Текст книги "Диагноз без врача. Справочник симптомов детских болезней"

Глава 6
ДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Анемии

Анемия – это состояние, обусловленное снижением содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в них. Может являться как самостоятельным заболеванием, так и признаком другой патологии. В этой главе рассмотрены наиболее часто встречающиеся анемии, развитие которых связано с недостатком в организме специфических веществ: железо-, фолиево– и В₁₂-дефицитные.

Классификация

По механизму развития:

1) анемии, связанные с кровопотерей;

2) острые;

3) хронические.

Анемии, связанные с нарушениями процессов образования эритроцитов:

1) наследственные гипо– и апластические;

2) приобретенные гипо– и апластические;

3) сидеробластные (связанные с нарушением образования тема);

4) дефицитные (связанные с недостатком специфических факторов);

а) мегалобластические (связанные с нарушением образования ДНК и РНК эритроцитов):

– фолиеводефицитные;

– витамин В₁₂-дефицитные;

– связанные с врожденными и приобретенными нарушениями ДНК;

– связанные с врачебной деятельностью (лекарственные);

б) микроцитарные:

– железодефицитные;

– медьдефицитные;

– связанные с отравлением свинцом;

– талассемия;

5) физиологическая анемия новорожденных;

6) ранняя анемия недоношенных.

Гемолитические анемии:

1) наследственные:

а) мембранопатии;

б) ферментопатии;

в) нарушение структуры глобина;

2) приобретенные:

а) связанные с иммунопатологическими реакциями;

б) инфекционные;

в) связанные с дефицитом витаминов;

г) токсические;

д) болезнь Маркьяфавы – Микеле;

е) диссеминированное внутрисосудистое свертывание и механическое повреждение эритроцитов.

Анемии смешанного происхождения:

1) при сепсисе;

2) при ожоговой болезни;

3) при злокачественных новообразованиях и лейкозах;

4) связанные с заболеваниями эндокринной системы.

По 10-й Международной классификации болезней:

1) алиментарные анемии (связанные с питанием):

а) железодефицитная;

б) В₁₂-дефицитная;

в) фолиеводефицитная;

г) другие алиментарные анемии;

2) гемолитические анемии, связанные с гемолизом эритроцитов:

а) ферментопатии;

б) талассемия;

в) серповидно-клеточная анемия;

г) другие наследственные гемолитические анемии;

д) острые (приобретенные) анемии;

3) апластические анемии, связанные с нарушением процессов образования эритроцитов:

а) эритробластопения;

б) другие апластические анемии;

4) острая постгеморрагическая анемия;

5) анемии при хронических заболеваниях;

6) другие анемии.

По степени тяжести (в зависимости от уровня гемоглобина и числа эритроцитов в единице объема крови):

1) легкие;

2) средней тяжести;

3) тяжелые.

По цветовому показателю:

1) гипохромные (недостаточное содержание гемоглобина в эритроцитах);

2) нормохромные (цветовой показатель соответствует норме);

3) гиперхромные (содержание гемоглобина в эритроцитах превышает показатели нормы).

На фоне постгеморрагической анемии, как правило, развивается железодефицитная. Это связано с тем, что кровопотеря приводит к уменьшению числа эритроцитов в организме и соответственно железа, содержащегося в них.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия связана с недостатком железа в организме.

Этиология

Причинами железодефицитной анемии являются недостаточный запас железа в организме при рождении у недоношенных детей, анемия матери во время беременности, задержка внутриутробного развития, крупная масса тела у новорожденного, кровотечение у ребенка во время родов, алиментарный (пищевой) фактор (искусственное вскармливание неадаптированными смесями без добавок железа, неправильное или позднее введение прикорма, вегетарианство, голодание, употребление детьми старше 1 года коровьего молока в объеме более 0,5 л в сутки); повышенная потребность в железе при различных заболеваниях и его избыточная потеря при кровотечениях.

Клинические проявления

Различные авторы выделяют в клинической картине железодефицитной анемии синдромы по разным принципам. По А. Г. Румянцеву и Ю. Н. Токареву (2000 г.) это заболевание складывается из анемического и сидеропенического синдромов.

Анемический синдром проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, снижением аппетита, повышенной утомляемостью, нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы (головокружением, шумом в ушах, приглушенными сердечными тонами, при выслушивании сердца определяется систолический шум).

Сидеропенический синдром – сухая кожа, ломкие исчерченные расслаивающиеся ногти, деформация ногтевой пластинки (вогнутость), выпадение волос, атрофия (истончение в результате нарушения питания) слизистых оболочек, диспепсия; нарушения вкуса и обоняния, боли в мышцах и снижение их тонуса (проявляются дизурией, недержанием мочи).

Автор учебника детских болезней (2007 г.) Н. П. Шабалов выделяет в заболевании следующий ряд синдромов.

Астеноневротический синдром: повышенная утомляемость, частая смена эмоций, неумеренное потоотделение, отставание в психомоторном развитии, слабость, сонливость, апатичность, снижение аппетита, негативные поведенческие реакции. В более старшем возрасте дети жалуются на головную боль, головокружение, сенсорные нарушения (мелькание мушек перед глазами, шум в ушах), извращения вкуса (поедание сырых картофеля и мяса, земли, мела, извести, предпочтение холодной пищи) и обоняния (нравится запах бензина и др.), дизурия.

Эпителиальный синдром: бледные кожа (особенно в области ногтевых лож и ушных раковин) и видимые слизистые оболочки, сухость и шелушение кожных покровов, исчерченные и вогнутые ногти (койлонихии), тусклые ломкие волосы и их выпадение, трещины в углах рта (заеды), атрофия сосочков на языке могут быть воспалительные явления на слизистой оболочке ротовой полости и языке, кариес, разрушение эмали зубов; проявляется симптом Пламера – Винсона (затрудняется глотание твердой пищи), развиваются атрофические поражения желудочно-кишечного тракта, расстройства стула и наличие в нем примеси непереваренных частиц пищи; могут обнаруживаться тошнота, склеры голубоватого оттенка, кожа зеленоватого оттенка (хлороз).

Сердечно-сосудистый синдром: учащенное сердцебиение, склонность к снижению артериального давления, ослабление сердечных тонов, расширение границ сердца при перкуссии, функциональные шумы над верхушкой сердца или крупными сосудами при выслушивании.

Мышечный синдром: снижение тонуса мышц, повышенная утомляемость, ночное, а также при смехе и кашле недержание мочи в связи со слабостью сфинктеров, запоры.

Синдром вторичного иммунодефицита: частые острые респираторные заболевания, кишечные инфекции.

Диагностика

1. При общем анализе крови выявляются снижение гемоглобина, цветового показателя, количества эритроцитов, содержания гемоглобина в 1 эритроците, ретикулоцитоз (большое количество незрелых эритроцитов).

2. Уменьшение в сыворотке крови уровня ферритина, железа, содержания железа в трансферрине, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови и эритроцитарного протопорфирина.

Уход

1. Организация режима дня.

2. Физическая активность и прогулки на свежем воздухе.

3. Включение в пищевой рацион ребенка продуктов с повышенным содержанием железа в зависимости от его возрастных возможностей.

Лечение

1. Назначают препараты железа, которые вводят парентерально (в виде инъекций) или внутрь между приемами пищи и запивают соками из цитрусовых, фруктов и овощей.

2. Витамины С, Е.

По данным ВОЗ, железодефицитная анемия развивается у 10 % населения в мире. Наиболее часто она выявляется у детей в возрасте 6–12 месяцев.

Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия связана с недостатком фолиевой кислоты в организме.

Этиология

Причинами фолиеводефицитной анемии являются врожденные заболевания обмена веществ, нарушения всасывательной способности тонкой кишки, повышенная потребность в фолиевой кислоте при различных заболеваниях и лечении некоторыми лекарственными препаратами (сульфаниламидами, нитрофуранами, противотуберкулезными средствами и др.), вегетарианство.

Клинические проявления

У ребенка значительно снижается аппетит вплоть до полного отказа от пищи, наблюдается вялость, прирост массы тела – менее нормы, срыгивания, диарея, может быть глоссит (воспаление слизистой оболочки языка), склонность к кровоточивости, частые инфекционные заболевания. При наследственных формах фолиеводефицитной анемии ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников, выявляется увеличение печени и селезенки.

Диагностика

1. Исследования крови: общий анализ, определение уровня кобаламина и фолиевой кислоты в сыворотке.

2. Исследование мочи: в общем анализе часто выявляется ацидурия (кислая реакция).

Уход

1. Правильный режим дня.

2. Прогулки на свежем воздухе.

3. Организация рационального питания и включение в пищевой рацион хлеба, печени, куриного желтка, сыра, зеленых овощей в зависимости от возраста малыша.

Лечение

1. Назначают фолиевую кислоту.

2. При отсутствии улучшения в течение 3 недель предполагают недостаток и витамина В₁₂, который восполняют соответствующими препаратами.

В₁₂-дефицитная анемия

В₁₂-дефицитная анемия связана с недостатком витамина В₁₂ в организме.

Этиология

Причины В₁₂-дефицитной анемии связаны с вегетарианством, наследственными обменными патологиями фактора Касла и нехваткой витамина В₁₂, нарушением всасывания его при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, со вскармливанием детей только козьим молоком.

Клинические проявления

У детей наблюдаются бледная и сухая кожа, желтушные склеры, ломкие ногти и волосы, жалобы на слабость, снижение аппетита и отвращение к мясной пище, атрофия сосочков языка, что делает его «лакированным», на слизистой оболочке языка появляются болезненные афты (язвочки), обнаруживаются неврологические отклонения (расстройства координации, нарушения чувствительности, снижение сухожильных рефлексов, судорожные подергивания мышц, выявляются патологический рефлекс Бабинского – при раздражении палочкой наружного края подошвенной части стопы происходит разгибание I пальца; «ватные ноги», бред, галлюцинаторные явления), жидкий стул, признаки сердечной недостаточности, увеличение печени и селезенки.

При наследственной В₁₂-дефицитной анемии развиваются ацидоз, рвота, обезвоживание организма, недостаточный прирост массы тела, гипогликемия, задержка физического и умственного развития, неврологические симптомы.

Диагностика

1. Исследования крови: общий анализ (выявляются эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кэбота, предшественники эритроцитов – мегалоциты и мегалобласты; уменьшение числа лейкоцитов (нейтрофилов) и тромбоцитов), определение содержания витамина В₁₂.

2. Исследование мочи: повышение уровня метилмалоновой кислоты, может выявляться протеинурия.

Уход

1. Организация режима дня.

2. Прогулки на свежем воздухе.

Увеличение печени и селезенки называется гепато– и спленомегалией соответственно и может выявляться при пальпации, ультразвуковом исследовании или рентгенографии.

Лечение

1. Назначают инъекции витамина В₁₂.

2. При оротовой ацидурии (выделении с мочой солей оротовой кислоты) применяют уридин.

Гиповитаминозы

Гиповитаминоз – это патологическое состояние, обусловленное недостатком витаминов в организме.

Классификация

Выявляют определенные виды гиповитаминозов:

1) экзогенные алиментарные, связанные с внешним пищевым фактором;

2) эндогенные, связанные с внутренними причинами.

Этиология

Причиной алиментарных гиповитаминозов выступает недостаточное поступление в организм витаминов с пищей. Например, при длительном вскармливании коровьим молоком развивается недостаток витаминов С, D, группы В, РР; козьим молоком – нехватка фолиевой кислоты; при позднем введении овощей и соков в прикорм или нарушении технологии его изготовления отмечается недостаток витамина С; при избыточном потреблении продуктов, богатых простыми углеводами, развиваются гиповитаминозы A, D, С, В; при ограничении жиров в питании (вскармливании разведенным коровьим молоком) появляется дефицит витаминов A, D, К и С; недостаток животных белков в питании приводит к гиповитаминозам В₁₂, D, В₂.

К нехватке витаминов или минералов в организме может привести лечение некоторыми лекарственными препаратами: сульфаниламиды влияют на обмен фолиевой кислоты; фенобарбитал – на витамины D, К, фолиевую кислоту; изониазид – на витамин В₆; антибиотики – на витамин К; антациды снижают всасывание железа, кальция и солей фосфорной кислоты; дигиталис приводит к недостатку магния и кальция; минеральные масла – к гиповитаминозам A, D, Е, К.

Эндогенные гиповитаминозы связаны с заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Болезни желудка приводят к недостатку витаминов В₁, РР, В₁₂, С, А. Патологии желчного пузыря и поджелудочной железы влияют на усвоение витаминов А, D, Е, К. Поражения кишечника приводят к дефициту витаминов А, К, Е, D, Н, С, группы В.

Клинические проявления

Как правило, наблюдаются сочетанные признаки гиповитаминозов. У ребенка ухудшаются самочувствие, умственная деятельность снижается физическая активность, могут быть отставание в психомоторном и физическом развитии, частые инфекционные заболевания (особенно респираторные), плохо заживают ссадины, раны, формируются хронические формы заболеваний.

При дефиците витаминов РР, В₆, В₂, В₁₂ развивается глоссит, при гиповитаминозе А и С – фолликулярный кератоз (повышенное ороговение волосяных фолликулов). Недостаток витамина В₂ приводит к поражению роговицы глаза, появлению заедов в углах рта, сухости слизистых оболочек. Трещины и воспаление в углах рта в сочетании с гипертрофией (увеличением) сосочков языка указывают на дефицит витамина РР, а на фоне гипохромной анемии (уменьшения числа эритроцитов при нормальном содержании гемоглобина в них) и койлонихии – свидетельствуют о недостатке железа.

При выраженном дефиците определенного витамина развиваются специфические признаки гиповитаминозов и витаминзависимых заболеваний, которые в настоящее время встречаются редко.

Диагностика

1. Исследование крови: общий анализ, определение уровня витаминов С, А, Е, В₁, В₅, В₁₂, фолиевой кислоты в ее сыворотке и протромбинового времени (увеличения его при гиповитаминозе К), повышения уровня органических кислот при гиповитаимнозе Н.

2. Исследование мочи: общий анализ, определение уровня метилникотинамида, витамина В₂ в суточной пробе мочи при соответствующих гиповитаминозах, при недостатке витамина В₆ выявляются ксантуренурия и снижение уровня 4-пиридоксиновой кислоты, при дефиците витамина Н – повышение содержания органических кислот.

Уход

1. Правильный режим дня.

2. Организовать рациональное питание. Применять продукты с повышенным содержанием витаминов.

Витамин С (аскорбиновая кислота) – фрукты, ягоды (особенно шиповник, клюква, черная смородина), цитрусовые, зеленые овощи.

Витамин А (ретинол) – печень, яичный желток, сыры, коровье молоко, рыбий жир. Провитамин А (предшественник) – шиповник, облепиха, рябина, салат, зеленый лук, морковь, томаты, капуста, горох.

Витамин В₅ (пантотеновая кислота) – куриный желток, печень, мясо, рыба, дрожжи, бобовые, овощи, грибы, арахис.

Фолиевая кислота – листовая зелень, печень, бобовые, свекла, яйца, сыры, орехи, хлеб.

Витамин В₁₂ (цианкобаламин) – печень, почки, мясо, рыба, сыры, молоко, свекла, яйца, икра рыба, бананы.

Витамин РР (никотиновая кислота) – дрожжи, печень, орехи, яичный желток, рыба, птица, мясо, бобовые, цельные зерна, гречка, зеленые овощи.

Витамин В₁ (тиамин) – ржаной хлеб, крупы, дрожжи, молоко, печень, почки, яичный желток, бобовые, орехи, мясо.

Витамин В₂ (рибофлавин) – дрожжи, печень, почки, мясо, морская рыба, молоко и кисломолочные продукты, яичный желток, сыры, творог, грибы, листовая зелень.

Витамин В₆ (пиридоксин) – дрожжи, печень, почки, мясо, хлеб, рис цельный, бобовые, арахис.

Витамин Е (токоферол) – листовая зелень, орехи, бобы, растительные масла, яичный желток, печень, мясо.

Витамин К (филлохинон) – зелень, морковь, печень, томаты.

Витамин Н (биотин) – любые продукты животного происхождения.

3. Прогулки на свежем воздухе.

Аскорбиновая кислота практически полностью разрушается при термической обработке, поэтому при гиповитаминозе С все рекомендуемые продукты следует употреблять в свежем виде.

Лечение

При гиповитаминозах назначают моно– и комплексные витаминные препараты в лечебных дозах.

Гипервитаминозы

Гипервитаминоз – это патологическое состояние, развивающееся при поступлении в организм или накоплении в нем высоких концентраций витаминов. Наиболее часто встречаются гипервитаминозы A, D, являющиеся следствием передозировки лекарственных препаратов при лечении гиповитаминозов, поэтому они рассматриваются в данной главе.

Классификация

Гипервитаминозы подразделяют по клиническим проявлениям, связанным с употреблением больших доз определенного витамина (гипервитаминозы A, D и т. д.).

По течению гипервитаминозы делят на:

1) острые;

2) хронические.

Гипервитаминоз А

Это патологическое состояние, связанное с избыточным поступлением в организм витамина А.

Этиология

Развивается при употреблении в пищу печени тюленя или кита, длительном приеме больших количеств рыбьего жира, передозировке ретинолсодержащих лекарственных препаратов.

Клинические проявления

Острый гипервитаминоз А развивается после приема не менее 300 000 ME(международных единиц) соответствующего витамина. Через 5–6 ч возникают двоение в глазах (диплопия), рвота, выраженная сонливость, головная боль. Наблюдаются тонические судороги – опистотонус, при котором тело и конечности вытягиваются, спина прогибается, голова запрокидывается назад. Отмечаются выбухание в области родничка, снижение диуреза, признаки поражения черепно-мозговых нервов (параличи на лице, нарушения со стороны органов чувств), кожные сыпи.

Клиническая картина обычно сохраняется 1–2 суток, затем состояние нормализуется. В тяжелых случаях необходима интенсивная терапия.

Хронический гипервитаминоз А сопровождается отсутствием аппетита, повышенной раздражительностью, зудом, суставными и головными болями, головокружением. Также наблюдаются выпадение волос, сухость и шелушение кожи, отечность мягких тканей, заеды в углах рта, склонность к кровоточивости слизистых оболочек, отмечаются появление болезненности и афт языка. У детей происходит остановка физического развития, отмечаются гепато– и спленомегалия, появляются боли в костях и склонность к их переломам, повышается артериальное давление. Характерны шелушение ладоней и подошвенной части стоп, желтое окрашивание кожи.

Диагностика

1. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и установления связи с употреблением определенных продуктов или лекарственных препаратов.

2. Исследование крови: определение уровня витамина А в сыворотке.

3. Рентгенография (при хроническом гипервитаминозе А выявляется увеличение плотности неизмененной костной ткани).

Уход

1. Временное исключение из рациона продуктов с повышенным содержанием витамина А.

2. При судорогах – профилактика травматизма (подложить подушку под голову) и западения и прикусывания языка (зафиксировать его специальным держателем, проложить между зубов рулон бинта, завязанное узлом полотенце).

3. Обработка кожных покровов смягчающими средствами.

Для проведения экстракорпорального очищения крови необходимо обеспечить доступ к крупным венозным сосудам. С этой целью обычно проводят катетеризацию подключичной или бедренной вены.

Лечение

1. Отмена ретинолсодержащих препаратов, назначение колестирамина.

2. Использование витаминов С, Е.

3. В некоторых случаях показаны глюкокортикостероиды.

4. Дезинтоксикационная инфузионная терапия (внутривенные вливания растворов).

5. При тяжелых острых отравлениях витамином А используют экстракорпоральные (вне тела человека) методы очищения крови – гемосорбцию, плазмаферез.

Гипервитаминоз D

Это патологическое состояние, развивающееся при избыточном поступлении в организм витамина D.

Этиология

Передозировка витамина D во время профилактики или лечения рахита, сочетание терапии витамином D с ультрафиолетовым облучением или употреблением обогащенных витамином D жиров. Кроме того, причиной может стать повышенная чувствительность к препаратам витамина D на фоне хронических поражений почек.

Клинические проявления

При остром отравлении витамином D характерны отсутствие аппетита, снижение мышечного тонуса, рвота, головная боль, увеличение диуреза. Кроме того, выявляются обезвоживание, учащенное сердцебиение, повышение температуры тела, задержка стула, излишняя возбудимость центральной нервной системы, возможны судороги. Затем развиваются увеличение печени, сонливость, апатия, нарушения сознания и коматозное состояние, параличи.

При хроническом гипервитаминозе D отсутствует аппетит, нарушается сон, отмечаются повышенная раздражительность, головная боль, усиленное потоотделение, бледная сухая кожа, в крови определяется анемия. Количество выделяемой мочи сначала увеличивается, затем снижается. Могут наблюдаться рвота, расстройства стула, снижение прибавки массы тела, обезвоживание, повышение температуры тела, боли в костях, поражения сетчатки глаза, помутнение роговицы. Характерны изменения сердечно-сосудистой системы (частый пульс, увеличение размеров сердца, сердечные тоны приглушены, признаки сердечной недостаточности). В некоторых случаях развиваются нарушение функции почек, артериальная гипертензия, остеопороз (разрежение костной ткани).

Диагностика

1. Исследование крови: определяются снижение уровней кальция и фосфора, активности щелочной фосфатазы, холинэстеразы, повышение уровня холестерина, ацидоз, снижение содержания магния, калия, протеинов и нарушение их соотношения. В общем анализе – анемия, увеличение числа нейтрофилов, повышение СОЭ.

2. Исследование мочи: увеличение выделения кальция и фосфора, в общем анализе определяются белок, повышение числа лейкоцитов, эритроциты, цилиндры.

3. Рентгенография (выявляются признаки разрежения костной ткани, воспаления надкостницы).

Уход

1. Необходимо обильное питье.

2. Из питания следует исключить продукты, богатые кальцием (молоко и кисломолочные продукты, творог, сыр), повысить употребление овощей, фруктов, ягод и цельных круп, содержащих растительную клетчатку.

Лечение

1. Дезинтоксикационная терапия в режиме форсированного диуреза: внутривенные вливания альбумина, глюкозо-солевых растворов с введением мочегонных препаратов и добавлением кокарбоксилазы и аскорбиновой кислоты.

2. Внутрь назначают хлорид аммония и сульфат магния.

3. Для нормализации уровня кальция в крови применяют глюкокортикостероиды.

4. Показаны препараты, уменьшающие всасывание кальция в кишечнике (колестирамин, оксиды магния и алюминия).

5. Применяют витамин А, обладающий противоположным действием. Также используют фенобарбитал, витамин Е, тиреокальцитонин.

6. Для ускорения выведения кальция из организма назначают трилон Б.