Текст книги "Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы"

Вестибулярная атаксия обычно сопровождает поражение вестибулярного аппарата внутреннего уха или вестибулярного нерва (периферические вестибулопатии), реже стволовых вестибулярных структур (см. Головокружение). Она обычно сопровождается вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом, иногда снижением слуха. Выраженность атаксии увеличивается при определенном положении головы и туловища, при повороте глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта. Координация в руках не нарушена.

Мозжечковая атаксия возникает при поражении мозжечка или его связей. Больной стоит и ходит, широко расставляя ноги и раскачиваясь из стороны в сторону и вперед-назад. Устранение зрительного контроля (закрывание глаз) мало влияет на выраженность координаторных расстройств. Легкую мозжечковую атаксию можно выявить, если попросить больного идти по одной линии, приставляя пятку одной к носку другой (тандемная ходьба). При избирательном вовлечении срединной части мозжечка изолированно нарушаются статика и ходьба, при вовлечении полушарий развивается гемиатаксия на стороне поражения, которая проявляется нарушением точности движений и интенционным (возникающим в заключительной стадии целенаправленного движения) тремором, которые выявляют при пальценосовой и коленнопяточной пробах.

Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть интоксикация лекарственными средствами (препаратами лития, дифенином, барбитуратами, карбамазепином, этосуксимидом, бензодиазепинами), инсульт, вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка. Подострая мозжечковая атаксия развивается при энцефалопатии Гайе – Вернике, проявляющейся также офтальмоплегией и нарушением сознания и связанной с дефицитом витамина B₁ (при алкоголизме, неадекватном парентеральном питании, неукротимой рвоте), отравлении ртутью, органическими растворителями, синтетическим клеем, бензином или цитостатиками, рассеянном склерозе, субдуральной гематоме. Причиной хронической прогрессирующей мозжечковой атаксии могут быть паранеопластическая дегенерация мозжечка (отдаленный эффект рака легких, молочной железы, яичников), гипотиреоз, алкогольная дегенерация мозжечка, опухоли задней черепной ямки, аномалия Арнольда – Киари (опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие), наследственные мозжечковые атаксии.

Наследственные мозжечковые атаксии (спиноцеребеллярные дегенерации) подразделяют на аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные. Самым частым вариантом аутосомно-рецессивных мозжечковых атаксий является атаксия Фридрейха, начинающаяся в возрасте 8 – 15 лет с шаткости при ходьбе и частых падений. Помимо атаксии, наблюдаются арефлексия, дизартрия, повышение тонуса в ногах, похудание мышц в дистальных отделах конечностей, сколиоз, деформация стопы, кардиомиопатия, сахарный диабет. При аутосомно-доминантных мозжечковых формах атаксия часто сочетается с гиперрефлексией, тремором и другими экстрамидными расстройствами, амиотрофиями, офтальмоплегией, тазовыми расстройствами. При наследственных спиноцеребеллярных дегенерациях некоторый эффект иногда оказывают амантадин (мидантан) и витамин Е. Независимо от причины важное значение имеет лечебная гимнастика.

Лобная атаксия проявляется затруднениями в начале движения: больной долго не может сдвинуться с места, с трудом отрывает «намагниченные» ноги от пола, делая несколько «пробных» мелких шажков или топчась на месте. Сдвинувшись, он продолжает движение мелкими шаркающими шажками. В тяжелых случаях из-за нарушения равновесия больные не в состоянии ни стоять, ни сидеть без поддержки (астазия-абазия).

Психогенная (истерическая) атаксия выражается в причудливых изменениях ходьбы, обычно не наблюдающихся при органическом поражении нервной системы. Больные могут ходить по ломаной линии, скользить, как конькобежец на катке, перекрещивать при ходьбе ноги по типу «плетения косы», ходить на выпрямленных и разведенных ногах, как на ходулях.

АТЕЛЕКТАЗ ЛЕГКОГО – патологическое состояние всего легкого, его доли или сегмента, при котором вследствие нарушения вентиляции альвеолы становятся безвоздушными и спадаются. Причинами ателектаза являются обтурация бронха или сдавление легкого. При обтурации главного бронха возникает ателектаз всего легкого, при нарушении проходимости долевых или сегментарных бронхов – ателектазы соответствующих легочных долей или сегментов.

В зависимости от причины и механизма развития различают врожденный и приобретенный ателектаз. Наиболее частой причиной врожденного ателектаза легкого у новорожденных является аспирация околоплодных вод или крови. Приобретенный ателектаз обычно возникает в случаях обтурации бронха инородным телом, вязкой мокротой, кровью, рвотными массами, опухолью. Реже приобретенный ателектаз может быть обусловлен разрывами бронхов при различных травмах, Рубцовым сужением бронхов в результате травм или перенесенного туберкулеза, а также сдавлением бронхов извне различными внутригрудными опухолями и увеличенными лимфатическими узлами. При спадении или сдавлении легкого в результате скопления воздуха или жидкости в плевральной полости возникает компрессионный ателектаз легкого.

Клиническая картина зависит от объема выключенной из вентиляции легочной ткани и темпа прекращения вентиляции. Наиболее отчетливы проявления быстро возникающего ателектаза всего легкого: возникают одышка, боль на стороне поражения, учащается пульс, снижается АД, иногда появляется цианоз. Прогрессирующая дыхательная недостаточность может привести к летальному исходу. Грудная стенка на стороне ателектаза заметно отстает в дыхательных движениях по сравнению со здоровой стороной. При перкуссии этой области определяется тупой звук, при аускультации ослаблены или отсутствуют дыхательные шумы. Сердце смещается в сторону ателектазированного легкого (это смещение можно определить по локализации верхушечного толчка, а также с помощью перкуссии и аускультации сердца). Самым достоверным методом диагностики ателектаза является рентгенологическое исследование грудной клетки, при котором обнаруживается плотная безвоздушная тень в легком.

Медленно развивающийся ателектаз может протекать бессимптомно, однако нередко в зоне ателектаза при медленном, постепенном закрытии просвета бронха возникает воспалительный процесс – ателектатическая пневмония, которая может осложниться абсцедированием. В дальнейшем, по мере стихания воспалительного процесса, развивается соединительная ткань, прогрессируют склеротические изменения. Дыхательная функция пораженного участка легкого при этом утрачивается. Если же ателектаз наступает остро, в течение короткого времени, бронхи заполняются густой и, как правило, стерильной слизью. Воспалительные и склеротические изменения в таких случаях обычно минимальны, и после ликвидации причины ателектаза легочная ткань вновь может стать воздушной.

Лечение направлено на восстановление бронхиальной проходимости и вентиляции легкого. Больной должен лежать на здоровом боку, чтобы стимулировать дренирование. С целью восстановления бронхиальной проходимости при обтурации бронхов инородными телами или жидкими массами (мокротой, кровью) применяют бронхоскопию. В нетяжелых случаях можно попытаться удалить мокроту и кровь откашливанием или с помощью катетера, введенного в бронх через нос или рот. Существенное значение при этой процедуре имеет стимулируемый раздражением слизистой оболочки бронхов кашель. При ателектазах, вызванных Рубцовым стенозом бронхов, внутригрудными опухолями, кистами, как правило, производят оперативное вмешательство. В случаях компрессионного ателектаза, обусловленного сдавлением легкого при экссудативном плеврите или пневмотораксе, эффективны плевральные пункции и дренирование плевральной полости с аспирацией жидкости и воздуха. Показано назначение антибиотиков.

Профилактика ателектаза легкого имеет особенно важное значение в послеоперационном периоде. Больной должен достаточно глубоко дышать. Важно разъяснить ему, что для поддержания свободной проходимости дыхательных путей необходимо хорошо откашливаться. Следует периодически менять положение больного в постели, как можно раньше его активизировать, проводить массаж грудной клетки, дыхательную гимнастику.

АТЕРОМА – ретенционная (вызванная задержкой отделяемого) киста сальной железы кожи. Развивается на богатых сальными железами участках кожи (волосистая часть головы, лицо) вследствие закупорки выводного протока железы сгустившимся отделяемым. Атерома – округлое, гладкое, безболезненное образование тестоватой консистенции, часто спаянное с поверхностью кожи, иногда достигает больших размеров, что может вызывать косметический дефект. Содержимое атеромы – белая кашицеобразная масса. Осложнение – нагноение атеромы с образованием подкожного абсцесса. Во всех случаях показано оперативное вмешательство (удаление кисты), а при нагноившейся атероме – вскрытие ее полости и выскабливание содержимого.

АТЕРОСКЛЕРОЗ – распространенное хроническое заболевание, характеризующееся липидной инфильтрацией внутренней оболочки аорты, артерий крупного и среднего калибра и разрастанием в их стенках соединительной ткани. При атеросклерозе суживается просвет артерий, возрастает плотность артериальной стенки, уменьшается ее растяжимость; в отдельных случаях наблюдается аневризматическое растяжение стенок артерий.

Одним из основных факторов развития атеросклероза считают гипери дислипопротеинемию – диспропорцию в содержании различных классов липопротеинов в плазме крови, из которых одни способствуют переносу холестерина в сосудистую стенку, т. е. являются атерогенными, другие препятствуют этому процессу. Наиболее распрастраненные типы гиперлипидемии – IIа по Фредериксону (уровень холестерина превышает 5,2 ммоль/л, уровень триглицеридов в норме), IIб (уровень холестерина выше 5,2 ммоль/л, триглицеридов – выше 1,6 ммоль/л), IV тип (уровень холестерина в пределах нормы, триглицеридов – выше 1,6 ммоль/л). Стойкие атерогенные гипер– и дислипопротеинемии, как правило, носят семейно-наследственный характер. Возникновению подобных нарушений и развитию заболевания возможно способствует длительное употребление пищи, содержащей избыток жиров животного происхождения, богатых холестерином.

Кроме гипер– и дислипопротеинемии, большое значение в возникновении атеросклероза имеют артериальная гипертензия, ожирение, недостаточная физическая активность и курение.

Наиболее ранние проявления атеросклероза – липидные пятна, или липидные полоски – плоские пятна желтоватого цвета, различного размера, располагающиеся под внутренней оболочкой аорты, чаще всего в ее грудном отделе. Желтоватый цвет пятнам придает содержащийся в них холестерин. Со временем некоторые липидные пятна рассасываются, тогда как другие, напротив, растут, занимая все большую площадь. Постепенно плоское пятно превращается в выступающую в просвет артерии холестериновую бляшку (развивается склероз артерии). В дальнейшем бляшка уплотняется, прорастая соединительной тканью, нередко в ней откладываются соли кальция (кальциноз артерий). Растущая бляшка суживает просвет артерии (стеноз артерии), а иногда и полностью закупоривает его. Сосуды, снабжающие бляшку кровью и лежащие в ее основании, травмируются бляшкой и могут разрываться с образованием кровоизлияния, которое приподнимает бляшку, усугубляя сужение просвета артерии вплоть до полного закрытия. Недостаточное кровоснабжение самой бляшки нередко ведет к тому, что ее содержимое частично некротизируется, образуя кашицеобразный детрит. Подобные бляшки могут быть множественными; в этих случаях говорят об атероматозе. Из-за недостаточного кровоснабжения поверхность фиброзной бляшки иногда изъязвляется, при этом покрывающий бляшку эндотелий слущивается. Тромбоциты крови, не приклеивающиеся к неповрежденной сосудистой стенке, оседают в области, лишенной эндотелия, давая начало развитию тромба и увеличивая стеноз артерии. Поражение средней оболочки стенки артерии снижает ее упругость и прочность, что может быть причиной развития аневризмы.

Клинические проявления атеросклероза зависят от преимущественной локализации. При атеросклеротическом сужении венечных артерий развивается ишемическая болезнь сердца, проявляющаяся стенокардией, инфарктом миокарда, различными нарушениями проводимости и аритмиями сердца. Длительная повторная ишемия миокарда, а особенно повторные инфаркты ведут к замещению ткани сердечной мышцы соединительнотканными рубцами – кардиосклерозу. Если общая масса погибших и замещенных соединительной тканью клеток сердечной мышцы достаточно велика, сердечный выброс уменьшается, развивается сердечная недостаточность.

Распространенный и значительно выраженный атеросклероз и атероматоз аорты может быть причиной формирования ее аневризмы (см. Аневризма аорты), что проявляется симптомами сдавления прилежащих к аорте органов. Наиболее опасные осложнения аневризмы аорты – ее расслаивание и разрыв.

Атеросклероз артерий головного мозга и внечерепных артерий, питающих мозг (сонных, позвоночных), проявляется снижением памяти, особенно о недавних событиях, головокружениями, изменениями личности (обычно патологически обостряются те черты личности, которые преобладали еще до развития атеросклероза: бережливый человек становится скрягой, эмоционально ранимый – слабодушным и т. п.), иногда периодами помрачения сознания. Выраженный атеросклероз мозговых артерий предрасполагает к возникновению инсульта, особенно у больных с высокой артериальной гипертензией.

При тяжелом атеросклерозе артерий брюшной полости часто наблюдаются боли в животе – брюшная жаба. Грозное осложнение атеросклероза брыжеечных артерий – тромбоз с омертвением участка кишки. Тромбоз этих артерий проявляется сильной болью в животе и непроходимостью кишечника.

Атеросклеротический стеноз или тромбоз почечных артерий проявляется высокой и часто не поддающейся медикаментозному лечению реноваскулярной, или вазоренальной, артериальной гипертензией.

Нередко при атеросклерозе поражаются артерии нижних конечностей. Облитерация или окклюзия развивается в месте разделения (бифуркации) брюшной аорты на подвздошные артерии (синдром Лериша), реже поражаются бедренные артерии и артерии более мелкого калибра.

Острая окклюзия проявляется сильной болью в одной или обеих ногах, побледнением и похолоданием, а также мраморностью кожи. При медленно нарастающей облитерации, когда развиваются коллатерали в обход пораженных артерий, наблюдается так называемая перемежающаяся хромота – боль в ноге, возникающая при ходьбе и прекращающаяся почти сразу после остановки.

В ранних стадиях заболевания (до появления фиброзных изменений) возможно обратное развитие холестериновых бляшек в артериях при соблюдении диеты с минимальным содержанием жиров животного происхождения и простых углеводов (сахар, сладости), из которых в организме синтезируются липиды. Рекомендуют диету, содержащую растительные жиры, богатые полиненасыщенными жирными кислотами – кукурузное, льняное масло, ряд сортов маргарина. Если на фоне соблюдения диеты дислипопротеинемия сохраняется, показана медикаментозная терапия. Обычно используют в качестве монотерапии никотиновую кислоту, снижающую уровень холестерина и триглицеридов в крови; статины – ловастатин (ливакор), симвастин (закор), правастатин (липостат) – уменьшающие синтез холестерина в печени и эффективные при IIа и IIб типах гиперлипидемии; фенофибрат, снижающий уровень триглицеридов в крови и эффективный при IV типе гиперлипидемии. Лекарственная терапия назначается врачом, проводится длительно (иногда годами) и требует периодического контроля биохимических показателей крови. Адекватная коррекция нарушений липидного обмена замедляет развитие атеросклероза и снижает смертность среди больных от сердечно-сосудистых заболеваний.

Хирургическое лечение проводят в стационаре. Его применяют при значительных стенозах, закупорке или аневризме крупных артерий. Если стенозирующая артерию бляшка расположена вблизи устья сосуда, иногда удаляют только бляшку (эндартериэктомия). При стенозирующем атеросклерозе находит применение растяжение суженного участка сосуда с помощью специального баллончика, расположенного на конце сосудистого полого катетера: внутрисосудистую баллонную дилатацию или чрескожную (катетер вводят в артерию через иглу) внутрисосудистую ангиопластику. При выраженном облитерирующем атеросклерозе артерий разных областей применяют операции шунтирования кровеносных сосудов, т. е. создания кровотока в обход пораженного участка сосуда с помощью собственной вены больного (аутотрансплантация), кровеносного сосуда другого человека (гомотрансплантация) или искусственного протеза (гетеротрансплантация). При аневризме аорты проводят протезирование пораженного участка.

Прогноз зависит от локализации, тяжести и распространенности атеросклеротического поражения артерий. В ряде случаев проявления атеросклероза развиваются крайне медленно, на протяжении нескольких лет или даже десятилетий (например, стенокардия нередко возникает в возрасте после 60 лет, и на протяжении нескольких лет приступы наблюдаются лишь при значительной физической нагрузке). В таких случаях прогноз относительно благоприятный. При тяжелых проявлениях атеросклероза (в первую очередь при ишемической болезни сердца), развивающихся в молодом возрасте у больных с семейно-наследственными гиперили дислипопротеинемиями, прогноз неблагоприятный и в отношении работоспособности, и в отношении жизни. Неблагоприятно влияют на прогноз сопутствующая артериальная гипертензия, сахарный диабет.

Профилактика. Основой профилактики атеросклероза является рациональный образ жизни: режим труда и отдыха, уменьшающий вероятность психического перенапряжения; исключение гиподинамии, занятия оздоровительной физической культурой; отказ от курения и употребления спиртных напитков; правильное питание; обеспечение стабильности нормальной массы тела. Важное значение в профилактике атеросклероза имеет своевременное выявление артериальной гипертензии, а также сахарного диабета, предрасполагающего к развитию поражений сосудов, и их систематическое тщательно контролируемое лечение.

АТРЕЗИЯ – врожденное отсутствие естественного отверстия, например заднепроходного, или просвета сосуда (аорты, легочного ствола) либо органа (влагалища, мочеточника и др.). Иногда термин применяют для обозначения заращения просвета органа вследствие воспалительного процесса, например атрезия пищевода в результате Рубцовых изменений при химическом ожоге.

АТРОФИЯ – уменьшение объема и массы органа или ткани, сопровождающееся ослаблением их функции или ее прекращением. При атрофии уменьшаются размеры и число паренхиматозных клеток.

Различают физиологическую и патологическую атрофию. К физиологической относят атрофию вил очковой железы у взрослых, атрофию половых желез, костей, мышц, кожи, внутренних органов в старческом возрасте. Патологическая атрофия возникает при недостаточном поступлении в организм или орган питательных веществ (например, при голодании) или нарушениях усвоения питательных веществ, обусловленных различными заболеваниями (рак желудка, некоторые инфекционные болезни, нарушения деятельности эндокринных желез). Патологическая атрофия какого-либо органа может быть связана с нарушением его иннервации, например в результате повреждения соответствующих нервов, неврита и др. – неврогенная атрофия. Атрофия органа наступает также в связи с нарушениями кровообращения, воздействием ионизирующего излучения или токсических веществ, механическим давлением. Патологическая атрофия может сопровождаться склерозом органа или ткани.

АУТИЗМ – состояние погруженности в мир внутренних переживаний с уходом от реальности, замкнутостью, бедностью выражения эмоций, потерей эмоционального контакта с окружающими. Наблюдается главным образом при шизофрении; легкие проявления аутизма встречаются при шизоидном складе личности (шизоидной психопатии).

АУТОИНТОКСИКАЦИЯ – самоотравление организма ядовитыми веществами, которые вырабатываются им при некоторых нарушениях нормальной жизнедеятельности или накапливаются при различных заболеваниях.

Ретенционная аутоинтоксикация возникает при нарушении выделительных процессов (например, при заболеваниях почек), сопровождающихся задержкой в организме продуктов обмена веществ; резорбционная аутоинтоксикация – при всасывании токсических продуктов, образующихся при нагноительных процессах, распаде тканей или при всасывании продуктов гниения из кишечника (при длительных запорах, кишечной непроходимости). Обменная аутоинтоксикация связана с нарушением обмена веществ, что наблюдается при ряде эндокринных заболеваний (например, гипотиреозе, сахарном диабете). При инфекционных болезнях отмечается аутоинтоксикация, обусловленная накоплением в организме бактериальных токсинов.

При аутоинтоксикации могут наблюдаться недомогание, чувство разбитости, лихорадка, головная боль, головокружение, анорексия, тошнота, рвота, тахикардия, артериальная гипотензия, иногда общее похудание и понижение сопротивляемости организма.

Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей аутоинтоксикацию; проводят также мероприятия, способствующие удалению из организма токсических веществ (усиление выделительной способности организма путем применения потогонных, мочегонных и слабительных средств).

АУТОИНФЕКЦИЯ (син.: аутогенная инфекция, эндогенная инфекция) – болезни, вызываемые условно-патогенной аутофлорой, которая активизируется при неблагоприятных для организма условиях.

Возбудителями аутоинфекции являются микроорганизмы, населяющие кожу и слизистые оболочки дыхательных путей, пищеварительного тракта, половых органов, конъюнктивы: стафилококки, стрептококки, кишечная палочка, протей, клебсиеллы, грибы и др. Основными причинами, способствующими возникновению аутоинфекции, являются травмы с повреждением наружных покровов, медицинские манипуляции (операции, инъекции, эндоскопия, катетеризация сосудов), выполненные с нарушением правил асептики и антисептики, врожденные и приобретенные нарушения иммунной системы, обусловленные неблагоприятной экологией, стрессами, неполноценным питанием, инфекционными (ВИЧ-инфекция и др.), аутоиммунными, онкологическими и эндокринными (сахарный диабет) заболеваниями, переохлаждением, воздействием ионизирующего излучения, а также применением кортикостероидов, цитостатических и иммунодепрессивных средств, нерациональным использованием противомикробных препаратов, приводящими к нарушению микроэкологии организма (дисбактериозу), т. е. нормального состава аутомикрофлоры.

Аутоинфекция может проявляться местными воспалительными процессами (пиодермия, пневмония, холецистит, пиелит) и генерализованной инфекцией вплоть до развития сепсиса.

Диагностика основывается на клинических данных, результатах бактериологического исследования желательно с определением чувствительности выделенной флоры к противомикробным средствам.

В основе лечения аутоинфекционных процессов лежит устранение причин, вызвавших активизацию аутофлоры, применение целенаправленной антимикробной терапии, бактериофагов, иммунотерапии (например, антистафилококкового иммуноглобулина), иммуномодуляторов, эубиотиков (бифидумбактерин, бификол, биоспорин и др.) для восстановления нормального состава микрофлоры кишечника, санация очагов эндогенной инфекции (удаление кариозных зубов, тонзиллэктомия и т. д.).

АФАЗИЯ – расстройство речи, обусловленное поражением речевых зон коры полушарий головного мозга или их проводящих путей при сохранности функции речевого аппарата (язык, мягкое небо, губы, гортань). Возникает при кровоизлияниях в мозг, тромбозе сосудов мозга, опухолях, абсцессах мозга, черепно-мозговых травмах и др. Афазия часто сопровождается расстройством чтения – алексией, письма – аграфией, счета – акалькулией. В зависимости от зоны поражения в полушарии головного мозга развиваются различные формы афазии.

Моторная афазия – затруднение или невозможность произносить слова при сохранении способности произношения отдельных звуков и понимания речи. При наиболее тяжелой моторной афазии речь отсутствует. В этих случаях даже после восстановления речи у больного возникают затруднения при сложных высказываниях, повторении серии слов, фразы.

Сенсорная афазия – нарушение понимания речи при нормальном слухе (словесная глухота) и сохранении способности говорить. В легких случаях больной понимает отдельные слова и даже короткие фразы, особенно привычные («откройте рот», «покажите язык»), В противоположность больным с моторной афазии эти больные бывают болтливы, но вследствие утраты контроля за речью последняя становится бессмысленной, наблюдается замена букв, слогов и даже целых слов («словесная окрошка»).

Семантическая (смысловая) афазия – нарушение понимания смысла фраз. Больные хорошо говорят, в основном понимают обращенную к ним речь, но не могут понять разницу между такими, например, словосочетаниями, как «брат отца» и «отец брата»; могут показать карандаш, ключ, но не понимают задания показать карандашом ключ или ключом карандаш.

Амнестическая афазия заключается в том, что больные забывают названия предметов. Вместо того чтобы назвать ложку, карандаш, они описывают их качества и назначение: «это – чем едят», «это – чем пишут». Однако нередко достаточно произнести первый слог, чтобы больной вспомнил слово и произнес его, но через несколько минут он снова его забывает.

Тотальная афазия – больной не говорит и не понимает обращенной к нему речи. Чтение и письмо невозможны.

При всех формах афазии необходимо лечение основного заболевания и проведение длительных занятий с логопедом. Афазия не является психическим расстройством, и больные, страдающие ею, не подлежат лечению у психиатров.

АФИБРИНОГЕНЕМИЯ – наследственная болезнь, обусловленная отсутствием в плазме крови фибриногена.

При афибриногенемии свертывания крови не наступает. Это происходит при содержании в плазме крови менее 0,5 г/л (50 мг/100 мл) фибриногена; в норме содержание фибриногена составляет 2 – 4 г/л (200 – 400 мг/100 мл).

Афибриногенемия встречается крайне редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом любая травма у ребенка приводит к кровотечению, а когда ребенок начинает ходить, появляются экхимозы, гематомы, кровоизлияния в полость суставов. Дети с афибриногенемией редко доживают до зрелого возраста. Диагноз устанавливают при обнаружении несвертываемости крови и отсутствии фибриногена в плазме крови при нормальном количестве тромбоцитов.

В клинической практике чаще встречается гипофибриногенемия – пониженное содержание фибриногена в плазме крови. Гипофибриногенемия обычно бывает приобретенной как в результате недостаточного образования фибриногена при поражении печени, так и повышенного его растворения – фибринолиза. При гипофибриногенемии свертывание крови замедлено, образуется рыхлый или крошковатый сгусток. Гипофибриногенемия проявляется экхимозами, образованием гематом при малейшей травме, кровотечениями (носовыми, маточными и др.). Свертывание крови наступает, но через несколько минут или часов кровь снова становится жидкой. Такая картина наблюдается при циррозе печени и остром ее некрозе, ряде злокачественных опухолей с метастазами в костный мозг, острых лейкозах, шоке любого происхождения, а также при осложненных родах (внутриутробная смерть плода, преждевременная отслойка или ручное отделение плаценты). Причиной острой гипофибриногенемии, сопровождающейся маточным кровотечением, может быть внутрисосудистое свертывание крови с усиленным потреблением фибриногена под влиянием проникновения в кровь тромбопластина из плаценты и околоплодных вод.

Основным в лечении а– и гипофибриногенемии является переливание плазмы и фибриногена.

АФОНИЯ – отсутствие звучного голоса при сохраненной шепотной речи.

Различают функциональную (истерическую, или психогенную), истинную (органическую, или гортанную) и паралитическую афонию. Функциональная афония развивается обычно после острых ларингитов у больных неврозами. Симптом «безгласия» в этих случаях упорно держится, хотя местные патологические изменения в гортани отсутствуют. Иногда функциональная афония возникает внезапно под влиянием волнения, испуга, психической травмы. Истинная афония наблюдается при заболеваниях гортани, когда плохо смыкаются или плохо вибрируют голосовые связки вследствие воспалительных процессов в них, а также при опухолях, рубцах и др. Афония, обусловленная параличом голосовых связок, называется паралитической. Она может возникнуть в результате травмы, при различных опухолях. Афония – один из симптомов дифтерийного крупа.

Лечение функциональной афонии может быть трудным, особенно при неврозах. Необходимо настойчивое внушение больным, что они могут говорить громко. Из лекарственных средств назначают транквилизаторы; применяют также физиотерапевтические методы. При истинной афонии лечение направлено на основное заболевание.

Прогноз при функциональной афонии в большинстве случаев благоприятный, при истинной и паралитической – менее благоприятный и зависит от исхода основного заболевания.

АФТЫ – небольшие, круглой или овальной формы язвы, появляющиеся на слизистой оболочке рта (реже на слизистых оболочках других органов). Чаще афты бывают проявлением афтозного острого или хронического герпетического стоматита, а также ящура, спру, герпетической ангины и др.

Афты располагаются наиболее часто на боковых поверхностях и кончике языка, губах, слизистой оболочке щек, дна ротовой полости и твердом небе. Появление афт на слизистой оболочке рта сопровождается резкой болезненностью, нарушением слюноотделения, затруднением приема пищи; подчелюстные лимфатические узлы увеличиваются. В некоторых случаях повышается температура тела.

Возникают афты на месте пузырька, который лопается с образованием болезненной эрозии или язвочки, покрытой фибринозной пленкой и окруженной красным ободком. В среднем развитие афт происходит за 7 – 10 дней. После заживления следа на слизистой оболочке не остается. При ослаблении защитных сил организма афты могут сливаться, образуя обширные эрозивные поверхности или язвы.

Лечение прежде всего направлено на основное заболевание (если речь не идет об афтозном стоматите); кроме того, показаны общеукрепляющая терапия, в том числе витаминотерапия. Местно назначают обезболивающие аппликации 5 % раствора анестезина на персиковом (или другом) масле, при герпетическом стоматите – противовирусные средства. В период заживления афт их смазывают каротолином, маслом шиповника, облепихи и др.