Текст книги "Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы"

Лечение проводится, как правило, на дому. В первые дни заболевания до нормализации температуры тела назначают постельный режим. Рекомендуют обильное питье (фруктовые соки, чай с лимоном, молоко, щелочная минеральная вода) и богатую витаминами диету. Необходимо следить за функцией кишечника. Лекарственные средства следует применять строго индивидуально в зависимости от характера ангины, состояния других органов и систем. При легком течении заболевания без выраженной интоксикации назначают внутрь сульфаниламидные препараты. В тяжелых случаях, при выраженной интоксикации, показаны антибиотики. Больным ревматизмом и заболеваниями почек независимо от формы ангины с первого дня болезни назначают антибиотики, ацетилсалициловую кислоту по 0,5 г 3 – 4 раза в день и аскорбиновую кислоту по 0,1 г 4 раза в день для предупреждения обострения.

Для полоскания используют теплые растворы перманганата калия, борной кислоты, фурацилина, гидрокарбоната натрия, хлорида натрия, а также отвары шалфея и ромашки. Детям, не умеющим полоскать горло, дают (через каждые 30 – 60 мин) пить негорячий чай с лимоном или фруктовые соки. При регионарном лимфадените показаны согревающие компрессы на ночь и теплая сухая повязка на шею днем. Применяют паровые ингаляции. В процессе лечения необходимо наблюдать за состоянием сердечно-сосудистой системы, проводить повторные исследования мочи и крови, с тем чтобы своевременно выявить осложнения и начать их лечение. При затянувшихся лимфаденитах в амбулаторных условиях местно применяют соллюкс, токи УВЧ. В случае тяжелого течения болезни и при возникновении осложнений больной должен быть госпитализирован.

Прогноз, как правило, благоприятный, однако при повторных ангинах возможны осложнения.

Профилактика. Мероприятия по предупреждению ангин разделяют на индивидуальные и общие. Поскольку ангина – острая инфекционная болезнь, больного следует поместить в отдельную комнату, часто проветривать ее и проводить влажную уборку. Для больного выделяют специальную посуду, которую после каждого использования обдают кипятком или кипятят. Около постели больного для сплевывания слюны ставят сосуд с дезинфицирующим раствором. Ограничивают контакт больного с окружающими, особенно с детьми, так как они наиболее восприимчивы к ангине.

Для предупреждения ангин важное значение имеет своевременная санация очагов хронической инфекции (кариозные зубы, хронический тонзиллит, гнойные поражения околоносовых пазух и др.), устранение причин, затрудняющих свободное дыхание через нос (у детей чаще всего аденоиды).

Большое значение имеют также закаливание организма, правильный режим труда и отдыха, устранение различных вредностей, таких как пыль, дым (в том числе табачный), чрезмерно сухой воздух, прием алкоголя и др. К общим мероприятиям по предупреждению ангин относят устранение вредностей на производстве и в быту, занятия различными видами спорта. Лица, часто болеющие ангинами (как взрослые, так и дети), подлежат диспансерному наблюдению.

Особые формы ангины. Среди них чаще встречается ангина Симановского – Плаута – Венсана, или язвенно-пленчатая ангина. Ее вызывает веретенообразная палочка в симбиозе с обычной спирохетой полости рта. Это заболевание чаще возникает у лиц, истощенных и ослабленных различными заболеваниями, страдающих гиповитаминозом.

Самочувствие больного обычно мало изменяется. Часто он обращается за помощью в связи с появлением неприятного гнилостного запаха изо рта и слюнотечения. В неосложненных случаях температура тела, как правило, нормальная или субфебрильная, лишь иногда заболевание начинается с высокой температуры (38 °C и выше) и озноба. В крови может быть умеренно выраженный лейкоцитоз. В дальнейшем появляются боль при глотании и увеличение регионарных лимфатических узлов, болезненных при пальпации. При неосложненном течении длительность заболевания 2 – 3 нед. Больных с тяжелыми формами заболевания необходимо госпитализировать. При фарингоскопии выявляется поражение, как правило, одной миндалины. Эта миндалина гиперемирована, увеличена в размерах, покрыта серовато-желтым рыхлым налетом, который легко снимается, и под ним обнаруживается слегка кровоточащая язва с серовато-желтым дном и неровными краями. Изъязвление, помимо миндалины, может распространиться на дужки, а иногда на другие отделы ротоглотки, слизистую оболочку щек, десен.

Осложнения наблюдаются редко, но если они возникают, то протекают тяжело (аррозивные кровотечения, перфорация твердого неба, разрушение десен и др.).

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов бактериологического исследования – обнаружение в пленке или в отделяемом язвы большого количества веретенообразных палочек и спирохет полости рта.

Лечение: полоскания полости рта растворами перекиси водорода, перманганата калия, припудривание язвенной поверхности порошком осарсола. При отсутствии эффекта назначают пенициллин, никотиновую кислоту.

АНГИОМА – доброкачественная опухоль, развивающаяся из сосудов. Ангиома из кровеносных сосудов носит название гемангиомы, из лимфатических сосудов – лимфангиомы.

АНГИОСПАЗМ – патологическое сужение просвета артерий мышечного типа вследствие их спазма, приводящее к уменьшению кровоснабжения соответствующего органа или ткани, что в свою очередь вызывает нарушение тканевого обмена. Ангиоспазм часто имеет неврогенное происхождение. Длительный спазм сосудов сердца может являться причиной стенокардии и инфаркта миокарда. Спазм мозговых артерий является одной из причин нарушений мозгового кровообращения при гипертонической болезни. Ангиоспазм отдельных артерий наблюдается также при мигрени, болезни Рейно, эндартериитах. Возникновению ангиоспазма могут способствовать переохлаждение, сильные болевые раздражения, интоксикации (алкоголем, никотином). Для устранения ангиоспазма назначают спазмолитические средства, проводится лечение основного заболевания.

АНЕВРИЗМА – расширение просвета артерии вследствие растяжения и выпячивания ее стенки (истинная аневризма) либо за счет наполненной кровью полости, лежащей в тканях вне артерии, но сообщающейся с ней через отверстие в стенке сосуда (ложная аневризма). Истинная аневризма имеет цилиндрическую, веретенообразную или мешковидную форму, развивается главным образом при атеросклерозе, чаще всего аорты (см. Аневризма аорты), иногда может быть врожденной. К истинным аневризмам относится и аневризма сердца. В редких случаях развивается так называемая расслаивающая аневризма, при которой в толще стенки сосуда образуется полость, сообщающаяся с просветом сосуда. Ложная аневризма, возникает в зоне повреждения сосуда (травматическая аневризма) или вследствие разрушения его стенки патологическим процессом (аррозионная аневризма). При травматической аневризме артерия может сообщаться с прилежащей веной либо через аневризматический мешок (артериовенозная аневризма), либо непосредственно, если вена также была повреждена (артериовенозный свищ).

Основной признак ложной аневризмы – прерывистый, синхронный пульсу шум при аускультации над нею (при артериальной аневризме) или непрерывный, но усиливающийся при пульсовом толчке (при артериовенозной аневризме). Шумы передаются по ходу сосудов в разных направлениях. При подозрении на ложную аневризму больной должен быть срочно госпитализирован в хирургическое отделение.

АНЕВРИЗМА АОРТЫ – патологическое локальное (мешковидное) выпячивание стенки или диффузное (циркулярное, превышающее диаметр нормальной аорты вдвое) расширение участка аорты. По локализации различают аневризму синуса Вальсальвы, восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела грудной аорты, аневризму брюшной аорты. По этиологии выделяют врожденные аневризмы аорты (наиболее редкие) и приобретенные, невоспалительные (атеросклеротические, травматические – наиболее частые) и воспалительные (сифилитические, туберкулезные, ревматические, инфекционные); средний возраст больных – 40 – 70 лет.

Клиническая картина. Аневризма грудной аорты может проявляться болями в области сердца, одышкой, осиплостью голоса, объективно могут выявляться признаки аортальной недостаточности; аневризма брюшной аорты – периодически возникающей болью в животе или пояснице, ощущением пульсации, при этом иногда удается пальпировать пульсирующее образование слева от позвоночника в области пупка или выше и выслушать над ним систолический шум.

Прогностически неблагоприятной является расслаивающая аневризма аорты, характеризующаяся некрозом и разрывом части ее стенки с последующим расслоением ее кровью. В начальном периоде расслаивания происходит надрыв внутренней, а иногда и средней оболочки аорты при сохранении целостности наружной ее оболочки. В дальнейшем проникающая под большим давлением кровь расслаивает всю стенку аорты и прорывает наружную оболочку, что ведет к мгновенной смерти больного от массивнейшего внутреннего кровотечения. В других случаях распространение расслаивания в проксимальном направлении приводит к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, тяжелой аортальной недостаточности, окклюзии коронарных артерий сердца. Расслаивание может завершаться повторным прорывом внутренней оболочки аорты ниже места начального расслаивания. Образуется так называемая двустволка; однако такие благополучные случаи самоизлечения чрезвычайно редки. Расслаивающая аневризма аорты чаще возникает у мужчин пожилого возраста с атеросклерозом и артериальной гипертензией в анамнезе, реже при сифилитическом аортите. Синдром Марфана, врожденные пороки аортального клапана также относятся к факторам риска расслаивания аорты.

Заболевание начинается остро, темп развития бурный. Основным симптомом болезни является жесточайшая боль в груди, иррадиирующая в спину и нередко распространяющаяся в подложечную область. Больной возбужден, мечется, от боли не находит себе места. Нередко сразу вслед за болью развивается картина тяжелого коллапса с падением АД, нитевидным пульсом, периферическими проявлениями сосудистой недостаточности; вывести больного из коллапса почти никогда не удается. В других случаях первый болевой приступ сопровождается резким повышением АД, появлением значительной асимметрии давления на правой и левой руках, иногда симптомами нарушения мозгового кровообращения, эпизодами потери сознания.

После первого тяжелейшего болевого приступа может наступить кратковременное облегчение, сменяющееся затем новым приступом прежних болей. Чередование болевых приступов и светлых промежутков связано с тем, что расслоение стенки аорты происходит иногда в несколько этапов. Кроме того, вовлечение новых участков стенки аорты в процесс расслоения может менять место наибольшей выраженности боли. После начального приступа боли в груди в дальнейшем она может локализоваться преимущественно в животе, пояснице, что следует учитывать при диагностике. Вовлечение в процесс брюшной аорты обычно сопровождается нарушением кровообращения в бассейне основных брыжеечных сосудов с присоединением картины тяжелой кишечной непроходимости. В половине случаев при объективном исследовании выявляется аортальная недостаточность с типичным диастолическим шумом в точке выслушивания аорты, возможны тампонада сердца, ишемия головного и спинного мозга, конечностей (что делает невозможным определение АД на одной или обеих руках). От момента начального надрыва внутренней оболочки до окончательного прорыва наружной оболочки и смерти больного проходит от нескольких минут до нескольких суток, в течение которых иногда наступают непродолжительные периоды относительного благополучия.

Диагноз расслаивающей аневризмы аорты может быть подтвержден при рентгенологическом и ультразвуковом исследовании и верифицирован при аортографии в условиях специализированного учреждения.

Расслаивающую аневризму аорты обычно приходится дифференцировать с инфарктом миокарда, что представляет значительные трудности из-за сходства болевых проявлений и симптоматики обоих заболеваний в целом, особенно в начальном периоде болезни.

Следует учитывать, что применяемые при остром инфаркте миокарда антикоагулянты при расслаивающей аневризме аорты противопоказаны.

Лечение. Неотложная помощь при подозрении на расслаивание аневризмы аорты заключается в создании абсолютного покоя, снятии болевого синдрома введением 1–2 мл 1 % раствора морфина подкожно или внутривенно. Для экстренного снижения АД на догоспитальном этапе может применяться нифедипин в дозе 10 – 20 мг сублингвально (под язык) каждые 2 – 4 ч – средство достаточно эффективное и безопасное. Больной с подозрением на расслаивающую аневризму аорты подлежит срочной госпитализации при условии соблюдения абсолютного покоя при транспортировке.

В условиях специализированного отделения для коррекции повышенного АД при подозрении на расслаивание аневризмы аорты показана комбинированная терапия натрия нитропруссидом и бета-адреноблокаторами внутривенно (для предотвращения вызываемого натрия нитропруссидом увеличения сердечного выброса и дальнейшего повреждения интимы аорты). Целью терапии является снижение АД до минимального уровня, совместимого с адекватной перфузией головного мозга, сердца и почек (обычно систолическое АД при этом составляет 100 – 120 мм рт. ст., диастолическое – не превышает 80 мм рт. ст.). Альтернативой могут служить верапамил внутривенно в дозе 0,05 мг/кг или лабеталол внутривенно сначала в дозе 5 – 20 мг, далее 20 – 40 мг каждые 10 – 20 мин до необходимого снижения АД или достижения суммарной дозы 300 мг. Лабеталол уменьшает общее периферическое сопротивление, существенно не влияя на сердечный выброс, что позволяет использовать этот препарат в качестве монотерапии при расслаивании аорты; после экстренной коррекции АД и окончания инфузии возможен переход на прием препарата внутрь (100 – 200 мг 2 – 4 раза в сутки). Применение указанных средств требует жесткого контроля ЭКГ, частоты сердечных сокращений и АД, что ограничивает возможность их использования на догоспитальном этапе.

При расслаивающей аневризме аорты с успехом выполняют экстренное протезирование аорты, что делает особенно важной правильную раннюю диагностику этого грозного заболевания. После экстренной коррекции артериальной гипертензии показаны проведение обследования для верификации диагноза (рентгенография грудной клетки, ультразвуковое исследование) и консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости оперативного пособия. Операция заключается в удалении участка аорты с аневризмой и замене его аллопротезом. Противопоказанием к операции являются тяжелые сопутствующие заболевания, осложненные дыхательной, сердечной, почечной недостаточностью. Без оперативного лечения прогноз, как правило, неблагоприятный, летальность в течение года достигает 90 %. В качестве поддерживающей гипотензивной терапии в ожидании операции или при невозможности ее проведения используют антагонисты кальция и бета-адреноблокаторы с целью поддержания систолического АД на уровне не более 130 – 140 мм рт. ст.

АНЕВРИЗМА СЕРДЦА – патологическое локальное выпячивание стенки сердца в месте ее истончения. В подавляющем большинстве случаев аневризма сердца образуется в верхушке левого желудочка; особо выделяют аневризму межжелудочковой перегородки, выбухающую в полость правого желудочка, где давление крови меньше, чем в левом.

Наиболее частая причина аневризмы сердца – трансмуральный инфаркт миокарда в области передней степени левого желудочка, примерно в 10 % случаев осложняющийся ее формированием.

Различают острую и хроническую аневризму сердца. Острая аневризма сердца развивается в остром периоде инфаркта миокарда, когда некротизированный (омертвевший) участок миокарда размягчается и под влиянием повышенного во время систолы давления крови в левом желудочке выбухает кнаружи или (при поражении межжелудочковой перегородки) в полость правого желудочка. В процессе рубцевания инфаркта миокарда острая аневризма может исчезнуть или сохраниться, превратившись в хроническую. При этом уменьшается сердечный выброс, так как часть ударного объема попадает в полость аневризмы, и развивается сердечная недостаточность.

Хроническая аневризма сердца в зависимости от обширности и глубины поражения миокарда может быть плоской (слегка выбухающей над поверхностью сердца), мешковидной и даже грибовидной. В полости аневризмы часто образуются тромбы, которые могут стать источником эмболий артерий большого круга кровообращения. Аневризма стенки левого желудочка сердца приводит к нарушению его сократительной функции, выраженность которого зависит от размеров аневризмы и толщины ее стенки. При аневризме межжелудочковой перегородки нарушается насосная функция и правого желудочка, полость которого частично заполняет выбухающая в нее аневризма.

Клинические проявления определяются размерами аневризмы, ее локализацией и связанными с наличием аневризмы осложнениями. Острая аневризма межжелудочковой перегородки проявляется симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности (увеличение печени, отеки, гидроторакс, асцит). Больные с хронической аневризмой сердца могут в течение многих лет не предъявлять никаких жалоб. Однако нередко хроническая аневризма служит причиной тяжелых нарушений сердечного ритма, в том числе желудочковой тахикардии (см. Аритмии). Жалобы больных с аневризмой левого желудочка сердца чаще всего соответствуют проявлениям его недостаточности: больные отмечают одышку и сердцебиение при физической нагрузке, а при большой аневризме также в покое; возможны приступы сердечной астмы, которые могут сглаживаться при присоединении правожелудочковой недостаточности сердца. В ряде случаев преобладают жалобы, связанные с тромбоэмболиями артерий головного мозга, почек, селезенки, конечностей и др.

Осмотр прилежащей к аневризме области грудной стенки при боковом освещении позволяет обнаружить при острой аневризме передней стенки левого желудочка патологическую пульсацию в межреберных промежутках. При аускультации выявляется систолический шум, нередко ритм галопа. Большое значение для уточнения диагноза аневризмы сердца имеет электрокардиография. Характерна так называемая монофазная кривая – застывшая электрокардиограмма, длительное (более 6 нед) сохранение приподнятого сегмента ST (как правило, в сочетании с глубоким зубцом Q, снижающегося при обычном течении инфаркта миокарда, начиная с 3 – 5-го дня болезни). Размеры и строение аневризмы можно определить с помощью эхокардиографии, позволяющей выявить дискинезию (парадоксальные движения) стенки левого желудочка и ее истончение, пристеночный тромбоз.

Лечение больных с неосложненной плоской аневризмой сердца в исходе инфаркта миокарда предполагает в основном строгое ограничение физической активности. При появлении первых признаков сердечной недостаточности (тахикардия, одышка при ходьбе) ставится вопрос о необходимости и возможности хирургического лечения, так как консервативными методами лечения аневризма не устраняется. При аневризме, осложненной тяжелыми аритмиями или пристеночным тромбозом и рецидивирующими тромбоэмболиями, а также при аневризме межжелудочковой перегородки хирургическое лечение может быть произведено по жизненным показаниям. Оно заключается в иссечении аневризмы в пределах здорового миокарда или плотного соединительнотканного края аневризмы с последующим ушиванием; пластике межжелудочковой перегородки.

Прогноз при острой аневризме сердца сомнителен, так как ее наличие существенно повышает опасность разрыва сердца на 2 – 10-й день заболевания. При хронической плоской аневризме сердца, протекающей без осложнений, прогноз относительно благоприятен; он резко ухудшается с появлением первых признаков сердечной недостаточности. Неблагоприятен прогноз при мешковидной и грибовидной аневризмах, особенно часто осложняющихся внутрисердечным тромбозом, желудочковыми нарушениями ритма сердца и тяжелой сердечной недостаточностью.

Профилактика совпадает с мероприятиями, направленными на предупреждение инфаркта миокарда, атеросклероза, ишемической болезни сердца. У больных с развившимся острым инфарктом миокарда профилактика состоит в строгом соблюдении и контролируемом расширении двигательного режима в течение 2 мес (период формирования прочного рубца) и раннем назначении ингибиторов ангиотензин-конвертирующего фермента (каптоприла, эналаприла и др.).

АНЕМИИ (син.: малокровие) – группа разнообразных патологических состояний, в основе которых лежит уменьшение содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в крови. Различают анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические), повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) и нарушения их образования.

Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические).

Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие травм, сопровождающихся нарушением целости кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов (чаще при поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких), после острой кровопотери при осложнениях беременности и родов, при нарушениях гемостаза.

При острой кровопотере (1000 мл и более) в течение короткого времени на первое место выступают признаки коллапса и шока.

Клинически такая анемия характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых оболочек, слабостью, головокружением, сухостью во рту, жаждой, шумом в ушах, холодным липким потом, учащенным дыханием (сначала глубоким, затем поверхностным), резким снижением АД и температуры тела, частым пульсом слабого наполнения (нитевидным), систолическим шумом во всех точках выслушивания сердца, возбуждением, сменяющимся обморочным состоянием, иногда рвотой, цианозом, судорогами. На ЭКГ может выявляться депрессия сегмента ST, что иногда приводит к ошибочной диагностике инфаркта миокарда. Происходит потеря значительного количества железа (500 мг и более). В гемограмме часто отмечается небольшой лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, ретикулоцитоз.

Лечение состоит в возмещении кровопотери. На догоспитальном этапе восполняют объем циркулирующей крови (ОЦК) с помощью вливания изотонического раствора хлорида натрия, раствора глюкозы, полиглюкина, в стационаре больному переливают препараты крови (при кровопотере свыше 1 л), продолжают терапию такими кровезаменителями, как полиглюкин, раствор альбумина, а также солевые растворы в объеме, зависящем от величины кровопотери. При развитии дефицита железа в последующем назначают препараты железа.

Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема утраченной крови, компенсаторных возможностей организма и регенераторной способности костного мозга.

Хроническая постгеморрагическая анемия является следствием повторных незначительных кровопотерь из органов желудочно-кишечного тракта, матки, изъязвившихся геморроидальных узлов и др. Они приводят к истощению запасов железа в организме и снижению регенераторной способности костного мозга.

Клиническая картина соответствует железодефицитной анемии (см. ниже).

Усилия медицинских работников должны быть направлены прежде всего на выявление и устранение причины кровопотери, а также восполнение дефицита железа (рекомендуются препараты железа в течение 2 – 3 и более месяцев под контролем гемоглобина эритроцитов и содержания железа в сыворотке крови).

Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические) возникают в тех случаях, когда разрушение эритроцитов преобладает над их восстановлением. Гемолиз при гемолитических анемиях может быть вызван как неполноценностью самих эритроцитов, чаще врожденной, так и внеэритроцитными факторами (в основном приобретенного характера). Общие для всех форм гемолитических анемий признаки могут быть обусловлены повышенным гемолизом (увеличение концентрации в крови свободной фракции билирубина при тяжелом гемолизе с развитием желтухи, спленомегалии), повышенным выделением стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой, иногда гемоглобинемия и гемоглобинурия с соответствующим изменением цвета мочи), а также усиленной регенерацией эритроцитов (увеличение числа ретикулоцитов, полихромазия эритроцитов, эритробластоз костного мозга и др.).

Наследственные гемолитические анемии, связанные с изменениями эритроцитов, включают микросфероцитарную гемолитическую анемию (или болезнь Минковского – Шоффара), несфероцитарные гемолитические анемии, например овалоцитарную гемолитическую анемию, гемоглобинопатии и др.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия – хроническое заболевание, наследуемое по доминантному типу, выявляется обычно в старшем детском или юношеском возрасте. Основными клиническими признаками ее являются желтушность кожи, склер и слизистых оболочек, интенсивность которой может меняться; слабость, одышка, иногда (чаще у женщин) остро возникающие гемолитические кризы с болями в правом подреберье и желчной коликой. У большинства больных увеличена селезенка; увеличение печени наблюдается у половины больных. С годами у больных появляется характерная деформация лицевого черепа. При обследовании обнаруживают умеренную анемию, признаки гемолиза и регенерации эритроцитов (содержание ретикулоцитов увеличено до 20 % и более), а также сфероцитоз (уменьшенный объем эритроцитов, имеющих шаровидную форму) и понижение их осмотической стойкости. Выяснить причину желтухи позволяет всестороннее обследование больного и выявление признаков заболевания у родственников. Основной метод лечения – спленэктомия. При выраженной анемии в период тяжелого гемолитического криза показано переливание эритроцитной массы. Прогноз при своевременной спленэктомии благоприятный.

Овалоцитарная гемолитическая анемия также является наследственным заболеванием и характеризуется наличием в крови повышенного количества эритроцитов овальной формы (овалоцитов). Клиническая картина и лечение в основном такие же, как при микросфероцитарной гемолитической анемии.

Гемоглобинопатии обусловлены наличием в эритроцитах аномальных (патологических и необычных) гемоглобинов (качественные гемоглобинопатии) или нарушением образования цепей нормального гемоглобина (количественные гемоглобинопатии). К качественным гемоглобинопатиям относятся, например, серповидно-клеточная анемия, к количественным – талассемия. Некоторые формы гемоглобинопатии клинически не проявляются, другие протекают с тяжелым гемолитическим кризом (желтуха, лихорадка, рвота), требующим немедленной госпитализации.

Приобретенные гемолитические анемии. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (или болезнь Маркиафавы – Микели), для которой характерно появление в крови эритроцитов, обладающих повышенной чувствительностью к нормальному комплементу плазмы; гемолитические анемии (аутоиммунные, изоиммунные и гетероиммунные), обусловленные повреждением эритроцитов антителами; гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов, что наблюдается, например, после протезирования аортального или митрального клапана; токсические анемии, которые могут развиться при некоторых инфекционных болезнях, например лейшманиозе, малярии. Эти анемии обычно сопровождаются желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек, поэтому их следует дифференцировать с заболеваниями печени (определяют содержание гемоглобина и фракции билирубина). Из лечебных мероприятий самым важным является устранение причины анемии. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии назначают переливание эритроцитной массы; лечение гемолитических анемий, обусловленных повреждением эритроцитов антителами, осуществляется с помощью глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проводят спленэктомию.

При тяжелом течении гемолитической анемии возможна анемическая (гемолитическая) кома. Риск ее развития особенно велик при аутоиммунной гемолитической анемии. Характерными признаками анемической (гемолитической) комы являются спутанность сознания, тахикардия, интенсивная желтуха, олигурия, коллапс; в крови снижено содержание эритроцитов, значительно повышено количество непрямого билирубина в сыворотке крови. Таких больных необходимо госпитализировать. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный.

Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов.

Выделяют дефицитные, гипопластические (апластические) и метапластические анемии.

Дефицитные анемии могут быть вызваны недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), витамин В₁₂ и фолиевая кислота (мегалобластные анемии).

Железодефицитные анемии, помимо описанных выше постгеморрагических, могут быть алиментарными, т. е. связанными с нарушениями питания, и эндогенными. В редких случаях алиментарные анемии бывают полидефицитными, т. е. вызванными дефицитом железа, белка, витамина В₁₂ и др. Значительно чаще железодефицитные анемии вызываются эндогенной недостаточностью железа. Это происходит вследствие недостаточного усвоения железа при нормальном поступлении его в организм, что может наблюдаться при резекции желудка, кишечника, энтерите, приеме лекарственных препаратов, угнетающих всасывание железа; вследствие повышенной потребности организма в железе, например у подростков в переходном возрасте (особенно у девочек), в период беременности и лактации, в результате повышенной потери железа (например, с потом при работе в горячих цехах и в жарком климате).

У больного отмечаются слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, звон или шум в ушах, головокружение, одышка, сердцебиение при незначительной физической нагрузке, так называемые анемические шумы, выслушиваемые над областью сердца и яремной веной. Характерны также изменения ногтей (ломкость, исчерченность, ложкообразная форма), выпадение волос; отмечаются глоссит, заеда, функциональные изменения сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта, извращение вкуса (поедание красок, крахмала, глины, льда, мела) и запаха, в ряде случаев дизурические явления, в частности, недержание мочи. В крови отмечается гипохромная анемия – снижение содержания гемоглобина и низкий цветной показатель (0,6 – 0,5 и ниже), анизоцитоз и пойкилоцитоз, снижение содержания железа и ферритина в сыворотке крови.

Лечение направлено на устранение причины анемии и на ликвидацию дефицита железа (прием препаратов железа).

Профилактика железо дефицитной анемии проводится у лиц, входящих в группы риска (доноры, длительно дающие кровь, женщины с гиперменореей и др.). Им назначают препараты железа в малых дозах; рекомендуется пища, богатая белками, витаминами, железом и другими микроэлементами (мясо, фрукты).