Текст книги "Диагностика заболеваний. Медицинский справочник"

При ферментопатиях симптоматика существенно варьируется – от клинически латентных до тяжелых форм. При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогиназы гемолитический криз провоцирует прием противомалярийных препаратов (хинин, акрихин), сульфаниламидов (норсульфазол, сульфадиметоксин, сульфадимезин и др.), нитрофуранов (фуразолидон и др.), 5-НОК, невиграмона, тубазида, фтивазида, ПАСК, антипирина, фенацетина, викасола, а также употребление с пищей конских бобов или попадание в легкие пыльцы этого растения (фавизм). Характерная триада симптомов: анемия, желтуха, увеличение селезенки. Во время кризов моча приобретает черный цвет.

Гомозиготная талассемия проявляется выраженной гипохромной анемией, анизоцитозом (мишеневидные эритроциты). Постоянный гемолиз приводит к гиперплазии костного мозга. К концу первого или второго года жизни ребенка появляются значительное увеличение селезенки, желтушность кожи (грязно-желтый цвет) и слизистых оболочек, выраженная бледность. Череп почти четырехугольной формы, переносица уплощена, скулы выступают, глазные щели сужены, нарушены прикус и расположение зубов. Дети отстают в физическом и психическом развитии.

Гетерозиготная форма протекает легче. Гомозиготная форма серповидноклеточной анемии проявляется с раннего детства тяжелыми гемолитическими кризами, приводящими к глубокой нормо– или гиперхромной анемии, физической и психической отсталости, нарушению скелета (удлиненные конечности, высокий и узкий, с утолщенным швом лобных костей в виде гребня череп); частыми тромбозами сосудов костей и брюшной полости, которые сопровождаются болевым синдромом и асептическим некрозом головок бедренной и плечевой костей, а нередко и язвами голени, сплено– и гепатомегалией. Гетерозиготная форма проявляется гемолитическим кризом при аноксическом состоянии (тяжелой пневмонии, наркозе, полете в самолете без достаточной герметизации кабины и т. д.). При гемолитической болезни новорожденных выделяют 3 формы течения заболевания: отечную, желтушную и анемическую. Отечная форма встречается сравнительно редко, но протекает особенно тяжело и обычно приводит к внутриутробной гибели плода. Часто наступают преждевременные роды. Родившиеся живыми дети погибают в первые минуты или часы жизни. Желтушная форма проявляется на 1–2-й день жизни ребенка и характеризуется желтухой, гепатоспленомегалией, анемией. Отмечается пастозность тканей. Дети адинамичны, плохо сосут, рефлексы снижены. Билирубиновая интоксикация может достигать степени ядерной желтухи. Улучшение состояния можно наблюдать спустя 2–3 недели, но прогноз для дальнейшего развития ребенка неблагоприятен.

Самой легкой является анемическая форма. Анемия развивается на первой или второй неделе жизни. Характерны бледность, плохой аппетит, вялость, гепатоспленомегалия, уровень билирубина повышен умеренно. Аутоиммунными гемолитическими анемиями обычно страдают люди пожилого возраста. Отмечаются жалобы на одышку, резкую слабость, бывают боли в пояснице и области сердца, часто отмечается лихорадка, быстро развивается желтуха. В других случаях болезнь проявляется постепенно, сопровождаясь артралгиями, болями в животе, субфебрильной температурой. Одышки и учащенного сердцебиения в этом случае не бывает. Иногда возможно выделение черной мочи. Диагноз в типичных случаях наследственного сфероцитоза затруднений не представляет. Характерным признаком считается спонтанный лизис после двухсуточной инкубации, снижение осмотической резистентности эритроцитов, возрастание интенсивности эритропоэза в 10–15 раз. Биохимический анализ крови: билирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. Наблюдаются уробилинурия, увеличение в 10–20 раз содержания стеркобилина в кале, плейохромия желчи.

Дифференциальный диагноз следует проводить с аутоиммунной гемолитической анемией. В этом случае помогает анамнез, наличие изменений скелета (башенный череп, короткие мизинцы), выявление аутоантител. Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз) в большинстве случаев протекает бессимптомно. Болезнь диагностируется при случайном анализе крови. При наличии клиники и типичных эритроцитов в картине крови диагноз особых затруднений не представляет. Дифференциальный диагноз следует проводить с симптоматическим эллиптоцитозом, который встречается при миелофиброзе и тимомах. Диагноз миелофиброза ставят после изучения пунктата костного мозга. При тимомах – опухолях вилочковой железы – рентгенологически обнаруживают типичные для опухоли изменения. Иногда эллитоцитоз приходится дифференцировать с пернициозной анемией. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии общий анализ крови имеет следующие показатели: нормохромная, затем гипохромная анемия, уровень сывороточного железа и гаптоглобина снижен, содержание свободного гемоглобина и комплемента повышено. Биохимия крови: гипербилирубинемия, преимущественно за счет неконъюгированной фракции. В моче – появление гемоглобина и гемосидерина. Миелограмма показывает увеличение количества эритро– и нормобластов. Тест Хэма положительный, проба Кумбса отрицательная. При ферментопатиях диагностика во многих случаях сложна, существуют экспресс-методы для определения активности лишь некоторых ферментов эритроцитов.

Ориентировочное значение имеет метод определения телец Гейнца. Дифференциальный диагноз следует проводить с легкой формой хронического гепатита, с другими видами гемолитической анемии – сфероцитозом, эллиптоцитозом, гемоглобинопатиями, аутоиммунными гемолитическими анемиями. При талассемии диагноз ставится на основании врожденного характера болезни, клинической картины и картины крови. Дифференциальный диагноз следует проводить с железодефицитной анемией, особенно в случаях без увеличения селезенки, с отравлением свинцом, гемолитическими анемиями иного происхождения. При серповидноклеточной анемии диагноз ставится на основании клинических проявлений, связанных с тромбозами сосудов костей конечностей, гемолитических кризов, картины крови. Электрофорез гемоглобина при гомозиготной форме выявляет HbS, при гетерозиготной – HbS и HbА. В моче определяется гемосидерин. Дифференциальный диагноз следует проводить с поражением суставов иного происхождения, инфекционными артритами, тромбозами другого генеза.

В случае гемолитической болезни новорожденных диагностика основывается на данных клиники, исследовании антигенной принадлежности эритроцитов матери и плода, на основании упоминания в анамнезе матери рождения детей с желтухой, мертворожденных, на несоответствии резус-фактора или групп крови матери и ребенка с одной стороны, матери и отца – с другой. Наличие большой мясистой плаценты. При желтушной форме в крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро– и нормобластоз. Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции от 100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. При анемической форме повышение уровня билирубина умеренное, в анализе крови – анемия, ретикулоцитоз, нормобластоз. В диагностике аутоиммунных гемолитических анемий используют серологические реакции (прямая и непрямая пробы Кумбса, агрегат-гемагглютинационная проба, сахарная проба, инкубация сыворотки и донорских эритроцитов при различных температурных условиях). В крови отмечаются признаки анемии, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз. Биохимия крови: повышение уровня билирубина за счет неконъюгированной фракции. В моче – уробилинурия. Миелограмма дает расширение эритроцитарного ростка. Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с анемиями другой группы, протекающими с признаками повышенного гемолиза, в частности с болезнью Маркиафавы – Микели, клиника которой почти не отличается от аутоиммунной гемолитической анемии. Вместе с тем при болезни Маркиафавы – Микели уровень лейкоцитов в крови чаще снижен, преднизолон неэффективен.

Оказывает помощь в диагностике выявление гемолизинов в сыворотке и антиэритроцитарных антител на поверхности эритроцитов. При наследственном микросфероцитозе рекомендуется хирургическое лечение. Показания к спленэктомии: частые и тяжелые гемолитические кризы, холангиты, желчнокаменная болезнь. У детей спленэктомию не рекомендуется выполнять раньше 10–11 лет. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: при развитии тяжелой анемии (Нb 70 г/л и менее) показано переливание отмытых эритроцитов. При гипоплазии кроветворения применяются анаболические гормоны, при тромбозах – подкожное введение гепарина, антиагреганты (реополиглюкин, курантил) и дезинтоксикационная терапия (гемодез). Ферментопатии: устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз.

Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводится 5 %-ный раствор натрия гидрокарбоната. При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме – переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. При талассемии лечение сводится к коррекции анемии эритроцитарной массой, курсовому введению десферала, при частых кризах – к спленэктомии. В период гемолитического криза при серповидноклеточной анемии показана госпитализация. Назначают плазму, ацетилсалициловую кислоту. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитарной массы. При гемолитической болезни новорожденных абсолютным показанием к заменному переливанию крови является уровень билирубина свыше 342 мкмоль/л, его нарастание свыше 6 мкмоль/л в час. Консервативное лечение заключается во внутривенном назначении 5 %-ной глюкозы, фенобарбитала. Вскармливание ребенка в первые две недели осуществляется молоком другой женщины, затем матери. Проводится симптоматическая терапия. Аутоиммунные гемолитические анемии: терапия глюкокортикоидами (преднизолон). В последующем, если гемолиз не купируется, назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др.). При глубокой анемии (уровень гемоглобина менее 60–70 г/л) переливается подобранная по непрямой пробе Кумбса кровь или отмытые (лучше размороженные) эритроциты. При неэффективности – спленэктомия. При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами, помимо кортикостероидов, назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, хлорбутин). Спленэктомия неэффективна.

Гипо– и апластические анемии – большая группа анемических состояний, связанных с нарушением кровообразования. Для них характерно истощение костного мозга (аплазия) с панмиелопатией. Среди причин выделяют наследственные факторы, антитела против родоначальников клеток крови, лекарственные препараты гемотоксического действия (амидопирин, барбитураты), токсические вещества, яды, лучевую энергию. При аплазии костного мозга развиваются анемический, геморрагический и лейкопенический синдромы: наряду с анемией, свойственной нарушению эритропоэза, отмечаются инфекционные заболевания из-за снижения числа лейкоцитов и моноцитов, носовые, маточные кровотечения и кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки из-за недостатка тромбоцитов. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, картины крови (панцитопения, повышение СОЭ) и костного мозга (опустошение – резкое уменьшение количества клеток всех ростков кроветворения).

При трепанобиопсии отмечаются жировой костный мозг, малоклеточные очаги кроветворения. Необходимо исключать мегалобластические анемии: у взрослых пожилых людей – В₁₂-дефицитная анемия, у детей – фолиеводефицитные. Кроме того, надо проводить дифференциальный диагноз с болезнью Маркиафавы – Микели. Лечение зависит от причины болезни и должно проводиться в условиях гематологических отделений. Назначаются анаболические гормоны (ретаболил, неробол), глюкокортикоиды (преднизолон), витамины (С, Р, группы В); трансфузии эритроцитарной массы. При неэффективности лечения применяют спленэктомию. Показана трансплантация костного мозга.

АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ (болезнь Бехтерева) – хроническое прогрессирующее заболевание позвоночника и суставов, приводящее к анкилозу. Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 15–30 лет. Этиология заболевания окончательно не установлена. Ведущими провоцирующими факторами считаются хронические воспалительные процессы урогенитального тракта, носительство клебсиелл в толстом кишечнике, травмы костей таза. К предрасполагающим факторам относят наследственность, переохлаждение, гормональные нарушения и др. Маркером является антиген гистосовместимости HLA В27, выявляемый у 90 % больных. В первую очередь возникновение воспалительного процесса отмечается в крестцово-подвздошных, межпозвоночных, реберно-позвоночных суставах, значительно реже – в периферических; прогрессирующее течение приводит к быстрому анкилозированию позвоночных связок.

Болезнь Бехтерева может протекать в легкой, среднетяжелой или тяжелой форме. В зависимости от основных клинических проявлений выделяют: центральную форму, при которой поражается только позвоночник; ризомиелическую форму, при которой, помимо позвоночника, поражаются так называемые корневые суставы (плечевые, тазобедренные); периферическую форму (кроме позвоночника, поражаются периферические суставы – локтевые, коленные и голеностопные); скандинавскую форму, характеризующуюся поражением мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите; висцеральную форму, при которой независимо от стадии поражения позвоночника и суставов выявляются поражения внутренних органов (сердца, аорты, почек, глаз).

Начало заболевания обычно постепенное; на первом этапе могут отмечаться только жалобы общего характера: на утомляемость, похудение, повышенную потливость, иногда субфебрилитет. Однако чаще центральная форма болезни Бехтерева начинается незаметно либо после перенесенной острой инфекции, переохлаждения, травмы. Далее присоединяются боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника при физической нагрузке, длительном пребывании тела в одном положении или в покое (по ночам). Характерно усиление болевого синдрома в предутренние часы (3–4 ч ночи), после подъема он исчезает. Объективно в этом периоде осанка в норме, ходьба не нарушена, движения в позвоночнике сохранены. Со временем развиваются тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника, скованность и напряженность прямых мышц спины. При пальпации в области крестцово-подвздошных, грудино-ключичных и грудино-реберных сочленений, в грудном отделе позвоночника, а также в местах прикрепления сухожилий характерна болезненность. Рентгенологическое исследование выявляет признаки сакроилеита – краевые эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный склероз, в дальнейшем – анкилоз и облитерация сустава.

Поздняя стадия заболевания развивается обычно через 8–10 лет от его начала. В этом периоде типичны нарушения осанки – поза «просителя» (кифозный вид) или доскообразная спина с распрямленными физиологическими изгибами позвоночника. Выраженное анкилозирование реберно-позвоночных суставов сопровождается одышкой. Характерным симптомом является нарушение походки: больной передвигается, широко расставив ноги, с качательными движениями головой. Поражение шейного отдела позвоночника наблюдается поздно, боли при этом носят упорный характер, развивается плечевая невралгия, часто возникают боли в области сердца, приступы удушья, мышечные судороги, повышение АД. Пальпация выявляет болезненность в области затылочных ямок, а также задней группы шейных мышц. Движения позвоночника во всех плоскостях резко ограничены, взгляд в сторону требует от больного поворота всего тела.

Ризомиелическая форма болезни Бехтерева сопровождается развитием спондилоартрита и сакроилеита, а также вовлечением в процесс плечевых и тазобедренных суставов. При изолированном поражении плечевых суставов болезнь протекает благоприятно, с редкими нарушениями их функции. Обычно отмечаются боли в спине и плечевых суставах при движении и физической нагрузке. При пальпации – болезненность в области пораженного сустава, иногда повышение местной температуры и припухлость. Как правило, эти изменения преходящи, но в ряде случаев возможно развитие хронического артрита с резкой атрофией мышц и ограничением подвижности. Обычно поражения тазобедренных суставов и позвоночника развиваются параллельно. Рентгенологическое исследование на ранней стадии процесса выявляет незначительный остеопороз, уплотнение хрящевой ткани сустава, субхондральный остеосклероз, краевые остеофиты. Сужение суставных щелей отмечается в поздней стадии заболевания. У большинства больных анкилозирование тазобедренных суставов происходит без предшествующей деструкции костно-хрящевой ткани.

Вначале оссификация происходит по наружному краю суставных поверхностей, затем процесс распространяется по направлению к центру. Через 2–3 года на рентгенограмме выявляется полный анкилоз сустава. Эта картина патогномонична для болезни Бехтерева. Периферическая форма анкилозирующего спондилоартроза диагностируется при сочетанном поражении крестцово-подвздошных суставов, различных отделов позвоночника и периферических суставов. Артрит при этой форме, как правило, протекает доброкачественно, чаще страдают коленные суставы. Длительность первой атаки артрита – от 2 недель до 2 месяцев, затем возможны рецидивы и спустя 3–5 лет – хронизация процесса. Рентгенологически обнаруживаются изменения в крестцово-подвздошных суставах и различных отделах позвоночника, идентичные изменениям при центральной форме, в зависимости от давности болезни и сроков вовлечения позвоночника в патологический процесс. В периферических суставах изменения выявляются редко.

Скандинавская форма болезни Бехтерева встречается редко. Для нее характерно поражение суставов кистей рук, по клинике сходное с ревматоидным артритом. Протекает она более благоприятно, без выраженных экссудативных изменений и деструкции. Диагностика возможна только при условии наличия поражений крестцово-подвздошных суставов или позвоночника, типичных для болезни Бехтерева. Висцеральные поражения при анкилозирующем спондилоартрите чаще всего затрагивают сердечно-сосудистую систему, почки и глаза.

Болезнь Бехтерева дифференцируют с ревматоидным артритом и деформирующим остеоартрозом. Лечение комплексное, обязательно в сочетании с физическими упражнениями и физиотерапией (при стихании активного процесса). При наличии признаков активности в первую очередь применяют средства из группы НПВС (индометацин, ортофен, вольтарен). При развитии иридоциклитов используются средства, расширяющие зрачок, кортикостероиды (местно или внутрь). В отношении выздоровления прогноз неблагоприятный, в отношении трудоспособности он зависит от степени тяжести и формы заболевания. При глубокой функциональной недостаточности – анкилозе всех отделов позвоночника и тазобедренных суставов – больные полностью утрачивают трудоспособность.

АНКИЛОСТОМИДОЗЫ – заболевания, вызываемые кишечными гельминтами – анкилостомой и некатором. Болеет только человек, причем взрослые черви паразитируют в его кишечнике, а личинки могут существовать в почве. Заражение происходит при активном внедрении личинок через кожу или при проглатывании их с загрязненными овощами, фруктами, водой. Сначала появляются кожный зуд, жжение, иногда – крапивница, приступы удушья, лихорадка. Через 10–14 дней данные симптомы проходят. Затем (после развития половозрелых особей и вызванных ими нарушений в желудочно-кишечном тракте) появляются тошнота, слюнотечение, рвота, боль в животе, расстройства функции кишечника (запор или понос), вздутие живота. Иногда возникают явления, сходные по клинике с язвой двенадцатиперстной кишки. Характерно развитие железодефицитной анемии, связанной с постоянными кровопотерями организма. При слабой интенсивности заражение может протекать незаметно, проявляясь только наличием в крови эозинофильных лейкоцитов.

Диагноз подтверждается обнаружением яиц в кале и изредка – в двенадцатиперстной кишке. Лечение: нафтамон, комбантрин или левамизол; при наличии анемии – препараты железа, витамин С, фолиевая кислота и др. Профилактика: тщательное мытье и кратковременная обработка кипятком фруктов, овощей, ягод перед употреблением их в пищу; употребление только кипяченой воды. В очагах анкилостомидозов не следует ходить босиком и лежать на земле без подстилки.

АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ – смещение их от своего нормального положения в результате действия неблагоприятных факторов или ослабления связочного аппарата. К наиболее распространенным аномалиям положения половых органов относят отклонение и изгиб матки назад, опущение и выпадение матки и влагалища.

Отклонение (ретроверзия) и изгиб (ретрофлексия) матки назад возникают в результате ослабления связочного аппарата, многочисленных родов, спаек в связи с воспалительным процессом в придатках. Обычно женщины жалоб не предъявляют, лишь изредка могут появляться боли в животе. При значительном изгибе нарушается кровоснабжение матки, развиваются полименорея и альгодисменорея. Нередко нарушается мочеиспускание, появляются боли. Отклонение матки может быть причиной бесплодия, так как в результате этого нарушается проходимость маточных труб.

Терапия включает электрофорез с лидазой и гинекологический массаж. Рекомендуется курортное лечение.

Опущение и выпадение матки и влагалища возникают как следствие ослабления связочного аппарата или разрывов промежности. У нерожавших женщин эта патология встречается редко. Заболевание развивается медленно. В начальном периоде больные не предъявляют жалоб. При прогрессировании заболевания возникают жалобы на инородное тело во влагалище, тянущие боли, затруднение мочеиспускания и дефекации. При выпадении матки шейка удлиняется и подвергается постоянному трению, что ведет к изъязвлению и инфицированию.

Проводится хирургическое укрепление мышц промежности, в пожилом возрасте – экстирпация матки.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ – врожденные нарушения анатомического строения половых органов с отклонениями в их величине, форме, пропорциях, симметрии и расположении. Причинами врожденных аномалий могут быть наследственность, токсикозы, инфекции на ранних сроках беременности, прием лекарственных препаратов.

Из аномалий девственной плевы и вульвы самой частой является наличие сплошной девственной плевы. Патология проявляется с наступлением полового созревания. Во время первой менструации кровь скапливается в просвете влагалища, матки и маточных труб.

Агенезия влагалища – полное отсутствие влагалища. У женщин с таким диагнозом сохраняется лишь небольшое углубление, не превышающее 2–3 см. Атрезия влагалища наблюдается в результате полного или частичного заращения матки при внутриутробной инфекции.

Аномалии развития матки очень разнообразны, самая частая из них – это удвоение. При удвоении матки и влагалища образуются два самостоятельных половых аппарата, имеющих по одному яичнику. Обе матки функционируют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать в любой из них. Вариантом данной аномалии является случай, когда влагалище одно, а матка делится надвое перегородкой. Существует вариант, когда матка состоит из двух половин, причем одна из них недоразвита. В недоразвитом сегменте могут возникать инфекция, альгодисменорея, полименорея. Иногда матка может состоять только из одной половины, при этом имеются лишь одна маточная труба и один яичник. Очень редкой является аномалия, при которой матка и влагалище представлены соединительнотканными зачатками (синдром Рокитанского – Кюстнера).

Аномалии маточной трубы чаще всего заключаются в ее удвоении или отсутствии с одной стороны. Аномалии яичников – это, как правило, отсутствие яичника с одной стороны. Очень редко встречается двустороннее отсутствие яичников.

При атрезии плевы показано создание искусственного отверстия, при атрезии или агенезии влагалища, синдроме Рокитанского – Кюстнера – создание искусственного влагалища. При наличии добавочного рога матки показано его удаление.

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (АФС) – симптомокомплекс, связанный с образованием антител к фосфолипидам, вызывающих активацию антикоагуляционного каскада и агрегацию тромбоцитов. Частота обнаружения антифосфолипидных антител повышается в пожилом возрасте. Их количество увеличивается при ревматических заболеваниях и болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, синдром Шегрена), злокачественных новообразованиях, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, некоторых паразитарных и инфекционных заболеваниях. АФС может быть первичным и сопровождаться продукцией антифосфолипидных антител.

Клинические проявления зависят от локализации процесса. На коже голеней, ступней, бедер, кистей образуются сосудистые сеточки в виде синеватых пятен, которые выявляются при охлаждении. Иногда возникают сыпь в виде точечных геморрагий, кровоизлияния в подногтевое ложе. Отмечается подошвенная и ладонная эритема. Развивается некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей. Происходит тромбоз глубоких вен нижних конечностей, почечных и печеночных вен. Наблюдаются эмболии глубоких вен нижних конечностей, легочной артерии, капилляриты, приводящие к легочным геморрагиям. Геморрагии из-за тромбозов могут возникать в любом органе. Тромбоз артерий нижних конечностей проявляется ишемией и гангреной ног, участками мышечных атрофий. У ряда больных отмечается синдром дуги аорты. При тромбозе артерий головного мозга возникают рецидивирующие инсульты, которые проявляются не только парезами и параличами, но и судорожным синдромом, прогрессирующим слабоумием, психическими нарушениями. Иногда наблюдаются мигренеподобные головные боли, хорея, поперечный миелит. Поражение сердца проявляется развитием инфаркта миокарда в связи с тромбозом коронарных артерий, нарушением сократительной способности миокарда, тромботическими наслоениями на клапанах сердца, формированием внутрипредсердных тромбов, гипертензией, связанной с тромбозом капиллярных сосудов.

Со стороны почек может возникнуть тромбоз почечной артерии, инфаркт почки. Развиваются почечная тромботическая ангиопатия с гломерулосклерозом, почечная недостаточность. Со стороны печени диагностируются синдром Бадда – Киари, поражение артерий с развитием инфаркта печени, ее узловая гиперплазия. В надпочечниках может наблюдаться тромбоз центральной вены, инфаркты и геморрагии, надпочечниковая недостаточность. Со стороны глаз отмечаются тромбоз вен и артерий сетчатки, инфаркты сетчатки. Постепенно развивается атрофия зрительного нерва. Для АФС характерны спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода. У женщин диагностируются поздний токсикоз беременности, эклампсия, преэклампсия, преждевременные роды.

Диагностика основывается на клинических симптомах и выявлении высокого уровня в крови антифосфолипидных антител IgG или IgM. Диагноз подтверждается наличием двух или более клинических проявлений в сочетании с высоким титром антифосфолипидов. Вероятный диагноз ставится при наличии двух клинических признаков и умеренного титра антител, а также одного проявления и высокого титра антител. Подтверждением АФС могут служить определенные лабораторные показатели. Общий анализ крови: увеличение СОЭ, тромбоцитопения, возможны лейкоцитоз, анемия. Биохимический анализ крови: гипергаммаглобулинемия. Остальные показатели зависят от локализации процесса (при поражении почек – увеличение содержания креатинина, печени – гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы, аминотрансфераз). Лечение: аспирин, гепарин, кортикостероиды.

АППЕНДИЦИТ – воспаление червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса). Предрасполагающие факторы: задержка содержимого в отростке, образование в его просвете каловых камней, перегибы отростка, запоры, глистные инвазии, усиление гнилостного брожения в кишечнике. Клиническая картина острого аппендицита: боль в правой подвздошной области (носит постоянный характер и, как правило, умеренно выражена), усиливающаяся при ходьбе, движениях, в положении на левом боку; потеря аппетита; возможны тошнота, однократная рвота (в первые часы заболевания), задержка стула. В течении острого аппендицита выделяют ранние и поздние периоды заболевания. Различают острый аппендицит с явлениями местного перитонита, острый аппендицит с явлениями общего перитонита и острый аппендицит с образованием аппендикулярного инфильтрата. Инфильтрат может образоваться на 3–4-е сутки от начала острого аппендицита. Основные симптомы: боли в животе (нерезкие, тянущие и локализуются преимущественно в правой подвздошной области), температура тела – 37,8 °C; при пальпации в подвздошной области справа прощупывается плотное образование. В большинстве случаев происходит нагноение инфильтрата.

Гангренозный аппендицит характеризуется некрозом всех слоев стенки аппендикса на всем ее протяжении или на ограниченном участке. Грыжевой аппендицит возникает в случае вхождения аппендикса в грыжевой мешок при грыжах брюшной стенки. Деструктивный аппендицит характеризуется разрушением тканей аппендикса за счет их гнойного расплавления или некроза и гнилостного распада. При перфоративном деструктивном аппендиците происходит разрушение тканей стенки вплоть до прободения. Ретроцекальный аппендицит связан с локализацией аппендикулярного процесса позади слепой кишки, частично или полностью в забрюшинной клетчатке. Склерозирующий аппендицит характеризуется обширными рубцовыми изменениями стенки аппендикса, приводящими к облитерации или обтурации его полости. При флегмонозно-язвенном аппендиците происходит изъязвление слизистой оболочки с распространением воспалительного процесса в подлежащих слоях стенки аппендикса. В дальнейшем возможно их гнойное расплавление.

Хронический аппендицит протекает в виде продуктивного воспаления межуточной ткани; возникает как следствие перенесенного острого аппендицита, а иногда без него. Симптомы: боли справа в области слепой кишки (иногда – в правом подреберье, в подложечной области), снижение аппетита, задержка стула, редко – кишечные расстройства, повышение температуры тела до 37,3–37,5 °C (держится в течение 2–3 дней).

Диагностика острого аппендицита основывается на данных анамнеза, клинической картины и лабораторного обследования; большое значение имеет симптом Блюмберга – Щеткина (усиление болей в животе при быстром отнятии пальпирующей руки от брюшной стенки после легкого надавливания). Дополнительные признаки острого аппендицита: симптом Ровзинга, симптом Ситковского, симптом Бартомье – Михельсона, симптом Воскресенского, симптом Образцова, симптом Ленандера. Также производят пальцевое исследование прямой кишки, у женщин – влагалищное исследование. При остром аппендиците в крови обычно обнаруживают умеренный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Диагностика хронического аппендицита включает контрастное рентгенологическое исследование отростка, слепой кишки и терминальной петли подвздошной кишки.