Текст книги "Диагностика заболеваний. Медицинский справочник"

Экзогенные аллергические альвеолиты возникают как ответ иммунной системы на внешние аллергены (пыль, содержащая частицы растений и шерсти животных; споры грибков, находящихся на прелом сене, и др.). В зависимости от аллергена различают несколько форм экзогенного альвеолита: амбарную болезнь (пшеничная пыль, мука), болезнь молольщиков кофе (кофейная пыль), болезнь сыроваров и др. При остром течении аллергических экзогенных альвеолитов симптомы появляются через 4–6 часов после контакта с аллергеном. Отмечаются лихорадка, головная боль, одышка, кашель, боли в конечностях. В легких определяются сухие хрипы. Улучшение состояния наступает через 3–4 дня после контакта с аллергеном. Если нарушается отделение мокроты, может присоединиться вторичная инфекция (проявляется симптомами пневмонии, бронхита). Симптомы подострого течения заболевания: одышка, кашель, потеря веса. Выздоровление наступает не сразу после удаления аллергена.

Хроническое течение развивается при длительном контакте с аллергеном. Симптомы: одышка при незначительной физической нагрузке, кашель со слизистой мокротой, потеря веса. В легких отмечаются ослабленное дыхание, масса хрипов, признаки эмфиземы. Прекращение контакта с аллергеном приводит к постепенному улучшению состояния. При неблагоприятном течении может развиться легочное сердце. Диагностика проводится на основании анамнеза, клинической картины, рентгенологического обследования (определяются усиление бронхососудистого рисунка и появление мелкоочаговых теней; при подостром течении тени носят узелковый характер). Выявляется интерстициальный фиброз. При хроническом течении обнаруживается распространенный пневмофиброз. При исследовании крови – лейкоцитоз, увеличение СОЭ, наличие С-реактивного белка. Для определения антител к предполагаемому аллергену используются иммуноферментный, радиоиммунологический и иммунофлюоресцентный методы. Применяются внутрикожные или ингаляционные пробы. Лечение: предотвращение контакта больного с причинно-значимым аллергеном; при остром течении – глюкокортикоиды. При всех формах применяются антигистаминные средства и симптоматическое лечение.

Токсические альвеолиты чаще всего вызываются лекарственными препаратами (цитостатики, иммунодепрессанты, противоопухолевые антибиотики, нитрофураны, сульфаниламиды, пероральные сахаросодержащие средства). Острая форма заболевания возникает при массивном воздействии токсических веществ и применении препаратов нитрофуранового ряда. Хронические токсические альвеолиты обычно развиваются постепенно в случае регулярного поступления токсических веществ в легкие. Основные симптомы: одышка, сухой кашель, повышение температуры, сухие хрипы в легких. Диагностика основана на анамнестических данных, выявлении причинно-значимого токсического вещества, типичной рентгенологической картине. На начальных этапах отмечаются признаки интерстициальной пневмонии, в дальнейшем возникают очаговые тени. При развитии пневмофиброза наблюдается двусторонняя ячеистая деформация легочного рисунка. В анализе крови могут иметь место неспецифичные отклонения. Характерным является отсутствие иммунологических нарушений. Лечение: прекращение воздействия токсических веществ на организм, глюкокортикостероидные препараты, симптоматическая терапия.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена – Рича, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный фиброз легких) чаще встречается у женщин. Одним из причинных факторов считается вирусная инфекция. Симптомы 1-й фазы заболевания: мучительный кашель с выделением скудной тягучей слизистой мокроты (иногда с примесью крови), боль в груди, лихорадка, удлиненный выдох, сухие и влажные хрипы в легких. Симптомы 2-й фазы: прогрессирующая одышка, деформация пальцев в виде барабанных палочек, полиглобулия. На рентгенограмме отмечаются затемнение легочных полей с постепенным развитием мелких узелков, изменение конфигурации корней легких. Диагностика основывается на результатах обследования, а также на рентгенологических данных. При проведении функциональных проб определяется нарушение вентиляции легкого по рестриктивному типу. Со стороны крови отмечаются повышение СОЭ, полицитемия, гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидного фактора. Диагностическое значение имеет исследование полученной путем бронхиального лаважа жидкости, содержащей клетки, выстилающие дыхательные пути. Лечение проводится в пульмонологическом отделении. Основная терапия: глюкокортикостероидные препараты.

АЛЬГОДИСМЕНОРЕЯ – болезненные менструации. Ее причины различны: нарушение функции эндокринных желез, миома, воспалительный процесс, спайки в малом тазу, недоразвитие половых органов. При менструации возникают острые схваткообразные боли. Отмечаются нарушения нервной системы: слабость, снижение памяти, бессонница, депрессия. Женщина жалуется на боли в сердце, обмороки, головокружение.

Назначают фолликулин, прогестерон – по 0,2 мл подкожно на 16–18-й дни менструального цикла; индометацин во время менструации – по 0,025 г 3 раза в день, анальгин, баралгин.

АМЕБИАЗ (амебная дизентерия) – инфекционное заболевание протозойной природы, характеризующееся язвенным поражением толстого кишечника, возможностью образования абсцессов в различных органах и склонностью к затяжному и хроническому течению. Возбудитель болезни – дизентерийная амеба. Источник заболевания – человек; особую опасность в распространении амебиаза представляют цистовыделители, среди которых на первом месте находятся паразитоносители, затем реконвалесценты острого кишечного амебиаза и больные хроническим рецидивирующим амебиазом в стадии затухания обострения. Механизм заражения – фекально-оральный. Инкубационный период при амебной дизентерии может варьироваться от 1–2 недель до 3 месяцев и более. При остром кишечном амебиазе самочувствие больных длительное время остается удовлетворительным, интоксикация не выражена, температура тела нормальная или субфебрильная. Доминируют расстройства стула: вначале он обильный, калового характера, с примесью слизи и резким запахом, с частотой 4–6 раз в сутки; затем количество дефекаций нарастает до 10–20 раз в сутки, стул теряет каловый характер, позже примешивается кровь. В острый период возможны постоянные или схваткообразные боли в животе, усиливающиеся при дефекации; при поражении прямой кишки отмечаются тенезмы. Живот мягкий или слегка вздут, болезненный при пальпации по ходу толстого кишечника. Острые проявления кишечного амебиаза обычно сохраняются не более 4–6 недель. Затем даже без специфического лечения улучшается самочувствие больного, нормализуется стул. Улучшение может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев, затем наступает возврат симптомов. Заболевание принимает свойства хронического. При этом наблюдаются явления общей астении, истощения, авитаминоза. При обострении частота дефекаций достигает 20–30 и более раз в сутки.

Выделяют рецидивирующее и монотонное течение хронического кишечного амебиаза. При рецидивирующей форме периоды обострения чередуются с улучшением состояния. При монотонном течении последнее отсутствует, симптомы периодически усиливаются или ослабевают. Осложнения амебиаза: прободение кишечной стенки с развитием гнойного перитонита, кишечные кровотечения, опухолевидный воспалительный инфильтрат в толще кишечной стенки (амебома), амебный аппендицит, сужение и непроходимость кишечника, выпадение прямой кишки, абсцессы печени, легких, головного мозга, амебные язвы на коже.

Диагноз подтверждается при выявлении амеб в испражнениях. Также может быть назначена ректороманоскопия. Для распознавания всех форм амебиаза, особенно внекишечных, используются серологические реакции: реакция непрямой гемагглютинации, иммуноферментный метод и др. Лечение осуществляется в условиях стационара и включает амебоцидные препараты, диету № 4 (до нормализации стула), по показаниям – дополнительное введение жидкости и дезинтоксикационную терапию, переливание компонентов крови, витамины.

АМЕНОРЕЯ – отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более. Выделяют истинную и ложную аменорею. Под ложной понимают состояние, при котором нарушения функций эндокринных желез нет, однако выделение менструальной крови не происходит. Причиной этого является заращение шейки матки или девственной плевы. Истинная аменорея – отсутствие циклических изменений в эндокринных железах, матке и яичниках; менструации не приходят. Выделяют физиологическую аменорею у беременных, в климактерическом периоде и патологическую.

Патологическая аменорея возникает вследствие поражения яичников, матки, гипофиза и гипоталамуса. Если у девушки нет менструаций в 15–16 лет, то это первичная аменорея; если же менструации были, а потом пропали, то говорят о вторичной аменорее. Аменорея может быть вызвана недоразвитием яичников или снижением секреции половых гормонов яичниками. Недоразвитие яичников – врожденная аномалия, в этом случае отсутствуют половые признаки. Молочные железы не развиваются, нет оволосения на лобке, матка недоразвита. При объективном исследовании вместо яичников определяются тканевые тяжи. Снижение продукции гормонов возникает после туберкулеза, опухоли половых органов, тяжелого токсикоза во время беременности. Аменорея может возникать при образовании кист яичников, а также развивается при поражении гипофиза и гипоталамуса. Эти две железы управляют работой яичников, при отсутствии влияния с их стороны менструации не происходят. Это отмечается при стрессах, интоксикациях, вирусной инфекции, опухолях головного мозга.

Для лечения назначают микрофоллин – по 0,01 мг 2 раза в день внутрь, эстрадиола дипропионат – по 1 мл внутримышечно в течение 20 дней, кломифен – по 50 мг 1 раз в день в течение 5 дней.

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК – проявление общего амилоидоза, характеризующееся отложением во всех структурных элементах почечной ткани амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию почечной недостаточности. Амилоидоз чаще наблюдается у мужчин среднего возраста. Первичный амилоидоз может быть генетически обусловлен; вторичный возникает в результате нарушений обмена при хронических инфекциях (малярия, длительные воспалительные процессы, сифилис и др.) и некоторых системных заболеваниях (деформирующий полиартрит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз). При вторичном амилоидозе различают 4 стадии. В I (латентной) стадии отмечаются диспротеинемия с гамма– и бетаглобулинемией, увеличение СОЭ, непостоянная микропротеинурия. Во II стадии, помимо диспротеинемии, появляются постоянная протеинурия, периодическая эритроцитурия (выявляется по методу Каковского – Аддиса). В моче определяются единичные цилиндры и лейкоциты. Иногда в этот период снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация. В некоторых случаях наблюдаются никтурия и полиурия. III стадия характеризуется развитием нефротического синдрома с протеинурией, отеками, гипо– и диспротеинемией. В осадке мочи выявляются эритроцитурия, цилиндрурия, большое количество холестеринэстеров, что указывает на развитие дистрофических процессов в канальцах. Кроме того, определяется снижение фильтрационной способности почек. В связи с присоединением липоидного нефроза повышается реабсорбционная функция. Со стороны крови наблюдаются гипопротеинемия со сдвигом в сторону глобулинов в основном за счет гаммаглобулинов, гиперхолестеринемия, увеличение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота. Отмечается повышение СОЭ. Возникают изменения глазного дна, нарушается функция печени, появляются желудочно-кишечные расстройства. IV (азотемическая) стадия характеризуется развитием симптомов хронической почечной недостаточности. Наблюдаются тошнота, рвота и другие желудочно-кишечные расстройства. Снижается функция почек, появляются полиурия, гипоизостенурия. Отеки остаются только на ногах. Осложнение этой стадии – тромбоз почечных вен. Быстро нарушается диурез, остро развиваются гипертония и азотемия. При первичном амилоидозе поражение почек возникает не в начале болезни, а в более поздние сроки.

Клиническая картина полиморфна. В связи с этим различаются 3 формы: нефропатическая (с поражением почек), нейропатическая (с поражением нервной системы), кардиопатическая (с поражением сердечно-сосудистой системы). Генетический амилоидоз характеризуется повышением температуры, отеками, протеинурией, анемией, суставными и кожными проявлениями, миалгиями. Отклонения со стороны почек могут предшествовать этим симптомам или возникать позже.

Об амилоидозе обычно свидетельствуют: длительно протекающие хронические заболевания в анамнезе, выраженная протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, холестеринемия, увеличение печени, селезенки. Назначаются пробы с красками. В отдельных случаях проводится биопсия почек.

Лечение: щадящий режим, диета, симптоматическая медикаментозная терапия (диуретические, гипотензивные средства, антибиотики, витамины и т. д.), антибиотики (при условии отсутствия у них нефротоксического действия); для борьбы с нефротическим синдромом – переливание сухой и нативной плазмы, альбумина, диуретические средства типа гипотиазида, лазикса и др., гипотензивные препараты (при условии, что они не ухудшают функции почек); при сердечной недостаточности – сердечные гликозиды. При азотемической стадии заболевания лечение аналогично таковому при почечной недостаточности.

АНАЭРОБНАЯ ИНФЕКЦИЯ – гнойный воспалительный процесс, вызываемый группой микроорганизмов, которым не требуется кислород для развития. Наиболее известные представители этой группы – клостридии. Они вызывают газовую гангрену и столбняк. Чаще всего анаэробная инфекция осложняет течение раневого процесса. Ранним ее симптомом является неадекватное поведение больного (беспокойство, возбуждение), которое не соответствует тяжести его состояния. Через какое-то время возникают распирающая боль в ране, чувство сдавливания повязкой, болезненность по ходу нервов и сосудов конечности. Мышцы вокруг раны набухшие, ее края отечные, вокруг нее на коже возникают пузыри. Отек постепенно распространяется на всю конечность; он очень плотный, после надавливания пальцем на коже не остается вмятины. При пальпации конечности можно услышать характерный треск, возникающий вследствие скопления газа в тканях. На вторые сутки развивается некроз тканей, кожа становится бронзово-зеленой, в некоторых местах образуются пузыри, заполненные мутным содержимым, мышцы «вареные», выбухают из раны.

Необходимы экстренная госпитализация, широкое рассечение раны, иссечение омертвевших тканей, промывание раны раствором пероксида водорода. Вводится 50–150 000 МЕ лечебной противогангренозной сыворотки. В тяжелых случаях ампутируют конечность.

АНГИНА – острое инфекционное заболевание с преимущественным поражением лимфоидной ткани глотки. Ее развитию способствуют переохлаждение, перегревание, запыленная атмосфера, снижение иммунитета, механические травмы миндалин, курение. Заболеванию в большей мере подвержены дети и взрослые люди в возрасте 35–40 лет. Характерны сезонные подъемы болезни (весной и осенью). Основные возбудители: стафилококки и стрептококки (в том числе и пневмококк). Обострение ангины могут вызывать гнойные воспалительные процессы в полости носа и его придаточных пазухах (гайморит, синусит), а также в полости рта (кариозные зубы).

Основными симптомами при ангине являются боль при глотании, недомогание, повышение температуры тела, головная боль и признаки интоксикации. Отмечаются жалобы на ощущение инородного тела при глотании, гнилостный запах изо рта, повышение слюноотделения. Возможны жалобы на боль в суставах и мышцах, боли в сердце, периодический озноб, рвота и понос.

Постановка диагноза при ангине основывается на данных эпидемиологического анамнеза, клинической картине, результатах лабораторного исследования и бактериологического посева на флору. Лечение ангины средней и тяжелой степени: постельный режим, витаминизированная щадящая диета, обильное питье, сульфаниламидные препараты (при катаральной ангине), антибиотики (при лакунарной и фолликулярной ангине, реже – при катаральной). В основном используют антибиотики пенициллиновой группы (ампициллина тригидрат, оксациллин, амоксиклав и амоксициллин), а при их непереносимости – цефалексин, цифран, доксициклин и ровамицин. Местно применяют полоскания горла раствором фурацилина, хлорофиллипта или ротокана, а также препараты (в виде аэрозолей), обладающие антибактериальным и противовоспалительным действием (биопарокс, йокс, гексаспрей и др.). При герпетической и аденовирусной формах ангины проводят орошение ротоглотки интерфероном и применяют противовирусные препараты. При язвенно-некротической ангине назначают смазывание изъязвлений 10 %-ным раствором новарсенола в глицерине, 2 %-ным раствором метиленового синего и др. При флегмонозной ангине показано вскрытие абсцесса или абсцесстонзиллэктомия. Лечение грибковой ангины: отмена антибиотика, применение антимикотических препаратов (леворин, нистатин), смазывание миндалин раствором Люголя и др.

АНГИОМА (гемангиома) – доброкачественная опухоль, возникающая из ткани кровеносных сосудов. Она может быть капиллярной, венозной и кавернозной. Гемангиомы, как правило, врожденные и увеличиваются по мере роста ребенка. Капиллярная ангиома состоит из большого количества расширенных капилляров. Ее величина различна: от булавочной головки до образований, занимающих половину лица. Венозная ангиома представляет собой густую сеть из извитых и переплетенных артерий и вен. Она округлой формы, диаметром 5–7 мм, возвышается над поверхностью кожи. При малейшей травме возникает кровотечение. Кавернозная ангиома состоит из расширенных участков кровеносных сосудов.

Лечение только хирургическое.

АНЕВРИЗМА АОРТЫ – выбухание стенки или увеличение более чем в 2 раза диаметра аорты. Причинами аневризмы могут быть атеросклероз, сифилис, травма груди и живота. Чаще всего она поражает мужчин в возрасте старше 50 лет.

Заболевание начинается постепенно. Сначала возникает боль, при поражении верхних отделов аорты она иррадиирует в шею, средних – в спину и межлопаточное пространство, а нижнего отдела – в живот и пах. У худых людей можно увидеть пульсацию брюшного отдела аорты через переднюю стенку. Важный симптом аневризмы – шум, который слышен в проекции аорты по левому краю грудины и срединной линии живота. Особой формой аневризмы является расслаивающая, при которой стенка аорты расслаивается на всем протяжении. Она может возникать у больных атеросклерозом, особенно при сочетании с артериальной гипертензией, синдромом Марфана. Болезнь развивается остро: возникает мучительная боль, которая отдает в шею, по ходу конечностей; иногда боль носит пульсирующий характер, что говорит о продолжающемся расслоении стенки аорты. Точно локализовать выбухание стенки аорты позволяют эхокардиография и томография.

При мешковидном выпячивании стенки выполняется краевая резекция аорты. При расширении аорты на значительном протяжении проводится резекция расширенного фрагмента аорты с замещением его синтетическим протезом.

АНЕВРИЗМА СЕРДЦА – выпячивание истонченной стенки сердца. Возникает при обширных трансмуральных инфарктах в месте некроза. В большинстве случаев аневризма располагается в боковой стенке левого желудочка. Заболевание обычно маскируется симптомами инфаркта, лишь обнаруживается пульсация в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины. Подтвердить диагноз можно с помощью ЭКГ и эхокардиографии. Аневризма опасна угрозой разрыва.

При значительных размерах аневризмы производят ее иссечение и ушивание.

АНЕМИЯ (малокровие) – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей. Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и симптомом, сопровождающим течение другого патологического процесса. Принято считать анемией снижение концентрации гемоглобина (в г/л): для детей от 6 месяцев до 6 лет и беременных женщин – ниже 110; от 6 до 14 лет – ниже 120; взрослых женщин – ниже 120; взрослых мужчин – ниже 130; а также уменьшение количества эритроцитов (в г/л) у женщин – ниже 3,5 и у мужчин – ниже 4,0.

Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие быстрой и массивной кровопотери. Причины – травмы (ранения) кровеносных сосудов с развитием внешнего кровотечения и внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, кровотечения в брюшную полость, почечные, легочные, маточные, а также из различных органов при геморрагических диатезах, соматических заболеваниях).

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается из-за повторных незначительных кровопотерь, которые истощают запасы железа в организме. Причиной таких кровопотерь могут быть кровотечения из язвенных дефектов в ЖКТ, обильные менструации, у детей – инвазии кровососущими гельминтами и пр. У больного прежде всего появляются симптомы коллапса: резкая слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный пот, рвота, снижается артериальное и венозное давление, уменьшается сердечный выброс, резко учащается пульс, его наполнение становится слабым.

Клиническая картина определяется количеством потерянной крови и скоростью ее истечения. В диагностике острой постгеморрагической анемии учитывают сведения о произошедшей острой кровопотере при внешнем кровотечении; в случае массивного внутреннего кровотечения диагноз основывается на клинических признаках в сочетании с лабораторными пробами (Грегерсена, Вебера), повышении уровня остаточного азота при кровотечении из верхних отделов ЖКТ. Лечение острой постгеморрагической анемии начинается с остановки кровотечения и противошоковых мероприятий. Показанием к началу трансфузионной терапии является продолжение кровотечения, существенное падение систолического артериального давления (ниже 90 мм рт. ст.), учащение пульса на 20 уд/мин и больше. В качестве средств заместительной терапии используют плазмозаменители (при потере до 1 л крови): полиглюкин, желатиноль, альбумин, растворы Рингера и физиологический. Целесообразно пользоваться эритроцитарной массой, переливая ее с полиглюкином в соотношении 1: 2. При кровопотере больше 1 л показано введение донорской цитратной крови, хранившейся не более 5 дней. Недопустимо восполнять всю кровопотерю кровью во избежание развития синдрома массивных трансфузий.

К основным причинам железодефицитных анемий относят: эндогенные – в результате хронических кровопотерь, повышенного расходования запасов железа; экзогенные, связанные с общим недостаточным питанием или длительным соблюдением диеты с ограниченным содержанием железа. Кроме того, отмечают нарушение всасывания железа при хроническом энтерите. Больных беспокоят слабость, головокружение, головная боль, одышка при небольшой физической нагрузке, снижение аппетита, бледность кожных покровов (иногда с зеленоватым оттенком – хлороз). Среди типичных сидеропенических симптомов отмечают изменение вкуса (пристрастие к мелу, ластику, глине, земле, сырому мясу), ломкость и выпадение волос, исчерченность ногтей, затруднение при глотании сухой и твердой пищи, запоры, ангулярный стоматит. В ряде случаев отмечаются субфебрильная температура, небольшое смещение границ сердца влево, систолический шум на верхушке, глухость сердечных тонов. Диагноз представляет трудность в тех случаях, когда источник хронического кровотечения не выяснен. В анализе крови отмечаются снижение количества эритроцитов и гемоглобина, хотя иногда показатель эритроцитов в норме; гипохромия с цветовым показателем ниже 0,9 (0,8–0,4), анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда ретикулоцитоз. В миелограмме – расширение эритроидного ростка за счет полихроматофильных и оксифильных нормальных нормобластов (гиперрегенераторный костный мозг), при длительном течении болезни – преобладание базофильных и полихроматофильных нормобластов (гипорегенераторный костный мозг); снижение количества сидеробластов, отсутствие сидероцитов. Биохимический анализ крови: снижается содержание сывороточного железа – менее 11 мкмоль/л при норме для женщин 11–21,5, для мужчин 14,3–25 мкмоль/л, страдает общая железосвязывающая способность плазмы, повышается уровень свободного трансферрина.

Лечение железодефицитной анемии включает устранение источника кровопотери и дефицита железа, длительное применение в достаточной дозе одного из препаратов железа (ферроплекс, ферроградумет, сорбифер, тардиферон и др.), диету с включением значительного количества блюд из мяса и печени, а также свежих фруктов и овощей, богатых железом и аскорбиновой кислотой. Переливания крови должны применяться по жизненным показаниям.

Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии бывают наследственными и приобретенными. Наследственная форма связана с нарушением синтеза порфиринов, в частности протопорфирина, что ведет к снижению в эритроците количества гемоглобина и накоплению в организме несвязанного железа. Приобретенные формы встречаются у лиц, имеющих контакт с рядом металлов (свинец, кадмий, никель), токсичных для человека. При наследственной форме заболевание начинается в детстве или юности. Жалобы могут отсутствовать, иногда больные ощущают небольшую слабость, головокружение, одышку, учащенное сердцебиение. Печень увеличена, иногда увеличена и селезенка. При выраженных отложениях железа в тех или иных органах развивается клиника гемосидероза. При наследственной форме диагностика основывается на клинических симптомах и устойчивости больного к терапии. Показатели крови соответствуют таковым при железодефицитной анемии, однако уровень сывороточного железа повышен, а в миелограмме – увеличенное количество сидеробластов.

Диагноз анемии, связанной с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, может быть подтвержден исследованием их содержания и биосинтеза в эритроцитах. Следует исключать талассемию, апластическую анемию. Лечение наследственной формы сидероахрестических анемий: витамин В₆, десферал внутримышечно. В случае пиридоксинустойчивых форм эти препараты малоэффективны. Сидероахрестическая анемия при свинцовой интоксикации: выведение свинца. Наибольшее применение нашел тетацин калия.

Мегалобластные анемии возникают при недостаточном поступлении в организм витаминов В₁₂ и/или фолиевой кислоты. В₁₂-дефицитная анемия характеризуется симптомами поражения кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются жалобы на слабость, снижение работоспособности, головокружение, одышку, учащенное сердцебиение, жжение и боли в языке, парестезии, боли в ногах, пошатывание при ходьбе. Объективно кожа имеет иктеричный оттенок, определяются явления глоссита («полированный» язык), небольшое увеличение печени и селезенки, тахикардия, глухость тонов, негромкий систолический шум на верхушке. У части больных диагностируется фуникулярный миелоз: нарушение чувствительности, атрофия мышц, полиневрит, в наиболее тяжелых случаях – параличи нижних конечностей. При фолиеводефицитной анемии отмечаются жалобы на общую слабость, головокружение, изредка боли в языке. Склеры желтушные. Течение циклическое (рецидивы и ремиссии). Прогноз хороший при профилактике рецидивов. Количество ретикулоцитов чаще снижено, отмечаются лейкопения, иногда тромбоцитопения. Характерны полисегментация и анизоцитоз нейтрофилов, гигантизм клеток белого и красного ряда. В биохимическом анализе крови повышен уровень билирубина.

Основное значение в постановке диагноза придается исследованию костного мозга. В миелограмме обнаруживается расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов (иногда до 80–90 %) различной степени зрелости. Пункцию костного мозга следует делать до назначения витамина В₁₂, так как мегалобласты могут исчезнуть из костного мозга уже после первых его инъекций. Диагноз в типичных случаях не представляет затруднения. Для пернициозной анемии типичны сочетания симптомов: желтушность склер, боли в языке, парестезии и анемия. Для постановки диагноза исследуют уровень витамина В₁₂ в сыворотке крови (при болезни он снижается до 10–150 нг/мл). В моче определяют наличие метилмалоновой кислоты. Используют, кроме того, радиоизотопные методы исследования всасывания витамина В₁₂. При наличии симптомов сердечной недостаточности, а также при повышении температуры и увеличении размеров селезенки следует исключить септический эндокардит. При интенсивной желтухе и спленомегалии приходится думать об исключении гепатита, малярии. Также необходимо исключить инвазию широким лентецом (в кале обнаруживают яйца глистов). При фолиеводефицитной анемии картина крови и костного мозга не отличается от таковой при В₁₂-дефицитной анемии. Постановка диагноза сводится к анамнезу и определению содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, в эритроцитах. Может быть использован метод окраски мазков костного мозга ализариновым красным, который избирательно окрашивает мегалобласты при В₁₂-дефицитной анемии и не окрашивает при фолиеводефицитной. Лечение В₁₂-дефицитной анемии: ежедневное введение витамина В₁₂ в течение 4–6 недель, после нормализации гемограммы – 1 раз в неделю в течение 2–3 месяцев, затем на протяжении полугода 2 раза в месяц. В последующем для предотвращения рецидива витамин В₁₂ вводится 1–2 раза в год по 5–6 инъекций. Лечение фолиеводефицитной анемии: фолиевая кислота (обычно в сочетании с витамином В₁₂).

Гемолитические анемии представлены большой группой разнородных по механизму и происхождению анемических состояний, объединяющим признаком которых является преобладание процессов кроворазрушения над процессами кровеобразования. При наследственном микросфероцитозе отмечаются жалобы на слабость, головокружение, одышку, учащенное сердцебиение, боли в левом подреберье, периодически наблюдаются потемнение мочи и желтушность кожи. У больных развивается желтуха различной интенсивности, гепатоспленомегалия, большая или меньшая степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Если болезнь появляется в раннем детстве, типичны башенная форма черепа, микрофтальмия, высокое, «готическое», нёбо, синдактилия, полидактилия. Гемолитические кризы чаще всего провоцируются инфекцией. В период криза отмечаются интенсивные боли в области печени, селезенки, озноб, фебрильная лихорадка, рвота, усиление желтухи и анемии.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии больные предъявляют жалобы на слабость, одышку, учащенное сердцебиение, головокружение, в период криза – на боли в поясничной области, озноб, лихорадку, черный цвет мочи. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, отмечается гепатоспленомегалия, возможна миокардиодистрофия. По ночам возникают гемолитические кризы с выделением мочи темного цвета. Примерно у четверти больных развивается гипоплазия костного мозга. Течение заболевания может осложниться тромбозами (тромбоз почек приводит к их окклюзии и необратимой почечной недостаточности, тромбоз портальной вены – к портальной гипертензии и т. д.).