Текст книги "Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия"

В диагностике синдрома Нельсона большое значение имеют офтальмологическое, нейрофизиологическое и неврологическое исследования больных. Изменение глазного дна, нарушение бокового зрения, снижение остроты вплоть до полной потери, птоз верхнего века являются характерными для больных синдромом Нельсона. Степень нарушения органа зрения является важным фактором для выбора адекватной терапии. Электроэнцефалографические исследования могут в некоторых случаях помочь ранней диагностике синдрома Нельсона.

Дифференциальный диагноз

При синдроме Нельсона следует проводить дифференциальный диагноз с синдромом Иценко – Кушинга, вызванным эктопированной опухолью, секретирующей адренокортикотропный гормон. Эти опухоли как неэндокринной системы, так и эндокринных желез продуцируют АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и развитию синдрома Иценко – Кушинга. Часто эктопированные опухоли малы по размерам и их месторасположение трудно диагностируется. Синдром Иценко – Кушинга при эктопированной опухоли сопровождается гиперпигментацией кожных покровов и протекает с тяжелой клиникой гиперкортицизма. Состояние больных после удаления надпочечников улучшается. Но рост опухоли, эктопированной в каком-либо органе, прогрессирует, содержание адренокортикотропного гормона увеличивается и гиперпигментация нарастает.

Особенно труден дифференциальный диагноз между синдромом Нельсона и эктопированной опухолью после двусторонней адреналэктомии, если нет достаточных доказательств наличия опухоли гипофиза. В этих случаях должно быть предпринято тщательное клиническое и компьютерное обследование, направленное на поиски расположения эктопированной опухоли. Наиболее часто эти опухоли встречаются в бронхах, средостении (тимомы, хемодектомы), поджелудочной и щитовидной железах.

Содержание адренокортикотропного гормона в плазме при эктопированных опухолях, возникающих при синдроме Иценко – Кушинга, увеличено до таких же пределов, как и при синдроме Нельсона.

Лечение

Лечение синдрома Нельсона направлено на компенсацию хронической надпочечниковой недостаточности и воздействие на гипоталамо-гипофизарную систему. Для лечения синдрома применяются различные методы, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона и предотвращающие рост и развитие кортикотропиномы. Используются медикаментозное лечение, лучевое воздействие на гипофиз и хирургическое удаление опухоли.

Из препаратов, применяемых при медикаментозном лечении, подавляющее действие оказывают на секрецию адренокортикотропного гормона серотониновый блокатор – ципрогентадин, стимулятор допаминовой секреции – бромокриптин, а также конвулекс (вальпроат натрия), подавляющий продукцию АКГТ путем усиления синтеза г-аминомасляной кислоты (ГАМК) в гипоталамусе.

Из лучевых методов лечения в настоящее время используются как различные виды дистанционного облучения, так и интерстициальные. К первым относятся облучение γ-лучами, протонным пучком. Интерстициальным методом достигают частичное разрушение гипофиза, для чего применяют различные радиоактивные источники (иттрий90 или золото-198), которые вводят непосредственно в ткань гипофиза.

Медикаментозная и лучевая терапия используются при лечении больных с опухолью гипофиза, не выходящей за пределы турецкого седла, и не применяется при более обширных опухолях. Кроме того, показанием к медикаментозной и лучевой терапии являются рецидивы или частичный терапевтический эффект от хирургического метода лечения. Проведение облучения протонным пучком приводило к снижению пигментации и уменьшению секреции АКТГ. Введение иттрия-90 или золота-198 в полость турецкого седла дало положительные результаты у всех больных контрольной группы, состоящей из 8 человек.

В клинике 29 больным синдромом Нельсона проводилось облучение γ-лучами в дозе 4,5 – 5 тыс. рад. Через 4 – 8 месяцев после этого у 23 из них обнаружено снижение гиперпигментации кожных покровов, у 3 – меланодермия полностью исчезла. Важным отражением положительного эффекта от облучения было устранение тяжелого лабильного течения надпочечниковой недостаточности, характерной для нелеченого синдрома Нельсона. У остальных 3-х больных при отсутствии эффекта от лечения наблюдался дальнейший прогрессирующий рост опухоли гипофиза.

Оперативный метод удаления кортикотропином применяется как при микроаденомах, так и при больших опухолях. За последнее время широкое распространение получил метод микрохирургического вмешательства с трансфеноидальным доступом. Этот метод применяется при опухолях, растущих вниз. При больших инвазивных растущих вверх опухолях гипофиза у больных с синдромом Нельсона используют трансфронтальный доступ. Результаты хирургического лечения при небольших опухолях лучше, чем при аденомах с распространенным ростом. Несмотря на то что микрохирургическая техника обеспечивает в большинстве случаев полное удаление патологической ткани, после применения оперативного метода имеются рецидивы заболевания.

Нередко при лечении синдрома Нельсона приходится прибегать к комбинированной терапии. При отсутствии ремиссии заболевания после лучевого лечения назначают ципрогептадин, парлодел, конвулекс. При невозможности полностью удалить опухоль хирургическим путем применяют облучение гипофиза или препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона.

Прогноз заболевания зависит от динамики развития аденомы гипофиза и степени компенсации надпочечниковой недостаточности. При медленном развитии опухолевого процесса и компенсации надпочечниковой недостаточности состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным.

Трудоспособность почти у всех ограничена. Необходимо диспансерное наблюдение эндокринолога, невропатолога и окулиста.

Профилактика

Большинство авторов признают, что предупредить развитие синдрома и больших опухолей легче, чем лечить синдром Нельсона с распространенными процессами за пределами турецкого седла. Предварительная лучевая терапия на область гипофиза больных болезнью Иценко – Кушинга, по данным большинства авторов, не предотвращает развитие синдрома. В целях профилактики независимо от предварительного облучения гипофиза при болезни Иценко – Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомии необходимо ежегодно проводить рентгенографическое исследование турецкого седла, полей зрения и содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови.

Острая надпочечниковая недостаточность – тяжелое состояние организма, клинически проявляющееся сосудистым коллапсом, резкой адинамией, постепенным затемнением сознания. Возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология

Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Реже встречаются у больных без предшествующих заболеваний надпочечников.

Декомпенсация обменных процессов у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, возникающая в результате неадекватной заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций, смены климата и тяжелой физической нагрузки, сопровождается развитием острой формы болезни. Развитие аддисонического криза иногда является первым проявлением заболевания при латентно протекающей и недиагностированной болезни Аддисона, синдроме Шмидта. Острая надпочечниковая недостаточность постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных с болезнью Иценко – Кушинга и других состояниях.

К заболеваниям надпочечников, при которых возможны аддисонические кризы, относятся адреногенитальный синдром и изолированная недостаточность секреции альдостерона. У детей с солетеряющей формой адреногенитального синдрома и у взрослых во время интеркуррентных заболеваний и в экстремальных состояниях возникает острая надпочечниковая недостаточность. Ее развитие возможно при вторичной надпочечниковой недостаточности: заболеваниях гипоталамо-гипофизарного происхождения и неэндокринных вследствие экзогенного введения кортикостероидов. При гипоталамо-гипофизарной недостаточности, сопровождающейся дефицитом адренокортикотропного гормона и других тройных гормонов, при синдроме Симондса, Шиена и других, оперативном удалении аденом гипофиза и лучевой терапии при акромегалии, болезни Иценко – Кушинга, пролактиномах во время стрессовых ситуаций есть вероятность надпочечниковых кризов.

Особую группу составляют больные, ранее лечившиеся глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. В результате длительного приема глюкокортикоидных препаратов у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Чаще всего при операционном или инфекционном стрессе выявляется несостоятельность функции коры надпочечников – развивается аддисонический криз. Синдром «отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность, возникает у больных при быстром снятии гормонов, при длительном их применении при различных заболеваниях, чаще аутоиммунного происхождения. Проявления острой надпочечниковой недостаточности развиваются и без предшествующего патологического процесса в надпочечниках. Заболевание, вызванное тромбозом или эмболией вен надпочечников, носит название синдрома Уотерхауса – Фридериксена. Геморрагический инфаркт надпочечников при этом синдроме возникает на фоне менингококковой (классический вариант), пневмококковой или стрептококковой бактериемии, но может наблюдаться и при поражении вирусом полиомиелита. Синдром Уотерхауса – Фридериксена встречается в любом возрасте. У новорожденных наиболее частой причиной апоплексии надпочечников является родовая травма, на втором месте – инфекционно-токсические факторы.

Острые кровоизлияния в надпочечники описаны при различных стрессах, больших операциях, сепсисе, ожогах, при лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, у беременных женщин, у больных СПИДом. Тяжелые стрессовые ситуации приводят к двустороннему кровоизлиянию в надпочечники у военнослужащих. Острые инфаркты возникают во время операций на сердце по поводу рака желудка, пищевода. Сепсис и септические состояния при перитонитах и бронхопневмониях могут сопровождаться кровоизлияниями в надпочечники. При ожоговой болезни возникают как острые инфаркты, так и снижение секреции гормонов корой надпочечников в результате длительного стресса.

Патогенез

В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников.

При заболевании из-за отсутствия синтеза глюко– и минералокортикоидных гормонов корой надпочечников в организме происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшением всасывания их в кишечнике. Наряду с этим из организма выделяется жидкость. При нелеченой острой надпочечниковой недостаточности наступает его обезвоживание за счет потери внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией организма уменьшается объем крови, что приводит к шоку. Потеря жидкости происходит и через желудочно-кишечный тракт. Наступление неукротимой рвоты, частый жидкий стул являются проявлением тяжелых нарушений электролитного баланса.

В патогенезе острой надпочечниковой недостаточности принимает участие и нарушение обмена калия. В отсутствие гормонов коры надпочечников наблюдается повышение его уровня в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках. В условиях надпочечниковой недостаточности уменьшается выделение калия с мочой, так как альдостерон способствует экскреции калия дистальными отделами извитых канальцев почек. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, могут возникнуть локальные изменения, снижаются функциональные резервы миокарда. Сердце не в состоянии адекватно реагировать на повышенную нагрузку.

В условиях острой формы болезни в организме нарушается углеводный обмен; уровень сахара в крови снижается, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостаточной секреции глюкокортикоидов синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию в печени не наступает повышения освобождения глюкозы. Назначение глюкокортикоидов посредством усиления глюконеогенеза в печени из белков, жиров и других предшественников приводит к нормализации углеводного обмена. Клинические проявления гипогликемии сопровождают острую надпочечниковую недостаточность, но в некоторых случаях в результате резкого дефицита глюкозы в тканях развивается гипогликемическая кома.

При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины – конечного продукта азотистого обмена. Действие глюкокортикоидов на белковый обмен не является только катаболическим или антианаболическим. Оно значительно сложнее и зависит от многих факторов.

Патанатомия

Поражения надпочечников при синдроме Уотерхауса – Фридериксена могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими. Наиболее характерна для этого синдрома смешанная форма – некротически-геморрагическая. Чаще наблюдаются изменения в обоих надпочечниках, реже – в одном.

Клиническая картина

Развитие острой надпочечниковой недостаточности для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются.

Этот период бывает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В случаях, когда функция надпочечников нарушается внезапно в результате кровоизлияния, некрозов, клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предвестников. Время течения аддисонического криза может быть различным: от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, от общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии. Развитие предвестников аддисонического криза может наблюдаться и у больных, принимающих заместительную терапию, если дозы по каким-либо причинам недостаточные. Симптомы предкризового состояния возникают и у больных с недиагностированной формой заболевания. Для латентно протекающей хронической надпочечниковой недостаточности характерно частое возникновение кризов при различных стрессовых состояниях. В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести.

Целесообразно выделить:

 – криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации;

 – острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами;

 – криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.

При сердечно-сосудистой форме превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс становится слабого наполнения, сердечные тоны – глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается, при дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее. Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.

Ошибка в диагностике у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.

В период развития аддисонического криза появляются церебральные нарушения: эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Нарушения центральной нервной системы обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами ДОКСА дает лучший терапевтический эффект, чем различные противосудорожные средства. Повышение содержания калия в плазме у больных с острой надпочечниковой недостаточностью приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, которая начинается у детей и взрослых внезапно, без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса – Фридриксена от степени разрушения коры надпочечников.

У детей причиной острой надпочечниковой недостаточности чаще бывает именно синдром Уотерхауса – Фридериксена. Асфиксия, родовая травма, инфекционные процессы (грипп, скарлатина, дифтерия) могут приводить к острой деструкции коры надпочечников. Патогенетической основой синдрома являются инфекционный шок, ведущий к острому сосудистому спазму, кровоизлияниям и некрозам коры и мозгового слоя надпочечников, а также посттравматический инфаркт надпочечников. Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности в детском возрасте развиваются быстро. В течение нескольких часов ребенок становится вялым, отказывается от пищи, у него повышается температура, возникают судорожные подергивания мышц, боли в животе. В дальнейшем нарастает падение артериального давления, появляются менингеальные симптомы, наступает потеря сознания.

У взрослых синдром Уотерхауса – Фридериксена чаще возникает при хирургическом стрессе, применении коагулянтов, родах. При больших, длительных операциях применение для наркоза и обезболивания различных препаратов, которые являются активаторами гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, может привести к инфаркту надпочечников. Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапными коллаптоидными состояниями. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности – цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения. В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда можно обнаружить нарушения, являющиеся причинами его возникновения: сепсис, инфекции, чаще пневмонии, бронхиты, операционный стресс.

Диагноз

Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности важными являются анамнестические указания на ранее имеющиеся у больных заболевания надпочечников. Чаще надпочечниковые кризы возникают у больных со сниженной функцией коры надпочечников при различных экстремальных состояниях организма. Недостаточность секреции коры надпочечников возникает при первичном поражении надпочечников и при вторичном гипокортицизме, вызванных снижением секреции адренокортикотропного гормона.

К заболеваниям надпочечников относится болезнь Аддисона и врожденная дисфункция коры надпочечников. Если у больного имеется какое-либо аутоиммунное заболевание: тиреоидит, сахарный диабет или анемия,—можно думать об аутоиммунной болезни Аддисона. Первичная надпочечниковая недостаточность, или болезнь Аддисона, иногда развивается вследствие туберкулезного поражения.

Большая вероятность возникновения острого криза у больных с синдромом Иценко – Кушинга после двусторонней тотальной адреналэктомии или удаления опухоли коры надпочечников и у больных, получающих ингибиторы биосинтеза коры надпочечников. Для торможения синтеза кортизола и альдостерона чаще других применяется препарат хлодитан. Длительное его применение приводит к надпочечниковой недостаточности и потенциальной возможности развития у больных острого гипокортицизма. Обычно при назначении этого препарата добавление 25 – 50 мг кортизола в сутки компенсирует надпочечниковую недостаточность. Но при экстремальных состояниях организма эти дозы могут оказаться неадекватными.

Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности важным клиническим признаком является усиление пигментации кожных покровов и слизистых. У некоторых больных меланодермия неярко выражена, а имеются лишь малые признаки: усиление пигментации сосков, ладонных линий, увеличение числа пигментных пятен, родинок, потемнение послеоперационных швов. Наличие депигментных пятен – витилиго – является также диагностическим признаком снижения функции коры надпочечников. Витилиго может возникать как на фоне гиперпигментации, так и при ее отсутствии.

При первичной надпочечниковой недостаточности усиление пигментации в момент декомпенсации на фоне прогрессирующей гипотонии помогает поставить диагноз аддисонического криза. Значительно труднее заподозрить надпочечниковую недостаточность при депигментных формах при так называемом «белом аддисонизме». Отсутствие меланодермии при первичном гипокортицизме встречается приблизительно в 10% случаев и у всех больных при вторичной надпочечниковой недостаточности. Характерна гиперпигментация и для больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Связана она с повышением секреции адренокортикотропного гормона в ответ на сниженную продукцию кортизола.

Характерным в диагностике острой надпочечниковой недостаточности является прогрессирующее снижение артериального давления. Особенностью аддисонического криза является отсутствие компенсации гипотонии от различных препаратов, влияющих на сосудистый тонус. Только назначение надпочечниковых гормонов (гидрокортизона, кортизона и ДОКСА) приводит к повышению и нормализации давления. Но следует помнить, что у больных после удаления надпочечников по поводу болезни Иценко – Кушинга или кортикостеромы надпочечника и с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников острая надпочечниковая недостаточность протекает в ряде случаев с повышением артериального давления. Иногда приходится дифференцировать аддисонический криз у таких больных с гипертоническим кризом.

Поставить диагноз вторичной надпочечниковой недостаточности помогают анамнестические данные о перенесенных заболеваниях или травмах центральной нервной системы, об операциях на гипофизе или лучевой терапии на гипоталамо-гипофизарную область, о приеме кортикостероидов по поводу различных заболеваний аутоиммунного характера. Среди заболеваний и повреждений гипофиза наиболее часто встречается послеродовой частичный некроз гипофиза – синдром Шиена, краниофарингиомы, его опухоли, вызывающие снижение секреции гипофизарных гормонов. Базальный менингит, энцефалит, глиомы глазного нерва также могут вызвать вторичную надпочечниковую недостаточность.

Изолированное снижение секреции адренокортикотропного гормона при заболеваниях гипофиза встречается чрезвычайно редко и обычно ее дефицит сопровождается падением уровня других тройных гормонов: тиреотропного, соматотропного, гонадотропинов. Поэтому при вторичной надпочечниковой недостаточности наряду с гипофункцией надпочечников отмечаются гипотиреоз, отставание роста, если заболевание развивалось в детском возрасте, нарушение менструального цикла у женщин, гипогонадизм у мужчин. Иногда, когда повреждается задняя доля гипофиза, к ней присоединяются симптомы несахарного диабета.

Лабораторные методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности довольно ограничены. Определение содержания кортизола, альдостерона и адренокортикотропного гормона в плазме не всегда можно исследовать достаточно быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не очень точно отражает функциональное состояние коры надпочечников. Диагностические тесты, применяемые при хронической надпочечниковой недостаточности, в остром аддисоническом кризе противопоказаны.

Для диагностики острой надпочечниковой недостаточности большее значение имеют изменения электролитного баланса. В состоянии компенсации у больных уровень электролитов, как правило, может быть не изменен. Во время аддисонического криза и состояния обезвоживания уменьшается содержание натрия и хлоридов: уровень натрия ниже 142 мэкв/л, а во время криза этот уровень может быть 130 мэкв/л и ниже. Характерным является снижение выделения натрия с мочой – менее 10 г за сутки. Важным для диагностики острой надпочечниковой недостаточности является повышение в крови калия до 5 – 6 мэкв/л; иногда этот показатель достигает 8 мэкв/л. В результате увеличения содержания в крови калия и снижения натрия меняется соотношение натрий/калий. Если у здоровых этот коэффициент составляет 32, то при остром гипокортицизме характерно его падение до 20 и ниже.

Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард, и на ЭКГ часто обнаруживается высокий заостренный зубец Т, а также замедление проводимости. Кроме этого, в условиях недостаточности функции коры надпочечников могут быть выявлены удлинение интервала S – T и комплекса QRS, низковольтная ЭКГ.

Кроме значительной потери воды и солей, во время аддисонического криза значительную опасность представляет гипогликемия. Определение содержания сахара в крови должно проводиться под контролем. Но гипогликемический криз может быть самостоятельным проявлением при декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности при голодании и инфекционных заболеваниях. Во время острого гипокортицизма уровень глюкозы в крови может быть очень низким, но гипогликемические проявления отсутствуют.

Потеря натрия и воды во время криза ведет к истинному сгущению крови и повышению гематокрита. Если сгущение крови не зависит от недостаточности надпочечников, а вызвано поносом, рвотой, то концентрация натрия и хлоридов может быть нормальной, повышенной или уменьшенной, а калия – не повышается.

Во время развития острой надпочечниковой недостаточности часто значительно повышается уровень мочевины и остаточного азота, возникают различные степени ацидоза, о чем свидетельствует уменьшение щелочности крови.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз между аддисоническим кризом, сосудистым коллапсом, шоком различного происхождения и гипогликемической комой является сложным. Безуспешность применения сосудистых средств и противошоковых мероприятий обычно указывает на надпочечниковую природу криза.

В настоящее время в арсенал средств для выведения больных из шока включены кортикостероиды. Поэтому в этих случаях возможна гипердиагностика аддисонического криза. Но это оправдано немедленным назначением больным наряду с противошоковым лечением кортикостероидных препаратов.

Лечение

При острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочно применять заместительную терапию синтетическими препаратами глюко– и минералокортикоидного действия, а также провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния. Вовремя начатое лечение оставляет больше возможностей вывести больного из криза. Наиболее опасными для жизни являются первые сутки острого гипокортицизма. В лечебной практике нет никакой разницы между кризом у больных, возникшим при обострении аддисоновой болезни после удаления надпочечников, и коматозным состоянием, произошедшим в результате острого разрушения коры надпочечников при других заболеваниях.

Из препаратов глюкокортикоидного действия в условиях острой надпочечниковой недостаточности нужно отдать предпочтение гидрокортизону. Он вводится внутривенно струйно и капельно, для этого используют гидрокортизон гемискуционат или адрезон (кортизон). Для внутримышечного введения применяют гидрокортизон ацетат в виде суспензии. При остром надпочечниковом кризе обычно сочетают все три способа введения гидрокортизона. Начинают с гидрокортизона сукцината – 100 – 150 мг внутривенно струйно. Такое же количество препарата растворяют в 500 мл равных количеств изотонического раствора хлорида натрия и 5%-ного раствора глюкозы и вводят капельно в течение 3 – 4 ч со скоростью 40 – 100 капель в минуту. Одновременно с внутривенным введением водорастворимого гидрокортизона производят введение суспензии препарата по 50 – 75 мг каждые 4 – 6 ч. Доза зависит от тяжести состояния и результатов повышения артериального давления, нормализации электролитных нарушений. В течение первых суток общая доза гидрокортизона составляет от 400 – 600 мг до 800 – 1000 мг, иногда и больше. Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения кровяного давления выше 100 мм рт. ст., а затем продолжают внутримышечное его введение 4 – 6 раз в сутки в дозе 50 – 75 мг с постепенным уменьшением дозы до 25 – 50 мг и увеличением интервалов введения до 2 – 4 раз в сутки в течение 5 – 7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение преднизолоном (10 – 20 мг в сутки) в сочетании с кортизоном (25 – 50 мг).

Введение глюкокортикоидов нужно сочетать с назначением минералокортикоидов – ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетата). Препарат вводят внутримышечно по 5 мг (1 мл) 2 – 3 раза в первые сутки и 1 – 2 раза на второй день. Затем доза ДОКСА снижается до 5 мг ежедневно или через 1 – 2 дня. Нужно помнить, что масляный раствор ДОКСА всасывается медленно, эффект может проявиться лишь через несколько часов от начала инъекции.

Наряду с введением гормонов проводят лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием организма и явлениями шока. Количество изотонического раствора хлорида натрия и 5%-ного раствора глюкозы в первые сутки составляет 2,5 – 3,5 л. При многократной рвоте рекомендуется внутривенное введение 10 – 20 мл 10%-ного раствора хлорида натрия в начале лечения и повторное введение при выраженной гипотонии и анорексии. Кроме изотонического раствора хлорида натрия и глюкозы, при необходимости назначают полиглюкин в дозе 400 мл, плазму крови.

Недостаточная эффективность лечения аддисонического криза может быть связана с малой дозой гормональных препаратов или растворов солей или с быстрым снижением дозировки препаратов. Применение преднизолона вместо гидрокортизона, мало влияющего на задержку жидкости, ведет к более медленной компенсации обменных процессов во время аддисонического криза.