Текст книги "Диагноз без врача. Справочник симптомов детских болезней"

Рахит

Рахит – это заболевание детей раннего возраста, обусловленное нарушением процессов костеобразования, снижением минерализации костей в связи с недостатком витамина D и его активных форм.

Классификация

По этиологии:

1) первичный рахит, связанный с дефицитом витамина D;

2) вторичный рахит, связанный с дефицитом витамина D и минералов;

С. О. Дулицкий в 1947 г. предложил следующую классификацию рахита.

1. По периодам болезни:

1) начальный;

2) разгар;

3) восстановительный;

4) остаточные явления.

2. По степени тяжести:

1) легкий;

2) средней тяжести;

3) тяжелый.

3. По характеру течения:

1) острый;

2) под острый;

3) рецидивирующий (с периодическими обострениями).

Этиология

Первичный рахит связан с недостатком солнечного облучения и редкими прогулками, искусственным вскармливанием детей неадаптированными молочными смесями (без добавления витамина D), коровьим молоком и поздним введением прикорма (яичного желтка), недостатком животной пищи, недоношенностью ребенка.

Причинами вторичного рахита являются заболевания пищеварительной системы, лечение фенобарбиталом и дифенином, длительное применение мочегонных препаратов и парентеральное (минуя желудочно-кишечный тракт) питание, плохая экология (избыток в почве, воде и пищевых продуктах солей тяжелых металлов, фосфора), низкая физическая активность (если грудному ребенку не проводят массаж, не выполняют с ним гимнастические упражнения), наследственные нарушения обменов витамина D, кальция и фосфора, низкая масса тела у новорожденного, гиповитаминозы, хронические инфекционные заболевания.

Клинические проявления

Начальный период продолжается от 1,5 недель до 1 месяца. Первые признаки появляются в 1–1,5 месяца, в 3–4 месяца уже отчетливо видна клиническая картина заболевания. Ребенок беспокоен, пуглив, раздражителен, отличается повышенной чувствительностью к внешним раздражителям, часто капризничает. Наблюдаются снижение аппетита, нарушения сна, вздрагивания во сне, красный дермографизм (при проведении по телу тупым предметом с ограниченной поверхностью на коже остаются красные следы), повышенная потливость во сне и при кормлении, особенно волосистой части головы, пот имеет кисловатый запах. Выпадение волос на затылке приводит к облысению. Могут быть запоры, размягчение краев большого родничка. На рентгенограмме признаки костных изменений отсутствуют. Эти клинические проявления соответствуют рахиту I степени.

В период разгара происходят изменения костей, соответствующие рахиту II–III степеней. Характерен краниотабес (плоские кости черепа становятся размягченными), костные швы черепа также размягчаются и при пальпации создают ощущение пергамента под руками. Череп деформируется и при осмотре заметны уплощение затылка, асимметрия головы, брахицефалия (вертикальный размер черепа значительно превосходит горизонтальный, голова вытянута вверх), выпирание лобных и затылочных бугров, переносица приобретает вид седла, «олимпийский лоб» (выступающий над нижней частью лица). Часто развивается гидроцефалия, что приводит к увеличению окружности головы. Выявляются деформации грудной клетки: реберные «четки» (утолщения на ребрах в месте перехода костной ткани в хрящевую), ключицы становятся более изогнутыми, грудина значительно выступает вперед (килевидная грудь), мечевидный отросток грудины западает внутрь («грудь сапожника»), может сформироваться колоколообразная грудная клетка. Как правило, происходят искривления позвоночника (сколиозы – боковые, кифоз – круглая спина, лордоз – чрезмерный прогиб в поясничном отделе). Развиваются деформации трубчатых костей: рахитические «браслеты» (утолщения костей предплечий и голеней), «нити жемчуга» – утолщения фаланг пальцев. Часто формируются О– или Х-образное искривление ног и плоскостопие.

У детей с рахитом закрытие большого родничка происходит только к 1,5–2 годам и даже позднее. Поздно прорезываются зубы, часто выявляются кариес и дефекты эмали, неправильный прикус и высокое нёбо.

Для рахита характерны сниженный мышечный тонус, слабый связочный аппарат, что приводит к разболтанности суставов. Живот обычно большой, часто определяется расхождение его прямых мышц. У детей задерживается психомоторное развитие (поздно начинают держать голову, сидеть, ползать, вставать, ходить), массаж и гимнастические упражнения воспринимаются отрицательно из-за повышенной чувствительности организма.

Одновременно выявляются нарушения функции пищеварительной системы, белкового и жирового обменов, гиповитаминозы В₁, В₅, В₆, А, Е, С, недостаток магния, цинка, меди. На фоне рахита часто развиваются пневмонии и дистрофия (нарушение питания) сердца, гипохромная анемия.

Восстановительный период характеризуется нормализацией состояния нервной системы и тонуса скелетных мышц, кости становятся более твердыми, проходит анемия, уровень фосфора в крови соответствует норме.

Рахит следует отличать от других заболеваний, сопровождающихся нарушением кальциево-фосфорного обмена.

Период остаточных явлений наблюдают обычно в возрасте 2–3 года. Активные проявления рахита отсутствуют, лабораторные показатели минерального обмена в норме, костные деформации рахита II–III степеней сохраняются.

Диагностика

1. Исследование крови: определение снижения уровней кальция, фосфора, повышения активности щелочной фосфатазы.

2. Исследование мочи: повышенное выделение аминокислот, фосфора, кальция.

3. Рентгенография лучезапястного сустава: при рахите I степени изменения отсутствуют или выявляется незначительное разрежение костной ткани, при рахите II степени изменения костей и внутренних органов выражены умеренно, при рахите III степени – значительные деформации скелета, тяжелые поражения внутренних органов и нервной системы, задержка физического и психомоторного развития; для острого процесса характерны признаки размягчения костей, для подострого – костные разрастания, для рецидивирующего – одновременные остаточные явления (блюдцеобразное обызвествление суставной части трубчатых костей) и лабораторные и клинические признаки активного процесса.

Уход

1. Правильный режим дня.

2. По возможности оградить ребенка от сильных внешних раздражителей (громких звуков, яркого света и др.).

3. Организовать правильное питание в зависимости от возраста малыша.

4. Прогулки на свежем воздухе.

5. Постель ребенка должна быть достаточно жесткой, ровной, подушка – плоской.

Лечение

1. Назначают препараты витамина D и его активных форм.

2. Препараты кальция и фосфора – по показаниям.

3. Физиотерапия: ультрафиолетовое облучение, в восстановительный период и при остаточных явлениях – соляные и хвойные ванны, диатермия мышц и костей.

4. Массаж.

5. Лечебная физкультура.

Спазмофилия

Спазмофилия – это заболевание детей раннего возраста. Оно характеризуется судорожными проявлениями, повышенной возбудимостью нервной системы в связи с недостатком ионов кальция в организме на фоне алкалоза – сдвига кислотно-основного равновесия крови в щелочную сторону.

Классификация

По форме спазмофилия делится на скрытую и явную.

Этиология

Причинами спазмофилии могут быть рахит, алкалозы (при гипервентиляции легких, многократной рвоте, передозировке щелочных препаратов).

Предрасполагающие факторы: недостаток в питании кальцийсодержащих продуктов, длительное лечение витамином D, его сочетание с ультрафиолетовым облучением.

Клинические проявления

Скрытая форма. Внешне ребенок выглядит практически здоровым, его масса тела нормальная или повышенная, психомоторное развитие соответствует норме. В большинстве случаев выявляются признаки рахита. Характерны беспокойное состояние, вздрагивания, повышенная чувствительность к внешним раздражителям.

Выявляются симптомы Хвостека (мимические подергивания при раздражении лицевого нерва на боковой части лица рядом с ухом), Труссо (при надавливании на область сосудисто-нервного пучка на плече судорожное сокращение мышц приводит к образованию «руки акушера»). Кроме того, определяются симптомы Маслова (временная остановка дыхания на высоте вдоха при легком укалывании кожи) и Люста (резкое отведение стопы при ударе молоточком по области, расположенной ниже головки малой берцовой кости).

Явная форма. Во время плача или испуга у ребенка происходит ларингоспазм – резкое сужение голосовой щели в результате судорожного сокращения мышц гортани. Как правило, ларингоспазм сопровождается характерным громким звуком и непродолжительной (на несколько секунд) временной остановкой дыхания. В ходе ларингоспазма кожа ребенка сначала становится бледной, затем синеет, иногда отмечаются потеря сознания и клонические судороги. В редких случаях остановка дыхания происходит на выдохе и связана с бронхоспазмом, еще реже она сопровождается остановкой сердца и летальным исходом. Обычно приступ завершается глубоким вдохом, плачем. В течение нескольких минут состояние улучшается, ребенок способен заснуть, может наблюдаться отек тыльной поверхности кисти.

Характерным признаком явной спазмофилии является карпопедальный спазм («рука акушера», сгибание пальцев стопы), «рыбий рот» – при спазме круговой мышцы рта.

В тяжелых случаях на фоне ларингоспазма могут развиться общие клонико-тонические судороги с потерей сознания.

Диагностика

1. Диагноз ставится на основе рахита, подтвержденного различными методами исследования и клиническими проявлениями.

2. Электрокардиография (увеличение комплекса Q – Т как признак снижения уровня кальция в тканях).

3. Исследование крови: уменьшение содержания ионов кальция в сыворотке, алкалоз. Может выявляться снижение уровня общего кальция в крови.

Уход

1. Предподчтительно естественное вскармливание ребенка, можно использовать донорское молоко.

2. Ограничить употребление коровьего молока, увеличить потребление овощей (ввести овощной прикорм по возрасту).

3. По возможности оберегать малыша от сильных внешних раздражителей (громких звуков, резких прикосновений), все медицинские манипуляции выполнять очень бережно.

Лечение

1. В качестве неотложной помощи при ларингоспазме можно раздражать: слизистую оболочку носа (подуть в него, дать понюхать нашатырный спирт, пощекотать ватным фитильком), кожу (похлопывать по щекам, облить лицо холодной водой), вестибулярный аппарат (осторожно встряхнуть ребенка, изменить положение его тела).

2. При судорогах применяют диазепам, натрия оксибутират в сочетании с препаратами кальция.

3. Эффективна кислородотерапия.

4. Через 3–4 дня после судорожного приступа назначают витамин D₃.

5. Для сдвига кислотно-основного состояния крови в кислую сторону применяют раствор аммония хлорида внутрь.

Гипотрофия

Гипотрофия – это врожденное или приобретенное расстройство питания, характеризующееся различной степенью выраженности дефицита массы тела. О гипотрофии говорят лишь в том случае, когда масса тела меньше возрастной нормы и отстает от роста. Классификация

Как правило, гипотрофия классифицируется в зависимости от нижеперечисленных фактов.

По происхождению:

1) врожденная;

2) приобретенная.

По степени тяжести:

1) легкая;

2) средней тяжести;

3) тяжелая.

Этиология

Причинами врожденной гипотрофии являются патологии беременности: нарушение кровообращения в плаценте; внутриутробное инфицирование плода; неправильное питание, вредные привычки матери, а также возраст моложе 18 лет и старше 35 лет во время беременности; работа матери на вредном производстве.

Приобретенная гипотрофия может быть вызвана недокармливанием ребенка (недостаточное количество грудного молока, молочной смеси); затруднением сосания (неправильная форма соска или тугая грудь у матери, заложенность носа у ребенка). Кроме того, ее причинами способны стать недоношенность ребенка, пороки его развития, родовые травмы ребенка; острые и хронические заболевания желудочно-кишечного тракта; эндокринные расстройства; нарушения режима дня, питания, ухода.

В результате ребенок растет в условиях дефицита питательных веществ, что оказывает отрицательное влияние на процессы формирования органов и тканей растущего организма.

Клинические проявления

Легкая степень гипотрофии характеризуется следующим образом. Наблюдается дефицит массы тела – 11–20 %. Подкожная жировая клетчатка уменьшена на всех участках тела, кроме лица. Рост и нервно-психическое развитие соответствуют возрастным нормам, но прибавка в весе замедленна. Кожные покровы бледные, мышечный тонус и тургор (внутреннее напряжение тканей, обусловленное содержанием воды в клетках) кожи снижены незначительно. Самочувствие ребенка нормальное, может отмечаться временное расстройство аппетита и сна.

При среднетяжелой гипотрофии дефицит массы тела составляет 21–30 %. Подкожная жировая клетчатка исчезает на груди и на животе, на лице значительно уменьшается. Выявляется отставание ребенка не только в весе, но и в нервно-психическом развитии и росте. Кожные покровы с сероватым оттенком, выраженная мышечная гипотония, тургор кожи снижен. Двигательная активность ребенка резко понижается, у него плохой аппетит, неустойчивый стул, признаки витаминного дефицита, рахита.

При тяжелой гипотрофии дефицит массы тела – свыше 30 %. Резкое истощение ребенка более характерно для первых 6 месяцев жизни. Подкожная жировая клетчатка исчезает на всех участках и даже на лице. Ребенок вял, слабо реагирует на все раздражители. У него характерный внешний вид: морщинистое «старческое» личико, западение глазных яблок и большого родничка, образованная руками кожная складка не расправляется, видимые слизистые оболочки сухие, ярко-красные, кожа сухая и дряблая. Отмечается отставание в нервно-психическом развитии. Также выявляются нарушения в дыхании и сердечной деятельности (брадикардия, артериальная гипотония), уменьшение количества выделяемой мочи. Температура тела ниже нормы, ребенок быстро переохлаждается. Данная степень гипотрофии при отсутствии лечения может привести к гибели малыша.

Диагностика

Диагноз ставится на основании показателей физического развития и клинических проявлений.

Для детей грудного возраста, страдающих гипотрофией, оптимальным питанием является грудное молоко.

Уход

1. Особый температурный режим. Так как такие дети очень уязвимы к температурным колебаниям, температура воздуха в детской комнате должна быть в пределах 24–27 °C. Гулять с малышом следует при температуре воздуха не ниже 5 °C.

2. Тщательный уход за кожей, защитная функция которой значительно снижена.

3. Ребенка нужно чаще брать на руки, больше разговаривать с ним, улыбаться, играть.

4. С первых дней лечебной диеты необходимо следить за стулом и прибавкой веса.

Лечение

1. Диетотерапия. Она должна быть строго индивидуальной и соответствовать тяжести заболевания. Сложность организации питания заключается в том, что пищеварительный тракт ребенка чувствителен к пищевым нагрузкам, а основной принцип лечения гипотрофии – это постепенное увеличение содержания питательных веществ в рационе.

В этой связи целесообразно использование двухфазного питания – постепенной адаптации пищеварительной системы ребенка к нарастающему количеству питательных веществ с последующим переходом на оптимальное питание. На первом этапе (подготовительном) производят разгрузку пищеварительной системы, уменьшая объем пищи до 0,3–0,65 обычного суточного объема, увеличивают питье (овощные или рисовый отвары, чай).

Первый этап двухфазового питания при гипотрофии II степени длится около одной недели, III степени – 3 недели. На следующем этапе усиленного питания увеличивают объем пищи до возрастной нормы. Рекомендуется раннее введение прикорма: овощных и фруктовых пюре, каш. Дефицит белка восполняют творогом и кефиром. Важным источником полноценного белка является мясо, которое при гипотрофии можно ввести с пятимесячного возраста. Дефицит жиров восполняют сливками, растительным и сливочным маслами. Углеводы вводят в виде фруктовых соков, пюре.

Диета считается адекватной, если ребенок ежедневно прибавляет 15–25 г. Восстановление долженствующего веса при правильно подобранной диете происходит в течение нескольких месяцев.

2. Для улучшения процессов пищеварения назначают ферментные, стимулирующие аппетит и анаболические (процессы синтеза) препараты.

3. Коррекция дисбиотических расстройств кишечника пробиотиками.

4. При тяжелой гипотрофии показаны парентеральное (внутривенное) питание и анаболические гормоны (тиреоидин, инсулин).

5. Лечение сопутствующей патологии, инфекционных осложнений.

Глава 7
ЗАБОЛЕВАНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Пороки сердца

Порок сердца – врожденная или приобретенная аномалия строения сердца и крупных сосудов. У детей чаще диагностируются врожденные пороки сердца. Наиболее распространенные из врожденных и приобретенных пороков сердца и крупных сосудов рассмотрены в этой главе.

Классификация

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов:

1) дефект межжелудочковой перегородки;

2) открытый артериальный проток;

3) дефект межпредсердной перегородки;

4) коарктация аорты;

5) тетрада Фалло;

6) стеноз легочной артерии;

7) транспозиция магистральных сосудов (аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол – от левого);

8) стеноз устья аорты;

9) открытый предсердно-желудочковый канал;

10) общий артериальный ствол (сращение аорты и легочного ствола);

11) сочетанные пороки.

Приобретенные пороки сердца:

1) недостаточность митрального клапана;

2) стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия;

3) недостаточность трикуспидального клапана;

4) стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия;

5) недостаточность аортального клапана;

6) недостаточность клапана легочного ствола.

По характеру нарушений кровообращения в малом круге пороки сердца подразделяют на следующие группы:

1) пороки с переполнением (гиперволемией):

а) без цианоза кожных покровов:

– открытый артериальный (боталлов) проток;

– дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки;

– коарктация аорты и др.;

б) с цианозом кожных покровов:

– атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки;

– открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту;

2) пороки с обеднением (гиповолемией):

а) без цианоза кожных покровов:

– изолированный стеноз ствола легочной артерии;

б) с цианозом кожных покровов:

– триада, тетрада и пентада Фалло (комбинация нескольких пороков);

– атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.;

3) пороки с малоизмененным или неизмененным кровотоком:

а) аномалии дуги аорты и ее ветвей;

б) отсутствие дуги аорты;

в) стеноз устья и коарктация аорты;

г) митральная атрезия;

д) атрезия аортального клапана;

е) недостаточность митрального клапана и другие, более редкие пороки.

Этиология

Врожденные аномалии возникают вследствие нарушения или незавершенного формообразования сердца и крупных сосудов в период внутриутробного, реже – послеродового развития. Причинами являются мутации генов и хромосомные аномалии, внутриутробные вирусные инфекции (краснуха, грипп, цитомегаловирусное поражение и др.), употребление лекарственных препаратов (аминазина прогестагенов, препаратов лития и др.), алкоголя матерью во время беременности, токсическое воздействие на беременную промышленных и бытовых ядов и химикатов, плохая экологическая обстановка, недостаточное питание матери в I триместре беременности, заболевания матери (патология сердечно-сосудистой системы, тяжелые токсикозы во время беременности).

Наиболее частой причиной приобретенного порока сердца является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, аневризму сердца), травмы грудной клетки. Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки правого и левого предсердно-желудочковых и аортального клапанов утолщаются и срастаются, что приводит к стенозированию, или в результате истончения, деформации, изъеденности краев и отложения солей кальция возникает недостаточность клапана.

У детей приобретенные пороки сердца, как правило, имеют ревматическую природу. Из ревматических пороков сердца у них чаще развиваются митральная недостаточность, затем – сочетанный митральный порок, изолированный митральный стеноз, аортальная недостаточность, аортальный стеноз.

Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты – это врожденный порок сердца, характеризующийся деформацией створок аортального клапана и (или) сужением клапанного, подклапанного, надклапанного отверстий. Чаще встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двухстворчатым. Нарушение кровообращения вызывает постстенотическое, т. е. после сужения, расширение восходящей дуги аорты, иногда напоминающее аневризму – выпячивание истонченной стенки сосуда.

В 20 % случаев стеноз устья аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком, реже – тонкой соединительно-тканной диафрагмой с отверстием. Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей дуги аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к увеличению последнего, а в запущенных случаях – к дегенеративным изменениям миокарда. Изменения кровообращения, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения – развивается относительная коронарная недостаточность.

Клинические проявления

Больных беспокоят одышка, быстрая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки.

Диагностика

1. При объективном обследовании определяют смещение границы верхушечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; грубый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.

2. Сфигмография (графическая регистрация пульса) сонных артерий: кривая сфигмограммы имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петушиный гребень.

3. Электрокардиография: выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выраженном и запущенном стенозе аорты – признаки ишемии миокарда и мерцательную аритмию.

4. Фонокардиография (графическая регистрация шумов сердца): график имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.

5. Эхокардиография: определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений, при наличии коронарной недостаточности регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка.

6. Рентгенологическое исследование: обнаруживают типичную аортальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхушкой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей части дуги аорты. При зондировании и вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200–250 мм рт. ст., градиент (разницу) систолического давления между левым желудочком и аортой. Также определяют наличие сужения устья аорты, его локализацию, характер и протяженность, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии миокарда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.

Лечение

1. Основным видом лечения является оперативное вмешательство. Операция показана детям грудного возраста, если имеются признаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; пациентам старшего возраста – при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.

2. Оперативное вмешательство выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии (временной остановки сердечной деятельности). Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся в них фиброзные утолщения иссекают, восстанавливая функцию клапана. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвествлении выполняют протезирование клапана.

При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее иссекают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию п-образной миосептэктомии: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загораживающей выход из левого желудочка, проделывают желобовидный ход.

При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая в разрез заплату. При невозможности выполнить такую операцию суженный участок аорты удаляют с последующим наложением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.