у него были странные спазмы. Ему сделали сканирование мозга, которое выявило патологическую мозговую активность, провоцирующую постоянные миоклонические приступы, которые могут вызвать задержку поступления кислорода в ткани. Сьюзен и Джен записали Адама на шестинедельный курс уколов АКТГ, адренокортикотропного гормона. Казалось, что Адам тяжело переносит уколы, поэтому они пошли к неврологу. Невролог сказал: «Если что-то и улучшится, оно улучшится само, и действительно, лучшее, что вы можете сделать, – это молиться».

«В этом городе было очень сильное сообщество под названием „Семья“, – вспоминала Сьюзен. – У всех его членов были имена, которые дал им их лидер, к примеру, Свобода, Благодарность, Искомое, Океан и Пребывание. Они стали проводить для нас целебные ритуалы. У них было чудесное место с красивым прудом, где мы купались голышом с нашими детьми, и все плавали и разговаривали. Они придумывали, как душа каждого пыталась решить, быть ли ей в этом мире. Даже будучи новорожденным, вы должны взять на себя ответственность за жизнь в этом мире, и, казалось, Адам не принял решения, когда впервые прибыл сюда».

Когда Сьюзен отвела Адама к врачу, приступы прошли. Однако Адам постоянно страдал от инфекции верхних дыхательных путей, и его левое ухо почти не слышало. Зрение тоже было слабым, и один глаз западал. Какое-то время он носил повязку на глазу, а позже – крупные очки. На его первый день рождения Сьюзен купила ему игрушечную собачку, и он полюбил подарок матери больше всего остального. «А потом у него появились все эти странные привычки, – сказала Сьюзен. – Он действительно любил крутить вещи в руках и смотреть на них. И я решила, что буду „очень злой“. Я относила собачку в другой конец комнаты. И он полз, полз, полз и наконец хватал ее. Я снова ее переносила, и он снова полз за ней. Затем я начала класть собачку в прозрачные коробки, чтобы он мог видеть ее там и стараться понять, как ее вытащить».

Сьюзен и Джен родили еще одного ребенка, «чтобы у Адама была компания». Молчаливая, подозрительная, красивая и полная энергии Тиган была отчаянно предана своему брату. Когда Адам учился в государственной школе, Тиган постоянно защищала его. «Если учителя не понимали его, я старалась им помочь, – сказала она. – По утрам я приходила к нему в класс и была с ним там, пока не начинала опаздывать на свой собственный урок. Видеть, как его дразнят, мне было гораздо неприятнее, чем ему самому. Думаю, большую часть времени он этого даже не замечал». Тиган всегда приводила домой своих друзей, чтобы те пообщались с братом: «Я судила о них как о людях по тому, как они общались с моим братом».

К этому времени Сьюзен и Джен расстались, и Сьюзен изо всех сил старалась устроить Адама в новую школу. «Обратная сторона раннего вмешательства заключается в том, что оно создает ожидания и давление, – сказала она. – Вы видите всех этих чудесных детей, таких как Джейсон Кингсли, или таких, как актер из сериала Life Goes On. Сегодня я думаю, что Адам достиг своего максимума, но в то время я чувствовала, что, возможно, он был не так успешен, как другие, потому что я делала не все, что делали другие родители. В этой маленькой когорте детей с синдромом Дауна здесь, в Итаке, он был самым отсталым». Сьюзен согласилась с этим, потому что это было то, что делали все остальные, но Адам знал, что он не вписывается: однажды он снял всю свою одежду на уроке математики. «Дети должны быть там, где они чувствуют себя успешными, где они ровня всем остальным, – сказала Сьюзен. – Да, им нужны образцы для подражания, но они и сами должны быть образцами для подражания». Ее родители нашли летний лагерь для детей с умеренной и тяжелой умственной отсталостью, куда Адам с тех пор ездил каждый год и где его уровень был достаточным, чтобы он мог помогать другим.

Сьюзен выросла в достаточно либеральной еврейской семье. У нее была привязанность к иудаизму как культуре, но она не была излишне религиозна. Однажды Тиган сказала, что хочет узнать больше об иудаизме. Сьюзен отправилась в ближайшую синагогу, чтобы записать ее в воскресную школу, и начала водить Тиган и Адама на службу. «Он любит рутинный распорядок, – сказала Сьюзен. – Ему нужны расписание, ритуалы, пение. Иудаизм действительно влияет на него благотворно, потому что в нем есть и борьба, и мистические аспекты». В еврейской философии она особенно опирается на строки из Исхода 37:9[564]564
  Исход 37:9: «…и были херувимы с распростертыми вверх крыльями и покрывали крыльями своими крышку, а лицами своими были обращены друг к другу; к крышке были лица херувимов».


[Закрыть] о том, что Бог существует в диалоге. «В Торе описывают строительство этой огромной скинии в пустыне, – сказала она, – где на вершине колесницы со скрижалями они ставят двух ангелов лицом друг к другу, потому что именно там существует Бог – между людьми. В тот день, когда родился Адам, моя жизнь обрела цель, и с тех пор она сохраняется. Бог существует между нами. Я поняла это вскоре после его рождения, но иудаизм дал мне слова, чтобы это выразить».

Адаму удалось достаточно освоить иврит для бар-мицвы. Вскоре после этого в старой синагоге Сьюзен встретила Уильяма Уокера Рассела III, звукорежиссера WASP со студии звукозаписи, и, когда он увидел, как она общается с Адамом, он влюбился в нее. Он вспоминал: «Сьюзен вначале говорила мне: „Я мать двоих детей, у одного синдром Дауна, и он будет со мной всю жизнь. Мы с тобой никогда не останемся вдвоем“». Через полгода Сьюзен и Уилл поженились. «Адам сразу захотел одеваться, как я, и мне это было невероятно лестно, но мне также было невероятно неловко выходить на публику, – сказал Уилл. – К примеру, я иду в джинсах с коричневым кожаным ремнем и в белой рубашке с воротником-стойкой из Gap. На нем точно такая же одежда. Я понял, что я принят».

Свадьба Сьюзен и Уилла совпала с началом подросткового возраста Адама. Подростковый возраст – это испытание для любого мальчика 14 лет, но оно еще сложнее для того, кому по многим параметрам всего четыре с половиной. «Уилл с достоинством пережил стадию всплеска тестостерона, – сказала Сьюзен. – Адам внезапно решил разрушить все вокруг и включил пожарную сигнализацию». Уилл вспоминает: «Адам испытывал нас на прочность. Когда четырехлетний ребенок плохо себя ведет, вы берете его и отправляете в его комнату. Но Сьюзен физически не может справиться с Адамом. Поэтому она пыталась говорить с ним, проявляя невероятное терпение, затрачивая порой на эти переговоры огромное количество времени. Как-то раз он брыкался и плевался. Я подошел к нему сзади, с любовью взял его на руки и отнес наверх, в его комнату. Я помню выражение лица Адама – он был в шоке. Его плохое поведение прекратилось довольно быстро».