Текст книги "Энциклопедия клинической онкологии"

При доброкачественных новообразованиях (таких как невриномы, менингиомы, астроцитомы) прогноз в отношении жизни благоприятный. Функциональные результаты хирургического лечения зависят только от локализации и величины опухоли. Иногда неврологические нарушения значительно ограничивают трудоспособность. После лучевого лечения опухолей гипофиза необходимы длительная заместительная гормонотерапия и наблюдение эндокринолога.

У больных со злокачественными опухолями прогноз обычно неблагоприятный, но при комбинированном лечении можно в большинстве случаев добиться хорошего паллиативного эффекта и продлить жизнь больных на месяцы и даже годы.

IV. Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга наблюдаются значительно реже, чем опухоли головного мозга, в отношении 1 : 8.

Опухоли спинного мозга делятся на первичные и вторичные. К первичным опухолям спинного мозга относятся новообразования, которые развиваются в самом веществе мозга или возникают из образований, расположенных в непосредственном соседстве с мозгом (корешки, оболочки, сосуды). Вторичные опухоли возникают в позвоночном канале или вследствие метастазирования, или в результате прямого прорастания в него новообразований из грудной и брюшной полости. Основную массу вторичных опухолей составляют метастазы. Наиболее часто метастазы в спинной мозг дают опухоли молочной, предстательной, щитовидной желез и легких.

Значительно чаще встречаются первичные новообразования.

Первичные опухоли спинного мозга принято подразделять на интрамедуллярные и экстрамедуллярные. Интрамедуллярные опухоли образуются в самом веществе спинного мозга, преимущественно из клеток глии (глиомы). Экстрамедуллярные опухоли развиваются из образований, расположенных вокруг спинного мозга (из корешков, оболочек мозга, жировой клетчатки).

Из ткани корешков спинного мозга развиваются невриномы, из мозговых оболочек – менингиомы, а из жировой клетчатки – липомы. Экстрамедуллярные опухоли могут быть субдуральными и экстрадуральными.

Частота опухолей спинного мозга указанных групп далеко не одинакова. Экстрамедуллярные субдуральные новообразования составляют 65% всех первичных опухолей спинного мозга, интрамедуллярные – 20% и экстрадуральные – 15%. В 5—6% встречаются опухоли в виде песочных часов.

Опухоли могут локализоваться на различных уровнях спинного мозга. Приблизительно половина всех опухолей спинного мозга обнаруживается в грудном отделе его, четверть – в шейном и еще четверть – в поясничном отделе.

Опухоль спинного мозга обычно дает картину медленно прогрессирующего очагового поражения спинного мозга. Клиническое проявление опухоли находится в тесной зависимости от уровня ее расположения, от того, является ли она интра– или экстрамедуллярной, доброкачественной или злокачественной.

У большинства больных с экстрамедуллярной опухолью спинного мозга в течении болезни можно различить 3 стадии: невралгическую, броун-секаровскую и параплегическую. Первая стадия характеризуется главным образом болями корешкового характера, которые обусловлены раздражением корешка спинного мозга опухолью. Вначале они бывают односторонними, а затем часто приобретают двусторонний характер. Кашель, чиханье, физическое напряжение обычно усиливают эти боли. Они усиливаются в ночное время, причем некоторые больные замечают, что усиление болей возникает при долгом горизонтальном положении в кровати и стихает при положении сидя или стоя. Характерно для опухолевых корешковых болей усиление их при наклоне головы вперед и особенно при сдавлении шейных вен по Квекенштедту – «симптом ликворного толчка». Иногда корешковые боли сопровождаются парестезиями по ходу корешков – покалыванием, ощущением ползания мурашек, онемением, ощущением холода, тепла. Больной может обвести пальцем зону распространения боли и парестезии.

Часто в этой зоне отмечается болезненность, особенно при сдавливании складки кожи между пальцами.

При опухолях, располагающихся в области корешков шейного и пояснично-крестцового утолщения, а также корешков конского хвоста, боли распространяются вдоль верхних или нижних конечностей. При опухолях, находящихся в области грудного отдела, боли носят опоясывающий, сжимающий характер. Эти боли иногда ошибочно связывают с заболеванием какого-либо внутреннего органа. Наряду с самопроизвольными болями часто отмечается болезненность при давлении на остистые отростки или паравертебральные болевые точки.

Боли могут сопровождаться тугоподвижностью позвоночника вследствие рефлекторного напряжения мышц. В более поздние периоды I стадии констатируются и корешковые гипостезии или даже анестезии. Тщательное неврологическое исследование обнаруживает уже в стадии корешковых явлений повышение сухожильных рефлексов, тонус стоп, иногда рефлекс Бабинского – симптомы, указывающие на изменение деятельности самого спинного мозга под влиянием давления на него опухоли.

По мере роста экстрамедуллярной опухоли невралгическая стадия сменяется стадией развития синдрома Броун-Секара. Наблюдается он главным образом при опухолях, располагающихся на боковой поверхности спинного мозга. Отмечаются парез конечности и поражение мышечного суставного чувства на стороне расположения опухоли и расстройство болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

Однако, как показывает опыт, классический синдром Броун-Секара при опухолях наблюдается редко. Чаще имеет место двустороннее нарушение двигательной функции лишь с преимущественным нарушением движений в конечности, мышечно-суставного чувства на стороне опухоли и болевой и температурой чувствительности на противоположной стороне. При опухолях, находящихся на задней или передней поверхности мозга, синдром Броун-Секара обычно отсутствует или бывает выражен неполно.

В процессе роста экстрамедуллярная опухоль сдавливает весь поперечник спинного мозга и броун-секаровский синдром сменяется парапарезом, а в дальнейшем – параплегией. В результате сдавления проводников спинного мозга на уровне расположения опухоли возникают двусторонние нарушения двигательных и чувствительных функций, а также нарастают расстройства функций тазовых органов.

Слабость мышц начинает появляться обычно с дистальных отделов нижних конечностей и постепенно поднимается кверху до уровня расположения опухоли. Важно отметить, что при экстрамедуллярных опухолях выпадение чувствительности также поднимается снизу вверх. Сухожильные рефлексы повышаются, появляются клонусы стоп и коленных чашек, а также патологические стопные рефлексы (симптомы Бабинского, Росолимо, Оппенгейма, Бехтерева и т. д.). Кожные рефлексы книзу от опухоли ослабевают или утрачиваются. Появляются защитные рефлексы. Нередко на существование защитных рефлексов обращают внимание сами больные: малейшее прикосновение к коже нательного белья, простыни вызывает непроизвольное сгибание ног. Тонус парализованных мышц, как правило, повышается. Нижние конечности обычно находятся в разогнутом положении. Иногда разгибательные контрактуры сменяются сгибательными. При опухолях пояснично-крестцового утолщения и конского хвоста тонус в парализованных мышцах понижается.

С развитием парапареза нарастают нарушения функций мочеиспускания и дефекации. Они обычно выражены тем резче, чем сильнее сдавлен спинной мозг и чем ниже расположен очаг поражения. Ниже опухоли обычно отмечается изменение дермографизма. Часто встречается разность температуры кожи здоровой и парализованной частей тела. В парализованной области иногда отмечается уменьшение потоотделения. Для интрамедуллярных опухолей характерны:

1) отсутствие корешковых болей;

2) появление вначале расстройств чувствительности диссоциированного характера, к которым в дальнейшем по мере сдавления мозга присоединяются проводниковые расстройства чувствительности в зоне, примыкающей к диссоциированному сегментарному расстройству;

3) постепенное распространение проводниковых нарушений сверху вниз;

4) броун-секаровский синдром встречается редко;

5) выраженность и распространенная мышечная атрофия, особенно при наиболее часто встречающемся поражении шейного и пояснично-крестцового отделов спинного мозга;

6) позднее развитие блокады субарахноидального пространства, что выявляется ликворологическими методами.

Метастатические опухоли в спинно-мозговом канале приводят к появлению проводниковой симптоматики вначале в виде вялых (а не спастических) парапарезов и параплегий, что связано с быстрым развитием сдавления мозга и токсическими влияниями на него. В дальнейшем появляются спастические элементы.

Симптомы, наблюдающиеся при метастатических опухолях, не всегда обусловлены только непосредственной компрессией корешков и спинного мозга. Они могут быть также следствием токсических воздействий опухоли на спинной мозг, сдавления опухолью передней спинальной артерии с развитием сосудистых нарушений в спинном мозге ишемического характера. В этих случаях может отмечаться несоответствие между уровнем расстройства чувствительности и локализацией опухоли.

Рентгенологическое исследование. Опухоли спинного мозга в 50—70% случаев вызывают изменения костей позвоночника. Эти данные выявляются при рентгенологическом исследовании. При рассмотрении рентгенограммы позвоночника в первую очередь следует обращать внимание на корни дуг позвонков. На спондилограммах корни дуг видны в виде овалов, проецирующихся на боковые отделы тела позвонка. При опухолях спинного мозга корни дуг на уровне расположения опухоли претерпевают различного рода изменения. Чаще всего изменяется форма овалов. Очертания их, обращенные к средней линии, вследствие уплощения внутреннего края постепенно утрачивают свой выпуклый характер; в дальнейшем они становятся вертикальными, а при больших опухолях даже вогнутыми, и очертания овалов приобретают серповидную форму с вогнутостью, обращенной к средней линии. Параллельно с уменьшением выпуклости овалов, обращенной к средней линии, увеличивается расстояние между ними – они как бы раздвигаются.

Чем больше опухоль, тем эти изменения выражены резче. Они чаще встречаются при экстрамедуллярных, чем при интрамедуллярных, опухолях. При крупных опухолях, особенно конского хвоста, на профильных рентгенограммах позвоночника можно отметить углубление задней стенки позвонков.

При опухолях в форме песочных часов обычно обнаруживается расширение межпозвоночного отверстия, а иногда изменение головки ребра. В таких случаях головка ребра представляется как бы изъеденной, несколько смещенной, а иногда даже наблюдается раздвигание соседних ребер.

На рентгенограммах позвоночника сама опухоль спинного мозга, как правило, не бывает видна. Исключение составляют только те опухоли, в ткань или капсулу которых отлагаются соли извести, как, например, при псамоматозных менингиомах.

При прорастании опухоли за пределы позвоночника круглая или овальная тень опухоли, накладываясь на тень мягких тканей, может выступать более или менее отчетливо, особенно при расположении опухоли в области грудного и поясничного отделов позвоночника. У большинства больных с опухолью спинного мозга может быть обнаружена белково-клеточная диссоциация спинно-мозговой жидкости, т. е. увеличение содержания (более 0,33 г/л) белка при небольшом количестве клеточных элементов. Высокое содержание белка нередко приводит к самопроизвольному свертыванию спинно-мозговой жидкости в желеобразную массу.

При блокаде опухолью подпаутинного пространства спинно-мозговая жидкость бывает окрашена в желтоватый или желтовато-розовый цвет (ксантохромия). Крупные опухоли конского хвоста, заполняя подпаутинное пространство, могут быть причиной неполучения спинно-мозговой жидкости – так называемой сухой пункции.

Опухоль по мере своего роста сдавливает спинной мозг, резко суживает, а затем полностью блокирует подпаутинное пространство на уровне своего расположения. В результате этого спинно-мозговая жидкость, заключающаяся в подпаутинном пространстве книзу от места блокады, разобщается с находящейся выше.

Для выявления блокады подпаутинных пространств используется поясничная пункция с ликвородинамическими пробами.

При этих пробах вызывают искусственное повышение внутричерепного давления путем сдавления шейных вен пальцами рук (проба Квеккенштедта) или наклона головы вперед с приведением подбородка к передней поверхности грудной клетки (проба Пуссена). В результате этого спинно-мозговая жидкость из желудочков и подпаутинного пространства головного мозга под повышенным давлением устремляется в подпаутинное пространство спинного мозга.

Если проходимость подпаутинного пространства сохранена, то во время пробы Квеккенштедта быстро повышается ликворное давление в среднем в 2—2,5 раза (до уровня 400—500 мм вод. ст.), а при пробе Пуссена – на 30—40 мм вод. ст. В случае полного блока подпаутинного пространства опухолью эти ликвородинамические пробы не вызывают повышения ликворного давления. При частичном нарушении проходимости отмечается незначительное, медленное, иногда скачкообразное повышение ликворного давления.

Эти ликвородинамические пробы следует дополнить пробой Стуккея. Она заключается в надавливании ладонью на живот на уровне пупка или несколько ниже, ведущем к сдавлению вен брюшной полости. Последние анастомозируют с венозной системой позвоночного канала. Указанный прием, нарушая венозное кровообращение в брюшной полости, вызывает затруднение оттока крови из венозной системы нижних отделов спинного мозга и позвоночного канала. Это в свою очередь приводит к повышению давления (до 250—300 мм вод. ст.) спинно-мозговой жидкости и ускоренному выделению ее из пункционной иглы. В противоположность пробе шейных вен проба Стуккея ускоряет вытекание спинно-мозговой жидкости и в случае блокады подпаутинного пространства опухолью.

Широкое применение в диагностике опухолей спинного мозга нашла пиелография – рентгеноконтрастный метод исследования позвоночного канала и его содержимого. Рентгенография позвоночника производится непосредственно после введения контрастного вещества (майодила) или воздуха в подпаутинное пространство спинного мозга. Различают нисходящую и восходящую миелографии. Чаще применяется нисходящая миелография. Для нисходящей миелографии применяют раствор контрастного вещества, имеющий больший удельный вес, чем спинно-мозговая жидкость. Раствор в количестве 1—1,5 мл вводят в большую цистерну головного мозга в положении больного сидя. В силу своей тяжести контрастное вещество опускается вниз и при наличии блокады задерживается над опухолью. При экстрамедуллярных опухолях контрастное вещество принимает форму каски или шапки, а при интрамедуллярных опухолях оно напоминает две постепенно суживающиеся струи.

За последние годы получила широкое распространение пневмомиелография. Она проводится путем поясничного прокола и введения воздуха или кислорода в положении больного сидя. Экстрамедуллярные опухоли выявляются на пневмомиелограммах в виде округлых образований на фоне воздуха. Характерной пневмомиелографической особенностью этих опухолей является расширение подпаутинных пространств ниже очага поражения. При интрамедуллярных опухолях заполненные газом подпаутинные пространства имеют вид узких полосок, огибающих спинной мозг и нередко прерывающихся в месте наибольшего утолщения мозга.

Большую диагностическую ценность имеет метод изотопной пиелографии. Путем поясничного прокола вводят пузырек радиоактивного газа (ксенона) активностью 5—15 мкКи. При вертикальном положении больного пузырек устремляется вверх и останавливается у нижнего полюса опухоли. Уровень остановки пузырька определяется с помощью γ-щупа, который обнаруживает очаг радиоактивности.

Показанием к хирургическому вмешательству является уже сам факт выявления опухоли спинного мозга и уточнения ее локализации независимо от длительности существования компрессионного синдрома. Противопоказания к операции резко ограничены. К ним относятся наличие множественных метастазов на фоне тяжелого общего состояния больного, сепсиса, кахексии.

На основании клинического обследования больного и точного определения уровня блокады ликворных пространств при нисходящей миелографии верхний уровень опухоли сопоставляется соответствующими позвонками, дужки которых придется резецировать. При этом приходится учитывать, что длина спинного мозга меньше длины позвоночного канала, поэтому сегменты спинного мозга располагаются выше, чем соответствующие им по счету позвонки.

При операциях по поводу опухоли спинного мозга требуется удалять как минимум дужки 3 позвонков. Позвонок, соответствующий верхней границе опухоли, должен находиться в центре операционного поля. Если по неврологическим данным нельзя четко установить верхний уровень опухоли, то ориентируются по данным восходящей миелографии, выявляющей нижнюю границу поражения.

Техника хирургического удаления опухолей спинного мозга прямо зависит от их расположения, размеров и гистологической структуры.

Экстрадуральную опухоль (невриному, менингиому) обнаруживают по мере резекции дужек позвонков.

Менингиомы обычно тесно связаны с внутренним листком твердой мозговой оболочки. В этих случаях с большой осторожностью следует отделить опухоль от твердой мозговой оболочки.

Хирургическое вмешательство по поводу интрамедуллярных опухолей с инфильтрирующим ростом (медулло-, спонгио-, астробластомы) состоит в декомпрессивной ламинэктомии и вскрытии твердой мозговой оболочки без последующего ее зашивания. После операции показана лучевая терапия, которая может вызвать регрессию опухоли и продлить жизнь больного.

Хирургическое лечение возможно и при интрамедуллярных эпендимомах. Опухоль чаще удаляется в два приема. На первом этапе вскрывается твердая мозговая оболочка, после чего производится осторожное продольное рассечение вещества мозга между пучками Голля до поверхности опухоли. Через 3—4 недели приступают ко второму этапу. Он сводится к удалению выпячивающейся опухоли при помощи опухолевых щипцов.

Рекомендуется избегать грубого натяжения и давления на спинной мозг при отслаивании опухоли от мозгового вещества. Одномоментный способ оперирования применим лишь в тех случаях, когда интрамедуллярная опухоль хорошо отграничена от окружающей мозговой ткани и вследствие этого сравнительно легко выделяется указанными выше приемами.

Результаты хирургического лечения в основном зависят от степени и длительности сдавления спинного мозга к моменту операции. Чем раньше распознается опухоль и, следовательно, чем раньше производится операция, тем лучше ее результат. Операция в стадии парапареза обычно приводит к выздоровлению и полному восстановлению трудоспособности. Если к моменту операции уже наступила полная параплегия, то иногда уже не удается обеспечить полное восстановление трудоспособности.

При успешном удалении доброкачественных опухолей спинного мозга прогноз благоприятный. Злокачественные опухоли нередко рецидивируют после комбинированного лечения.

V. Рак легкого

Раком легкого ежегодно заболевает около 1 млн человек, что является одной из причин смерти онкологических больных в большинстве стран мира. В России рак легкого занимает первое место как в общей структуре онкологических заболеваний, так и среди злокачественных опухолей у мужчин. Пятилетняя выживаемость всех больных раком легкого не превышает 10—15%, а при мелкоклеточном раке этот показатель составляет лишь 1—3%.

Рак легкого – группа злокачественных опухолей легкого, возникших из клеток, выстилающих бронхи или легкие. Для этих опухолей характерны быстрый рост и раннее метастазирование (с образованием удаленных опухолевых узлов).

Мужчины страдают раком легкого в 7—10 раз чаще, чем женщины, причем заболеваемость повышается пропорционально возрасту. У мужчин в 60—69 лет уровень заболеваемости в 60 раз выше, чем у 30—39-летних. Сегодня самая высокая смертность мужчин от рака легкого зарегистрирована в Шотландии, Нидерландах, Великобритании и Люксембурге. По смертности среди женщин уверенно лидируюют Гонконг и Шотландия.

Истинные механизмы трансформации нормальных клеток в раковые еще до конца не изучены. Однако благодаря множеству научных исследований стало понятно, что существует целая группа химических веществ, которые обладают способностью вызывать злокачественное перерождение клеток. Такие вещества называют канцерогенами.

Главная причина развития рака легких – вдыхание канцерогенов. Около 90% всех случаев заболеваний связано с курением, а именно с действием канцерогенов, содержащихся в табачном дыме. Кроме того, к раку легких имеет самое непосредственное отношение загрязнение атмосферы. Например, в индустриальных районах с горнодобывающей и перерабатывающей промышленностью люди болеют в 3—4 раза чаще, чем в глухих деревушках.

У рака легких существуют и другие факторы риска: контакт с асбестом, радоном, мышьяком, никелем, кадмием, хромом, хлорметиловым эфиром; радиоактивное облучение; застарелые болезни легких (пневмония, бронхит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез).