Текст книги "Эндокринология. Большая медицинская энциклопедия"

Надпочечники (надпочечные железы)—парный орган, который располагается на верхних полюсах почек на уровне XI – XII грудных позвонков, в забрюшинной клетчатке.

Правая почка несколько выше левой, поэтому выше и правый надпочечник, который верхним полюсом касается нижней полой вены, а телом – печени.

Левый надпочечник касается входного отдела желудка, селезенки, поджелудочной железы.

Оба надпочечника основанием располагаются на верхних полюсах почек.

Вес одной железы у взрослых людей составляет примерно 11 – 18 г, у детей – 6 г. Продольный размер надпочечной железы – 6 см, поперечный – 3 см, толщина – до 1 см.

Состоит надпочечник из двух слоев – наружного (коркового) и внутреннего (мозгового), функции которых различны.

Корковое вещество более толстое, состоит из железистой и соединительной ткани. Мозговое вещество включает в себя хромаффинные клетки и симпатические нервные клетки.

Корковое вещество и мозговое вещество анатомически представляют единый орган, а функционально – две самостоятельные железы внутренней секреции.

Кора надпочечников состоит из клеток трех видов, содержащих холестерин, аскорбиновую кислоту и клеточные включения. Ткань коры надпочечников при усиленной нагрузке резко увеличивается в объеме, при снижении функции железы – уменьшается.

В коре надпочечников найдено около 30 кристаллических веществ со сложным физиологическим эффектом. Их назвали кортикоидами.

После удаления надпочечника происходят усиленная реабсорбция калия и уменьшение натрия. В организме нарушается ионное равновесие жизненно важных веществ. Однако это нарушение можно компенсировать пищей, богатой калием и натрием, или введением этих веществ в кровь.

Назначается натриево-калиевая диета, и симптомы адреналэктомии либо исчезают, либо проявляются незначительно.

Нарушение ионного равновесия натрия и калия при несвоевременной диагностике может привести к расстройству функций системы пищеварения, сердечно-сосудистой системы и терморегуляции. Появляются симптомы почечной недостаточности.

При пониженной функции коры надпочечников нарушается не только реабсорбция натрия и калия, но и способность почек выводить жидкость из организма. Также нарушается углеводный обмен, нарастает мышечная слабость, резко снижается защитная функция организма.

Кора надпочечников вырабатывает жизненно важные гормоны. При недостатке этих гормонов падает артериальное давление, учащается пульс, отмечается аритмия. Прогрессирующе падает уровень сахара в крови, нарастает остаточный азот, уменьшается диурез (вплоть до полной анурии). К этому времени кислотность крови сдвигается в сторону ацидоза, концентрация калия увеличивается, а натрия – уменьшается, температура тела становится ниже 34 °С, нарушаются все главные физиологические функции.

Подобная симптоматика наблюдается у человека при аддисоновой болезни.

Мозговое вещество надпочечников образовано хромофильной тканью. Многочисленные волокна симпатического нерва проникают в мозговое вещество, их окончания вступают в контакт с хромофильными клетками. При этом симпатический путь от спинного мозга к надпочечнику не двухнейронный, как обычно, а однонейронный.

Располагается мозговое вещество надпочечников под корковым слоем надпочечников. Если у животного будет удалено мозговое вещество обоих надпочечников, но останется нетронутым корковое вещество, то животное вполне спокойно перенесет операцию и будет продолжать жить.

Хромофильная ткань мозгового вещества надпочечника вырабатывает гормоны – адреналин и норадреналин.

Адреналин учащает пульс и увеличивает силу сердечных сокращений, сужает мелкие артерии, кроме сосудов сердца, и повышает артериальное давление. Он расслабляет мышцы пищеварительного тракта, бронхов, желчного пузыря и желчных протоков, а также сфинктер мочевого пузыря, расширяет зрачок, восстанавливает функцию скелетных мышц. Введение адреналина повышает основной обмен и выработку слюны, усиливает окислительные процессы в печени.

Норадреналин имеет меньший диапазон действия. Он почти не влияет на углеводный обмен и окислительные процессы. Он действует на мышечные слои сосудистой стенки. Отличие от адреналина заключается в том, что у норадреналина отсутствует метильная группа у атома азота. Воздействует он преимущественно на β-адренорецепторы и сильнее, чем адреналин, сужает кровеносные сосуды, меньше стимулирует сердце, бронхи и др. Норадреналин возбуждает центральную нервную систему.

Применяется норадреналин при остром снижении артериального давления, связанном с травмой, отравлением, внутренним кровотечением. Вводят его внутривенно капельно в 5%-ном растворе глюкозы.

При раздражении рецепторов секреторного нерва n. Splachnicus повышается выработка гормонов, в железе усиливается газообмен.

Выработка норадреналина связана с рефлексом, регулирующим уровень артериального давления.

Вилочковая железа – непарный орган. Наибольших размеров достигает у новорожденных и у детей до 2 лет. В дальнейшем она постепенно уменьшается и замещается жировыми клетками и соединительной тканью.

Вилочковая железа располагается в верхнем отделе переднего средостения. Ее вес – от 20 до 30 г, продольный размер – до 5 см, поперечный – 2 – 3 см, толщина – 0,8 – 1,0 см. Железа мягкая на ощупь, серовато-розового цвета. Она хорошо кровоснабжается, имеет развитую лимфатическую систему.

Функция вилочковой железы заключается в выработке Т-лимфоцитов и гуморального фактора.

Вилочковая железа принимает участие в формировании и поддержании иммунной системы в организме человека. Удаление железы в эксперименте у животных ведет к его истощению – вастинг-синдрому, выпадению шерсти, атрофическим изменениям в организме, снижению иммунитета, развитию воспалительных процессов; особенно страдает Т-система иммунитета, уменьшается количество лимфоцитов. Потом начинает изменяться и В-система иммунитета.

Вилочковая железа является основным органом в формировании иммуногенеза. Под влиянием вилочковой железы образуется система Т-лимфоцитов (тимусзависимых, тимус-происходящих), формирующих реакции клеточного иммунитета, а В-лимфоциты (тимус-независимые), происходящие из лимфоидной ткани, связанные либо с кишечником, либо с костным мозгом, участвуют в реакциях гуморального иммунитета (антителообразовании). Т-лимфоциты развиваются из стволовой кроветворной клетки костного мозга, приобретая свойства иммунокомпетентной клетки.

Лимфатические узлы и селезенка являются периферическими органами иммунной системы.

В вилочковой железе имеется 4 структурные зоны, в которых происходит образование Т-лимфоцитов:

1) наружный субкапсулярный кортикальный слой коркового вещества, где формируются большие лимфоидные клетки и образуются новые лимфоциты;

2) внутренний кортикальный слой, в который мигрируют вновь образовавшиеся тимоциты;

3) собственно мозговой слой;

4) участки периваскулярной соединительной ткани, окружающие крупные сосуды мозгового слоя.

Образовавшиеся в вилочковой железе Т-лимфоциты поступают в лимфу и кровь и оседают в лимфатических узлах и селезенке.

Активный лимфоцитопоэз наблюдается у плода в конце внутриутробного развития и у ребенка в первые годы после его рождения, т. е. в период формирования иммуногенеза.

Выявлена взаимосвязь между активностью коры надпочечников и выработкой лимфоцитов вилочковой железой. Гормоны коры надпочечников сдерживают развитие Т-лимфоцитов в вилочковой железе. В то же время вилочковая железа оказывает влияние на развитие коры надпочечников. Она представляет собой орган, продуцирующий иммунокомпетентные Т-лимфоциты, осуществляющие важные иммунологические функции.

Вилочковая железа участвует в контроле за нейромышечной передачей, углеводным обменом, обменом кальция, взаимодействует с гормонами гипофиза, щитовидной железы, надпочечников и др. Обращают внимание не только на их взаимодействие, но и на антагонизм. Понижение иммунитета в организме человека нередко влечет за собой развитие опухолевых образований. По этой причине омолаживаются опухолевые заболеваний у детей и подростков. Эти факты послужили основанием для выдвижения иммунологической теории старения.

Заболевания вилочковой железы можно объединить в 3 основные группы:

1) заболевания с аплазией вилочковой железы;

2) заболевания с дисплазией вилочковой железы;

3) опухоли вилочковой железы.

Заболевания с врожденным отсутствием вилочковой железы – это первичная ее аплазия. Такие находки встречаются у детей с врожденными заболеваниями, объединенными в группы иммунодефицитных. Чаще всего встречается аплазия вилочковой железы и околощитовидных желез.

Признаками данной аномалии являются:

1) судороги, угнетение реакций, опосредуемых тимусзависимыми лимфоцитами. На антигенные раздражения реагирует только лимфоидная ткань В-системы;

2) аутосомальная рецессивная аплазия вилочковой железы с лимфопенией, т. е. железа отсутствует полностью, а также резко снижена реактивность Т-лимфоцитов;

3) аутосомальная рецессивная комбинированная иммунологическая недостаточность. Лимфопеническая агаммаглобулинемия, аплазия вилочковой железы в сочетании с гипоплазией всей лимфоидной ткани. В данном случае угнетается реакция не только клеточного иммунитета, но и дефицит гуморального иммунитета. Обычно такие дети погибают на первом году жизни;

4) иммунологическая недостаточность с атаксией и телеангиоэктазией (заболевание наследственное). На первый план выступает симптом мозжечковой атаксии, телеангиоэктазии и дисгаммаглобулинемии. Вилочковая железа отсутствует. Часто развиваются лимфосаркома или лимфогранулематоз.

Лечение – трансплантация вилочковой железы с костным мозгом.

Заболевания с дисплазией вилочковой железы относятся к группе аутоиммунных болезней. К этой группе можно отнести злокачественную миастению, системную красную волчанку, аутоиммунную гемолитическую анемию, ревматоидный артрит, болезнь Хосимото и др. В вилочковой железе развиваются атипичные структуры: инфильтрация мозгового слоя лимфоцитами и плазматическими клетками, появление зародышевых центров, а также появление в мозговом слое клеток эпителия. Симптомы – аутоиммунные заболевания.

Опухоли вилочковой железы – тимомы. Эти опухоли могут наблюдаться в любом возрасте. Чаще всего тимомы относятся к лимфо-эпителиомам. Они не метастазируют.

Злокачественная тимома – лимфосаркома. Эти опухоли метастазируют в лимфатические узлы и отдаленные органы.

Клиника

Доброкачественные тимомы протекают без каких-либо симптомов. Они обнаруживаются во время планового обследования пациента, на рентгенологических снимках. При больших опухолях появляются чувство стеснения за грудиной, одышка, набухание вен шеи, синюшность и одутловатость лица.

Дифференциальный диагноз проводится с опухолями щитовидной железы (загрудинный зоб), лимфатических узлов, клетчатки средостения и др.

Лечение опухолей оперативное. Показаниями к оперативным вмешательствам на вилочковой железе являются опухоли, подлежащие удалению, тимэктомия и трансплантация вилочковой железы.

Все злокачественные новообразования, а также опухоли, сдавливающие соседние органы, подлежат оперативному лечению.

Тимэктомия – операция удаления вилочковой железы. Ее производят как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях, кисте вилочковой железы и миастении. По показаниям железу удаляют при апластической анемии, рассеянном склерозе, лимфогранулематозе, злокачественной гипертензии у молодых людей, при трансплантации органов и тканей.

Тимэктомия противопоказана при первичной и вторичной иммунологической недостаточности, при хронических заболеваниях легких у детей, сахарном диабете, при декомпенсированных заболеваниях системы кровообращения, печени и почек.

Пересадка вилочковой железы показана при врожденных иммунодефицитах с поражением Т-системы, а также при заболеваниях с дефицитом тимусзависимой системы (например, кожно-слизистом кандидомикозе). Действенность пересаженной вилочковой железы связана с выработкой гуморального фактора и Т-лимфоцитов. Донор и реципиент должны подбираться по антигенам совместимости.

Пересадка возможна в виде фрагментов и в виде цельного органа. В качестве материала для пересадки используют мертворожденных детей.

Хромаффинные органы – образования, генетически связанные с симпатическими узлами, поэтому их называют еще околоузлиями (или параганглиями). Окрашенные солями хрома, они приобретают желтый или темно-коричневый цвет. Такого же цвета клетки мозгового вещества надпочечников, вырабатывающие гормон адреналин. Хромаффинная ткань всегда связана с вегетативной нервной системой.

Среди хромаффинных образований одни относятся к симпатическим параганглиям, другие – к парасимпатическим.

Различают межсонный, надсердечный и поясничный параганглии.

Межсонный параганглий (сонный клубок)—парное образование (правый и левый) веретенообразной формы, серовато-розового цвета, длиной 5 – 8 мм, шириной 1,5 – 5 мм, толщиной до 1,5 мм.

Этот параганглий располагается у основания деления общей сонной артерии на внутренней и наружной сонных артериях. Со стенками артерий они связаны соединительной тканью.

Параганглии – железы эндокринной системы, вырабатывающие катехоламины и являющиеся добавочными образованиями нервной системы, осуществляющими хеморецепторную функцию. Их клетки «осаждают» соли хромовой кислоты, отсюда и название – хромаффинные.

Самый крупный параганглий – мозговое вещество надпочечника и поясничный аортальный параганглий. Имеются параганглии маленьких размеров: каротидный гломус – на месте деления общей сонной артерии, надсердечный – между легочным стволом и восходящей аортой, гортанный, барабанный и др.

Мужские семенные железы (яички) и женские половые железы (яичники) относятся к железам внутренней секреции.

Половые железы у мужчин и у женщин в организме реализуют двойную функцию. В них проходят овогенез и сперматогенез, в результате которых развиваются зрелые половые яйцеклетки и сперматозоиды.

Половые гормоны не только регулируют функцию полового аппарата, но и воздействуют на весь организм в целом.

Женская половая железа – яичник – это парный орган, связанный с маткой яйцеводами (фаллопиевыми трубами). Эндокринная функция яичника начинает работать в период полового созревания (12 – 14 лет). В крови появляются гормоны яичника (фолликулярный гормон), начинают развиваться вторичные половые признаки с последующим периодом половой зрелости.

Фолликулярный гормон (фолликулин) заполняет полость пузырька вместе с жидкостью. Яйцеклетка выступает над поверхностью яичника, и происходит его разрыв. Яйцеклетка вместе с жидкостью направляется в отверстие яйцевода, и происходит овуляция.

Затем созревает желтое тело, выделяющее в кровь гормон прогестерон. Если беременность не наступает, то желтое тело рассасывается, каждые 28 (±7) дней идет кровотечение, продолжается менструальный цикл. Через 30 – 40 лет цикл становится неправильным, затем прекращается. Наступает менопауза.

Если же беременность состоялась, то менструальный цикл прекращается до завершения беременности родами.

Молочные железы увеличиваются в объеме и становятся более плотными. Увеличивается и матка. Прогестерон, пока существует желтое тело, готовит слизистую оболочку матки для имплантации оплодотворенного яйца. Желтое тело не рассасывается до завершения беременности. Процесс созревания фолликулов прекращается.

Во время беременности полость матки увеличивается в 2000 – 3000 раз. В конце беременности она составляет 7000 мл.

Мужская половая железа (семенник, тестикул, яичко)—парный орган, состоящий из семенных канальцев, окруженных соединительной тканью с кровеносными сосудами и нервами. В канальцах находятся клетки сперматозоидов. В семенниках находятся межуточные клетки, которые и являются эндокринными железами яичка. Они вырабатывают мужской половой гормон – тестостерон.

Женский (фолликулин) и мужской (тестостерон) гормоны являются достаточно близкими друг к другу по химическому строению. Производным тестостерона является андростерон, выводимый из организма с мочой. Этот феномен наблюдается в период половой зрелости. В старости эндокринная активность тестикулов ослабевает.

На функцию семенников и яичников оказывают влияние гормоны гипофиза. Удаление гипофиза ведет к атрофии семенников и прекращению их функции.

Фолликулостимулирующий гормон гипофиза усиливает сперматогенез и образование зрелых сперматозоидов.

Лютеинизирующий гормон гипофиза стимулирует секрецию межуточных клеток стромы мужских половых желез, производящих тестостерон.

Сперматозоиды находятся в жидкости придатков яичка, семенных пузырьков и предстательной железы. Они содержат фермент гиалуронидазу, которая создает условия для оплодотворения яйца.

Нижний придаток мозга (гипофиз)—образование удлиненно-округлой формы в соединительнотканной оболочке. Гипофиз находится в турецком седле черепа. Снаружи он покрыт твердой мозговой оболочкой. С помощью воронки гипофиз связан с серым бугром головного мозга.

Функционально гипофиз можно разделить на две доли: невральную и железистую.

Невральная доля – нейрогипофиз – в свой состав включает медиальное возвышение серого бугра, переходящее в стебель воронки.

Железистая доля – аденогипофиз. Основная масса аденогипофиза представлена дистальной частью железистой доли.

Гормоны гипофиза вырабатываются α-клетками и β-клетками и влияют на рост, лактацию, сокращение матки, тонус кровеносных сосудов и диурез.

Заболевания гипофиза с гиперфункцией железы ведут к усилению роста. Может развиться гигантизм. При гипофункции гипофиза (что встречается чаще) наблюдается акромегалия.

Гипофункция гипофиза останавливает рост тела, кроме дистальных частей.

Гипофизарный карлик отличается от тиреоидного карлика-кретина тем, что у первого правильные пропорции тела и функции мозга.

При гипофункции гипофиза нарушается водный обмен, что приводит к развитию несахарного диабета. Человек за одни сутки может выделять до 20 л воды. Остановить это можно введением экстракта задней доли гипофиза, т. е. нейрогипофиза. Вытяжка из нейрогипофиза, введенная в кровь, вызывает сокращение матки, повышает артериальное давление, уменьшает диурез. К этим вытяжкам относятся вазопрессин, окситоцин, антидиуретический гормон.

Аденогипофиз вырабатывает 6 гормонов. Два из них (пролактин и гормон роста) воздействуют на органы и ткани, четыре других (фолликулостимулирующий, лютеинизирующий, тиреотропный и кортикотропный) не влияют на функции основных органов и систем. Но они оказывают мощное воздействие на все стороны жизнедеятельности человека. Через них идет рефлекторный контроль секреции половых, кортикоидных и тироксинных гормонов.

Гонадотропные гормоны относятся к группе гликопротеидов. Остальные гормоны аденогипофиза представляют собой простые белки.

Гормоном роста (соматотропный гормон) является глобулин. Его можно обнаружить в крови методом электрофореза.

К росту и развитию организма человека имеют отношение не только соматотропный гормон, но и тироксин, кортикоиды, инсулин, половые гормоны, которые влияют на обмен веществ.

Гипофиз обладает секреторной иннервацией и легко вступает в рефлекторные реакции.

Вырабатывая «тройные» гормоны, гипофиз является посредником между внешней средой и эндокринными железами. Он обеспечивает гуморальную передачу рефлекторных влияний на половые железы, надпочечник и щитовидную железу.

Верхний придаток мозга (эпифиз, шишковидная железа, шишковидное тело) представляет собой непарную железу треугольноовальной формы. Верхушкой она направлена кзади, основанием – кпереди. Размещается под мозолистым телом мозга.

Продольный размер железы – 1,0 – 1,2 см, поперечный – 0,5 – 0,8 см, толщина – 0,5 – 0,6 см, вес – 0,25 г.

Паренхима эпифиза состоит из долек, разделенных перегородками соединительной ткани.

Эпифиз – железа внутренней секреции, участвующая в поддержании гомеостаза, роста, полового созревания. Обеспечивает взаимосвязь внутренней среды организма и окружающей среды. Он регулирует суточные биологические ритмы и приспособляемость к условиям освещенности. Является секреторным органом.

В эпифизе вырабатываются биологически активные вещества (серотонин, мелатонин, норадреналин, гистамин и др.), а также пептиды (аргинин-вазотоцин, люлиберин, тиролиберин и др.).

Эпифиз действует как эндокринный нейропередатчик по принципу «нервный импульс – выброс гормона». Специфическим раздражителем для него является световой импульс. Освещение тормозит превращение серотонина в мелатонин и способствует его накоплению в эпифизе.

Роль эпифиза как нейроэндокринного трансдуктора и регулятора циклических процессов в системе «гипоталамус – гипофиз – гонады» особенно существенна для женщин. Причем функция эпифиза меняется в зависимости от фаз менструального цикла.

Функцию шишковидной железы исследуют биологическим тестированием, основанным на способности мелатонина просветлять меланофоры амфибий. Определение мелатонина в моче производят с помощью флюриметра, а в плазме крови и цереброспинальной жидкости – радиоиммунологическим методом.

Для диагностики патологии шишковидного тела применяют рентгенографию, компьютерную томографию черепа, электроэнцефалографию, церебральную ангиографию, пневмоэнцефалографию, вентрикулографию и др.

Отсутствие шишковидного тела (апинеализм) клинически никак не проявляется, так как недостающие вещества, вырабатываемые им, компенсируют другие эндокринные железы: гипоталамус, гипофиз, надпочечники и другие органы эндокринной системы.

Для компенсации функциональных нарушений эпифиза применяют витамины В₂, В₆ и др. Препараты эпифиза находятся на стадии изучения, и лишь мексамин, обладающий радиопротекторной активностью при лучевой болезни, широко применяется в терапевтической практике.