Текст книги "Диагностика заболеваний. Медицинский справочник"

Яркими симптомами некомпенсированного сахарного диабета являются полиурия (количество мочи увеличивается до 8–9 л в сутки), учащенное мочеиспускание, сильная жажда. При CД I типа больные теряют в весе до 10–15 кг за месяц, развивается резкая слабость, появляется запах ацетона изо рта. Часто нарушается сон, возникают повышенная раздражительность, головная боль, боли в икроножных мышцах. Вследствие снижения общей резистентности нередко присоединяются интеркуррентные инфекции, туберкулез; воспалительные заболевания мочевыводящих путей (пиелит, пиелонефрит), чему способствует глюкозурия. У больных СД II типа при относительном дефиците инсулина типичная симптоматика развивается более длительно. Как правило, отмечается возникновение кожного зуда, гнойничковых поражений кожи, сухости во рту, жажды, но декомпенсация с развитием диабетической комы бывает крайне редко. Диабет II типа протекает несколько благоприятнее, чем юношеский, и чаще характеризуется проявлениями позднего диабетического синдрома. Осложнения сахарного диабета развиваются при I типе спустя 10–20 лет от начала заболевания, при II типе раньше – через 3–8 лет и нередко доминируют в клинической картине. Диабетическая микроангиопатия с локализацией в сосудах сетчатки приводит к ретинопатии, в сосудах почек – к нефропатии, в сосудах нижних конечностей – к возникновению трофических язв и гангрены пальцев стопы. В крупных сосудах ускоряются атеросклеротические процессы. В результате значительной инсулиновой недостаточности при некомпенсированном диабете развивается диабетический кетоацидоз и, как следствие, диабетическая кетоацидотическая кома, которая нередко заканчивается летальным исходом. При диабете также могут развиться гиперосмолярная, лактацидотическая и гипогликемическая комы, не связанные с гиперкетонемией.

Сахарный диабет протекает пожизненно, прогноз значительно усугубляют осложнения. Достоверным критерием заболевания является только определение повышенной концентрации глюкозы в крови. Согласно новым диабетологическим критериям диагноз сахарного диабета считается установленным предварительно при выявлении классических симптомов сахарного мочеизнурения и гликемии натощак в количестве 7 ммоль/л и более (определением гликемии натощак считают забор крови для анализа спустя не менее 8 ч голодания). Окончательный диагноз сахарного диабета устанавливается при проведении стандартного глюкозотолерантного теста с определением уровня гликемии в количестве 11,1 ммоль/л и более спустя 2 ч после нагрузки глюкозой. Для дальнейшего контроля за течением заболевания можно использовать не только обычные лабораторные способы, но и исследование гликозилированного гемоглобина (фракции А1с). Этот показатель при удовлетворительном контроле диабета не должен превышать 10 %.

Дифференцируют сахарный диабет с акромегалией, феохромоцитомой, болезнью Иценко – Кушинга, токсическим зобом. Кроме того, гипергликемия может возникнуть на фоне гипокалиемии, при различных травмах или опухолях головного мозга, хронической почечной или печеночной недостаточности, а также при лихорадочных состояниях.

Лечение сахарного диабета осуществляется пожизненно. СД I типа требует обязательной инсулинотерапии. Оптимально назначение одному пациенту двух видов препарата – короткого и средней продолжительности действия. Лучшими препаратами правомерно считают очищенные человеческие синтетические инсулины. Терапия СД II типа с использованием инсулина не всегда оправдана. Чаще применяют таблетированные сахароснижающие препараты, восстанавливающие чувствительность клеток к собственному инсулину, – производные сульфонилмочевины и бигуаниды: букарбан, манинил, диабетон, глюренорм, минидиаб и др. При любом типе заболевания крайне важна диета с исключением всех легкоусвояемых рафинированных углеводов (сахар, кондитерские изделия, варенье, сладкое печенье, спиртные напитки, сиропы и т. д.). Режим питания больные должны соблюдать очень строго, количество приемов пищи – 5–6 раз в сутки. Диета составляется врачом с учетом вкуса и привычек больного, имеющихся осложнений и сопутствующих заболеваний.

ДИАТЕЗЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ – наследственные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся склонностью к повышенной кровоточивости, повторным кровотечениям и кровоизлияниям, которые возникают самостоятельно или после травмы. Различают первичные, появляющиеся в детском возрасте, и вторичные, приобретенные, формы. Механизмы развития кровоточивости могут быть разнообразными и связаны с аномалиями тромбоцитов и мегакариоцитов, дефицитом или дефектом факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже с неполноценностью мелких сосудов. Приобретенные формы чаще всего обусловлены ДВС-синдромом, иммунным поражением сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушением гемопоэза, поражением кровеносных сосудов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – аутоиммунное заболевание, при котором срок жизни тромбоцитов резко сокращается. Симптомы: кожные кровоизлияния (чаще на нижних конечностях, передней поверхности туловища, в местах инъекций); кровотечения (носовые, десневые, желудочно-кишечные, почечные, кровохарканье); обильные менструации; иногда – увеличение печени и селезенки, гематурия. В периферической крови снижен уровень тромбоцитов, иногда они полностью исчезают. В костном мозге увеличено количество и развитие мегакариоцитов.

Лечение: глюкокортикоиды; при их неэффективности – негормональные иммунодепрессанты. Используются иммуноглобулины, a-2-интерферон, плазмаферез, трансфузия тромбоцитов, полученных от родственников. При выраженном геморрагическом синдроме вводится Е-аминокапроновая кислота. Местно для остановки носовых кровотечений применяются гемостатическая губка, локальная криотерапия. При отсутствии эффекта от лечения проводится спленэктомия.

Симптоматические тромбоцитопении являются вторичными и развиваются вследствие других заболеваний и патологических состояний: острые инфекции, туберкулез, болезни крови (лейкоз, инфекционный мононуклеоз и др.), коллагеновые заболевания (болезнь Стилла, красная волчанка и др.), лучевые поражения, интоксикация лекарственными препаратами (пенициллин, хинидин и др.), аллергические заболевания.

Лечение: глюкокортикоиды, переливание тромбоцитарной массы, аскорбиновая кислота, препараты, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки (глюконат кальция и др.). Также проводится лечение основного заболевания (лекарственными средствами, не обладающими тромбоцитопеническим эффектом). При кровотечениях проводится гемостатическая терапия.

Тромбостения Гланцмана – наследственная тромбоцитопатия, связанная с расстройством функции тромбоцитов. Это врожденное семейное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным путем с поражением обоих полов. Болезнь протекает в виде легкой формы тромбоцитопенической пурпуры с петехиями, кровоподтеками, гематомами на коже, появляющимися после ушиба или спонтанно. Часто отмечаются кровоизлияния в слизистые оболочки. Содержание тромбоцитов в норме или увеличено. Обнаруживаются дегенеративные формы тромбоцитов, а также анизотромбоцитоз. Отмечаются снижение ретракции кровяного сгустка (менее 50 %), адгезивности тромбоцитов, уменьшение содержания адреналина и резкое увеличение времени кровотечения.

Болезнь Бернара – Сулье (тромбоцитодистрофия) характеризуется отсутствием тромбоцитарного фактора III и нарушением функции тромбоцитов. Клинические проявления: петехии и кровоподтеки (обнаруживаются уже в первые месяцы жизни ребенка); носовые, желудочно-кишечные, маточные (у девочек в период полового созревания) кровотечения, кровоизлияния в мозг. Количество тромбоцитов уменьшено. Выявляются гигантские формы тромбоцитов, снижение их адгезивности и ристоцетин-агрегации при нормальной ретракции кровяного сгустка.

Тромбоцитопатия Мея – Хегглина связана с дефектом созревания мегакариоцитов в костном мозге. Клинические проявления: кровотечения микроциркуляторного типа. Характерны увеличение размера тромбоцитов, снижение их количества. Пластинки бедны зернистостью. Отмечается нарушение агрегации тромбоцитов. Лечение наследственных тромбоцитопатий при обильных кровотечениях: переливание тромбоцитарной массы от одного донора (при последующих переливаниях донор подбирается по системе HLA-антигенов); гемостатические средства (аминокапроновая кислота, адроксон, дицинон); по показаниям – гормональная терапия, сочетанное применение АТФ и препаратов магния. При кровотечениях используется гемостатическая губка. В зависимости от имеющейся симптоматики проводится терапия постгеморрагической анемии.

Синдром Вискотта – Олдрича – наследственное заболевание; болеют только мальчики. Основные симптомы проявляются в первые месяцы жизни ребенка экзематозными высыпаниями на коже, спленомегалией. Со стороны крови отмечаются лимфопения, тромбоцитопения с микроформами тромбоцитов, отсутствие сывороточных иммуноглобулинов М при повышенном содержании иммуноглобулинов А, D, Е и нормальном или повышенном уровне иммуноглобулина G. Лечение: трансплантация костного мозга, антибактериальная терапия, симптоматические средства.

Врожденная мегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура – наследственное заболевание, сочетающееся с врожденными аномалиями лучевых костей в виде их двусторонней аплазии. Кровоточивость по микроциркуляторному типу появляется в первые дни жизни. Со стороны крови определяются тромбоцитопения, анемия, нарушение агрегационной функции тромбоцитов. Лечение: стероидные гормоны, трансфузия тромбоцитарной массы, противоанемические средства.

Коагулопатии – наследственные и приобретенные заболевания и синдромы, сопровождающиеся кровоточивостью. Гемофилия характеризуется замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью. Гемофилии А и В наследуются по рецессивному типу; болеют только мужчины. Гемофилия С наследуется аутосомно; бывает у лиц обоего пола. С раннего детского возраста у лиц мужского пола возникают обильные и длительные кровотечения. В периоде новорожденности у некоторых мальчиков бывают обширные кефалогематомы, поздние кровотечения из пупочного канатика, внутричерепные кровоизлияния. Геморрагии появляются, когда ребенок начинает ходить и ползать. Могут отмечаться гематомы на ягодицах, десневые кровотечения, кровотечения после инъекций. В более старшем возрасте возникают поражения суставов. Для кровотечений характерны длительность и несоответствие тяжести травмы. Рассасывание подкожных гематом сопровождается недомоганием, субфебрилитетом, субиктеричностью кожи и склер, повышением уровня билирубина в крови. Возможны кровоизлияния в головной мозг, суставы и др. Со стороны крови после обильных кровотечений определяются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, возрастание количества тромбоцитов. Характерны увеличение длительности свертывания крови по Ли – Уайту, рекальцификации плазмы, гепаринового времени, снижение потребления протромбина в процессе свертывания крови.

Лечение: введение в организм больного недостающего фактора. Терапия гемофилии А: очищенные концентраты фактора VIII, свежезамороженная плазма. Терапия гемофилии В: очищенные концентраты фактора IX, протромбинового комплекса, в крайнем случае – замороженная плазма. Гемофилия С лечится по тем же принципам. При тяжелом течении обычно применяется систематическое трансфузное лечение. При других формах показана симптоматическая терапия в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы. В качестве профилактики проводится пренатальная диагностика гемофилии А.

Геморрагическая болезнь новорожденных развивается при недостатке витамина К. В связи с этим возникает физиологический дефицит К-витаминзависимых факторов свертывания крови. Это проявляется геморрагическим синдромом при наличии определенных условий (недостаток витамина К в организме беременной, эндокринные и инфекционные заболевания матери и др.). Основные симптомы (появляются на 2–5-й день жизни ребенка): желудочно-кишечные кровотечения; реже – почечные, носовые кровотечения, экхимозы на коже, кровоизлияния в подкожную клетчатку. Отмечается удлинение протромбинового времени, времени свертывания крови и рекальцификации плазмы. Лечение: трансфузия нативной и свежезамороженной плазмы, викасол (или конакион).

ДВС-синдром – тяжелая коагулопатия. Представляет собой общую патологическую реакцию на различные этиологические факторы. К основным причинам ДВС-синдрома относятся генерализованные бактериальные и вирусные инфекции, септические состояния, все виды шока и др. Клинически острая фаза ДВС-синдрома проявляется симптомами основного заболевания и признаками расстройства гемокоагуляции (нарушения кровотока и развития декомпенсации периферического кровообращения; гемокоагуляционный шок, расстройства микроциркуляции в различных органах и др.). Характерны укорочение времени свертывания крови, протромбинового времени, увеличение потребления протромбина, повышение адгезии тромбоцитов. В период наступления гипокоагуляции отмечаются: «феномен фрагментации» (появление в мазке периферической крови обломков эритроцитов), тромбоцитопения, удлинение протромбинового и тромбинового времени, снижение уровня фибриногена в плазме, повышение содержания продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ), положительные коагуляционные тесты.

Проводится активное лечение основного заболевания; ликвидация ацидоза приводит к восстановлению гемостаза. В 1-й фазе при нарушении микроциркуляции назначаются гепарин натрия (активатор антитромбина III), преднизолон внутривенно и внутримышечно. В стадии гипокоагуляции количество гепарина снижается. Вводятся свежезамороженная плазма, ингибиторы фибринолиза (апротинин). Для восстановления микроциркуляции используются реополиглюкин и дезагреганты (трентал). При профузных кровотечениях и тромбоцитопении применяется трансфузия тромбоцитарной массы, ведется борьба с анемией. При подострых и хронических формах ДВС-синдрома используется плазмаферез. Проводится симптоматическая и патогенетическая терапия, направленная на ликвидацию возникших симптомов со стороны внутренних органов.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) возникает вследствие иммунных нарушений, поражения стенок сосудов иммунными комплексами. Основные симптомы: пурпура (сливающиеся геморрагические высыпания) на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, пояснице, шее; артралгии крупных суставов; абдоминальный синдром. В анализе крови выявляются умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови наблюдаются диспротеинемия со снижением уровня альбуминов и повышенным содержанием гаммаглобулинов, С-реактивный белок, возрастание концентрации сиаловых кислот, дифениламинового показателя. В анализе мочи – протеинурия, микрогематурия. Гемостазиограмма показывает признаки коагулопатии потребления: сокращение времени свертывания крови по Ли – Уайту, парциального тромбопластинового, гепаринового времени, времени рекальцификации плазмы, снижение общей антитромбиновой активности, проявляющееся нарастанием продуктов деградации фибрина и фибриногена (ПДФ). Отмечается уменьшение количества тромбоцитов и антитромбина III.

Лечение: гипоаллергенная диета (стол № 1 и 1б), гепаринотерапия, НПВС, при высокой активности процесса – глюкокортикоиды. Применяются средства, улучшающие микроциркуляцию (трентал и др.). В тяжелых случаях показан плазмаферез. В остром периоде в первые дни назначаются нативная плазма, никотиновая кислота. При кожной пурпуре используются мембраностабилизаторы (витамин Е, ретинол, рутин). Симптоматическая терапия включает санацию очагов хронической инфекции, спазмолитики, антациды.

Болезнь Мошковица (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) проявляется тромбоцитопенической пурпурой, гемолитической анемией, диффузным тромбоваскулитом головного мозга, почек, легких, печени, селезенки и других органов. В общем анализе крови определяются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения с нарушением ретракции кровяного сгустка, увеличением длительности кровотечения. Обычно повышен уровень непрямого билирубина, мочевины. У некоторых больных выявляются признаки ДВС-синдрома: снижение фибриногена плазмы, V, VIII факторов. Показана немедленная госпитализация. Экстренное лечение: трансфузия свежезамороженной плазмы; интенсивный плазмаферез или обменное переливание крови; при развитии ДВС-синдрома – гепаринотерапия.

Болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, сопровождающееся обильными кровотечениями. I тип – чисто васкулярный, без тромбоцитарных аномалий. При этом отмечается удлиненное время кровотечения. II тип – комбинация васкулярного нарушения с дефицитом некоторых плазменных факторов свертывания крови. III тип представляет собой тромбоцитопатию Виллебранда – Юргенса и отличается тромбоцитарным дефектом при высвобождении из тромбоцитов фактора VIII. Заболевание может быть приобретенным (чаще всего наблюдается у больных с красной волчанкой).

Симптомы болезни Виллебранда: кровотечения из слизистых оболочек носа, петехии на коже, обильные длительные менструальные кровотечения у девочек, кровотечения из ран при травмах, операциях. Из лабораторных показателей отмечаются резкое увеличение времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененной ретракции кровяного сгустка, снижение адгезии тромбоцитов, коагуляционной активности фактора VIII, нарушение теста образования тромбопластина, уменьшение содержания фактора Виллебранда (менее 1 ЕД/мл). Местное лечение: гемостатическая губка и другие кровоостанавливающие средства. Общее лечение: препараты, содержащие комплекс фактора VIII, в том числе концентрат фактора Виллебранда, свежезамороженная плазма и криопреципитат.

ДИВЕРТИКУЛЕЗ – множественные грыжеподобные выпячивания (дивертикулы) стенки полого органа. Врожденные дивертикулы (их стенка состоит из всех слоев кишки) расположены на противобрыжеечном крае кишки. Приобретенные дивертикулы могут быть пульсионными (в основе – повышение давления в просвете органа с последующим выпячиванием слизистой) и тракционными (воспалительный участок втягивает стенку органа). Шейный дивертикул возникает в результате слабости задней стенки глоточно-пищевого перехода и дискинезии перстневидно-глоточной мышцы. Бифуркационный дивертикул является тракционным, возникает преимущественно за счет воспалительных процессов соседних органов, например рубцевания лимфатических узлов и гранулем. Эпифренальный дивертикул пульсионного характера располагается в нижней трети пищевода над пищеводным отверстием диафрагмы. Он исходит чаще всего из правой стенки пищевода, но растет влево. Дивертикулы желудка чаще локализованы на задней стенке верхнего отдела, ближе к малой кривизне. Дивертикулы двенадцатиперстной кишки большей частью врожденные. Меккелев дивертикул представляет собой остаток желточного протока; в его стенке находятся все слои кишки, но могут попасть и ткань желудка, поджелудочной железы, островки толстокишечной стенки. Застой каловых масс в дивертикулах приводит к развитию воспалительного процесса (дивертикулит), распространяющегося на прилежащую часть кишки и окружающие органы. Осложнения дивертикулита: перитонит (умеренный или разлитой), воспалительные образования вокруг кишки, сужение кишки.

Дивертикулез может долго протекать бессимптомно или под видом колита (неустойчивый стул, боль по ходу левой половины толстой кишки); возможно кровотечение. Симптомы острого дивертикулита: резкая боль, признаки перитонита, болезненное образование преимущественно в левой половине живота, повышение температуры тела, озноб, нередко дизурия. Основной симптом дивертикула пищевода – нарушение глотания; при большом дивертикуле после приема пищи возникает ощущение давления и расширения в области шеи. Клиническая картина бифуркационного дивертикула аналогична дивертикулам шейного отдела и провоцируется симптомом Вальсальвы (напряжение брюшного пресса после максимального вдоха). Застой пищи в дивертикуле приводит к развитию дивертикулита и перидивертикулита. Последний может осложниться перфорацией дивертикула в трахею с последующей аспирационной пневмонией и абсцессом легкого. Симптомы эпифренального дивертикула: боль, дисфагия. Клинические проявления дивертикулов желудка и дивертикулов двенадцатиперстной кишки верхнего горизонтального отдела напоминают язвенную болезнь. Неосложненный меккелев дивертикул протекает бессимптомно; иногда первым его признаком является кишечное кровотечение. Симптомы возникающего дивертикулита могут напоминать острый аппендицит.

Диагноз ставят на основании клинической картины, контрастного рентгенологического исследования желудка и двенадцатиперстной кишки, фиброгастродуоденоскопии, ирригоскопии, колоноскопии. Острый дивертикулит и перфорации дивертикулов распознают предположительно по локализации боли в левой половине живота в сопоставлении с признаками хронического колита. Лечение при остром дивертикулите с образованием воспалительных инфильтратов: постельный режим, бесшлаковая диета, холод на область инфильтрата, антибиотики; при кровотечениях из дивертикулов – гемостатическая терапия. Перфорации дивертикулов с развитием разлитого перитонита, а также рубцовые сужения кишки и явления непроходимости требуют хирургического лечения. Кроме того, операция показана при дивертикулезе с выраженным и стойким болевым синдромом.

ДИСБАКТЕРИОЗ КИШЕЧНИКА – клинико-лабораторный синдром, возникающий при ряде заболеваний и клинических синдромах; характеризуется изменением качественного и количественного состава нормофлоры, а также метаболическими и иммунологическими нарушениями, которые сопровождаются симптомами поражения кишечника. На микрофлору пищеварительного тракта оказывает воздействие ряд внешних и внутренних факторов: кислая среда желудка губительно действует на микрофлору; быстрая перистальтика тонкой кишки приводит к уменьшению числа бактерий; усиление секреции слизи способствует очищению кишечника от бактерии; большое значение имеют характер вскармливания и пищевая непереносимость; замедленное прохождение пищи по пищеварительному тракту способствует росту микроорганизмов. На состав микрофлоры оказывают воздействие жиры и углеводы. Причиной дисбактериоза могут быть голодание и несбалансированное питание.

При дисбактериозе различают следующие степени микробиологических нарушений: I степень – снижение количества бифидо-, лактобактерий или эшерихий на 1–2 порядка; II степень – повышение гемолитических эшерихий или условно-патогенных микроорганизмов до 105–107 колониеобразующих единиц на 1 г (КоЕ/г) или обнаружение ассоциаций в 104–105 КоЕ/г; III степень – дефицит бифидо– и лактобактерий, обильный рост условно-патогенных микроорганизмов, обильный рост сложных ассоциаций условной микрофлоры и их обнаружение (106–107 КоЕ/мг и более); IV степень – бактериемия, сепсис.

Симптомы дисбактериоза: снижение аппетита, неприятный привкус во рту, тошнота, понос или запоры, гнилостный запах каловых масс; иногда – признаки общей интоксикации; при длительном течении – гиповитаминозы, особенно группы В. Диагностика основывается на определении микроорганизмов в кишечной полости, пристеночной слизи и биоптате. Диагноз подтверждается результатами копрологического исследования, при котором выявляются повышенное содержание в кале нейтрального жира и жирных кислот (стеаторея), большое количество мышечных волокон (креаторея) и множество крахмальных зерен (амилорея).

При дисбактериозе, сопровождающемся бродильным процессом, количество каловых масс значительно увеличивается, они кашицеобразные, пенистые, с кислой реакцией, обнаруживаются крахмал, жирные кислоты, много клетчатки в различной степени переваривания и йодофильная флора. Характерные черты дисбактериоза, сопутствующего гнилостной диспепсии: увеличение количества кала, его реакция щелочная, он имеет гнилостный запах, стул жидкий, содержит много мышечных волокон и соединительной ткани, отмечаются положительные реакции на крахмал, непереваренную клетчатку и йодофильную флору. Определяется увеличенное количество выделяемого аммиака. При дисбактериозах с запорами количество кала уменьшено, он фрагментарный, содержит непереваренные остатки пищи, реакция щелочная, определяется слизь, много лейкоцитов. В результате биохимического исследования кишечного содержимого отмечается появление ферментов щелочной фосфатазы и энтерокиназы, а также увеличивается количество фруктозы.

Терапия дисбактериоза: выявление провоцирующих факторов и их устранение. Для создания и восстановления нарушенной микрофлоры применяется диета, включающая продукты естественного происхождения, содержащие бифидобактерии и лактобациллы, а также бифидогенные факторы, пищевые волокна, антиоксиданты и их комплексы. При нарушении абсорбции углеводов рекомендуется полное устранение из питания цельного молока. При гнилостной диспепсии исключают белковую пищу. Для восстановления микрофлоры пищеварительного тракта используются пробиотики в сочетании с пребиотиками либо синбиотики (комбинированные препараты), а также бактериофаги.

ДИСКИНЕЗИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ – расстройство сократительной функции различных органов желчевыводящей системы, главным образом желчного пузыря и внепеченочных желчных путей, приводящее к нарушению желчевыделения. Выделяют две формы заболевания – гиперкинетическую (спастическую) и гипокинетическую (атоническую).

Для клинической картины дискинезии желчных путей характерно появление болей в правом подреберье с иррадиацией в правую лопатку, плечо, ключицу или без иррадиации, ноющего или схваткообразного характера. Тупые, ноющие боли могут продолжаться часами и днями, острые боли обычно кратковременны. При гиперкинетическом типе дискинезии желчных путей обычно возникают приступы печеночной колики, которые чаще бывают кратковременными и не сопровождаются появлением характерных болевых точек и зон кожной гиперестезии. При приступе может наблюдаться небольшая желтуха. В редких случаях (особенно у больных нейроциркуляторной дистонией) возникают очень интенсивные боли, обусловленные неблагоприятными нервно-психическими факторами. При гипокинетическом типе дискинезии желчных путей приступы печеночной колики встречаются очень редко. Чаще больные жалуются на постоянные, периодически усиливающиеся тупые боли в правом подреберье, чувство распирания в этой области. При пальпации печени во время болевого приступа при любых типах дискинезии желчных путей может наблюдаться некоторое ее увеличение и болезненность. Иногда приступ желчной колики сопровождается ощущением остановки сердца или, наоборот, учащенного сердцебиения, онемения в руках и ногах, чувством страха, задержкой мочеиспускания с обильным отхождением мочи по типу вегетативного криза. У больных часто наблюдаются общеневротические расстройства, нарушения менструального цикла. Иногда отмечается субфебрилитет неинфекционного характера.

При осмотре больных вне периода обострения обычно отмечается незначительная болезненность в области желчного пузыря и подложечной области. С течением времени в желчном пузыре и протоках может возникнуть воспалительный процесс или развиться желчнокаменная болезнь. При гиперкинетической форме дискинезии введение сернокислой магнезии во время дуоденального зондирования нередко провоцирует болевой приступ. Пузырная желчь (порция В) выделяется быстро или прерывисто; II фаза (закрытого сфинктера Одди) может быть нормальной или удлиненной, IV фаза (сокращения желчного пузыря) укорочена, часто наступает с запозданием. При гипокинетической форме дискинезии желчных путей пузырная желчь выделяется спустя длительное время после введения желчегонного препарата; II фаза может отсутствовать (сфинктер Одди постоянно находится в расслабленном состоянии); IV фаза задержана и удлинена. Пероральная холецистография и внутривенная холеграфия также позволяют исключить наличие органических изменений и подтвердить функциональный характер заболевания желчного пузыря: при гиперкинетическом типе с помощью серийной рентгенографии определяется ускоренное и сильное сокращение желчного пузыря после введения стимулятора; при гипокинетическом типе желчный пузырь больших размеров, в ряде случаев опущен, сокращается вяло. Радиохолецистография выявляет изменение латентного периода, продолжительности наполнения и опорожнения желчного пузыря. По данным сканирования пузыря, отмечается изменение его положения, размеров и формы. Дифференциальная диагностика в первую очередь проводится с воспалительными заболеваниями желчного пузыря и желчных путей, холелитиазом, опухолями желчевыделительной системы.

В лечении дискинезии желчных путей большое значение отводится соблюдению режима питания, правильному чередованию труда и отдыха, нормализации функций центральной нервной системы. Терапия длительная, систематическая, осуществляется, как правило, амбулаторно. При гиперкинетическом типе дискинезии на 2–3 суток назначают постельный режим. Исключают из рациона жареные и тушеные блюда, пряности, маринады, соленья, свиной, говяжий и бараний жир, копчености, мясные и рыбные бульоны, алкоголь. Прием пищи – 4–5 раз в сутки (небольшими порциями). При болях показаны спазмолитические средства (но-шпа, папаверин и др.), седативная терапия. Применяют тепло (грелки, парафин) на область желчного пузыря, УВЧ, индуктотермию, с целью расслабления мышц брюшного пресса назначают ЛФК. Рекомендуется санаторно-курортное лечение на грязевых курортах. Пациентам с гиперкинетическим типом дискинезии следует избегать длительного эмоционального напряжения. При гипокинетическом типе дискинезии диета аналогична изложенной выше, но несколько расширена. Разрешаются мясные и рыбные бульоны, растительное масло. Применяют холецистокинетические средства (25 %-ный раствор сульфата магния, ксилит, сорбит). Хороший эффект оказывают повторные дуоденальные зондирования, «закрытые» тюбажи, курсовое лечение минеральными водами типа «Ессентуки № 17», ежедневная гимнастика (2–3 раза в день), направленная на укрепление мышц брюшного пресса, а также ходьба. При рефлекторных дискинезиях желчных путей ведущее значение имеет терапия основного заболевания. Прогноз при своевременном лечении благоприятный. Следует обращать внимание на регулярность опорожнения кишечника, так как запоры усиливают застой желчи.

ДИСТРОФИЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ (болезнь Пехкранца – Бабинского – Фрелиха) – замедление полового развития и нарушение обмена веществ. Заболевание возникает вследствие снижения продукции гонадотропных гормонов гипоталамо-гипофизарной системой. Причинами дистрофии могут быть врожденные изменения гипоталамуса, родовые травмы, инфекция, опухоль. Заболевание встречается очень редко, возникает в юношеском возрасте, до периода полового созревания. Для адипозогенитальной дистрофии характерны отставание в развитии, ожирение, недоразвитие половых органов. У мальчиков выявляются недоразвитие полового члена и мошонки, часто крипторхизм, оволосение на лобке позднее и скудное. Подкожно-жировая клетчатка развивается преимущественно в области живота и бедер, мышцы развиты слабо, двигательная активность низкая. Характерно значительное повышение аппетита. При длительном течении возникают диспепсия, боль в животе, запоры.