Текст книги "Все о детских болезнях. Книга умных родителей"

Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

Открытый артериальный проток соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией. У основной массы новорожденных открытый артериальный проток прекращает функционировать в первые часы и дни жизни. Чаще всего этот порок встречается у недоношенных детей с массой при рождении менее 1200 г. При сохранении функции этого протока после рождения принято говорить о наличие врожденного порока сердца. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что ведет к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых отделов сердца.

Открытый артериальный проток клинически проявляется в конце первого года жизни или на 2–3 году жизни. До появления первых клинических симптомов дети в основном развиваются соответственно возрасту и первая фаза у них протекает легко. Затем появляется быстрая утомляемость, одышка и цианоз, частые сердцебиения.

Прогноз при открытом артериальном протоке не может считаться благоприятным, так как до 20 % детей умирают в случае несвоевременного оперативного вмешательства в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности.

Дефекты межпредсердной перегородки – наиболее часто встречающийся порок сердца.

Нарушения гемодинамики определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения.

Порок распознается при рождении или в течение первого года жизни у 40 % больных. У остальных детей он проявляется в возрасте от 2 до 5 лет.

Клиника. Для детей с этим пороком характерны частые респираторные заболевания и повторные пневмонии. У детей отмечается одышка как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя. Ребенок быстро устает и делает перерывы в игре, при прогулке просится на руки.

Прогноз порока зависит от величины дефекта и тяжести расстройств кровообращения. Возможно самостоятельное закрытие порока к 5–6 году жизни. Неблагоприятен прогноз при развитии ранней сердечной недостаточности.

На долю этого порока приходится от 20 до 30 % всех сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной, или мышечной, части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. При этом пороке происходит сброс крови из левого желудочка в правый, переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков сердца. Нарушения кровообращения проявляются у детей в возрасте 2–4 месяцев, когда снижается легочное сосудистое сопротивление. Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной ткани межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, так как при сокращении сердечной мышцы мышечная ткань межжелудочковой перегородки активно принимает участие в механической работе сердца. Это приводит к тому, что дефекты во время сердечного сокращения уменьшаются в размере и сброс крови из левого желудочка в правый снижается.

Клинически дефект межжелудочковой перегородки сопровождается одышкой, кашлем, цианозом, быстрой утомляемостью, частыми легочными инфекциями. Уже в первой фазе порока наблюдается отставание в физическом развитии. У детей развивается деформация грудной клетки. Кожные покровы бледные, при крике сразу возникает цианоз.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики, благоприятен. В среднем у 20 % детей в возрасте от 9 месяцев до 5 лет наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. При прогрессирующем течении, сопровождающемся повышением давления в малом круге кровообращения, требуется операция уже в первой фазе заболевания.

Наиболее тяжело протекает порок сердца, сопровождающийся обогащением малого круга кровообращения. При этом пороке аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого (т. е. полностью нарушено анатомическое строение). Порок не совместим с жизнью, так как имеются два разобщенных круга кровообращения. Во внутриутробном развитии это не играет роли, так как внутриутробно малый круг почти не принимает участия в кровообращении. После рождения ребенка основным фактором является степень смешивания венозной и артериальной крови, что влияет на снабжение органов и тканей кислородом и питательными веществами.

Порок чаще наблюдается у мальчиков.

Клиника. С момента рождения у ребенка отмечается постоянный цианоз. Артериальное давление снижено. У детей симптомы сердечной недостаточности отмечаются уже с конца первого – начала второго месяца жизни.

Прогноз неблагоприятный. До 85 % детей погибают в течение первого года жизни.

Обеднение малого круга кровообращения – результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для наступающих изменений гемодинамики при таких пороках важен не столько характер, сколько степень сужения. Возможно наличие изолированного препятствия, но чаще этот порок сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правого отдела сердца в левый отдел, т. е. смешивание венозной и артериальной крови и тем самым уменьшение кислорода в крови, поступающей в органы и ткани.

Основными жалобами при этих пороках являются одышка и прогрессирующий цианоз. В раннем возрасте наблюдаются гипоксемические приступы, сопровождающиеся усилением одышки, цианозом, иногда возникает потеря сознания. Приступы возникают при некомпенсированной кислородной недостаточности центральной нервной системы. Обычно усиление приступов отмечается при развитии у ребенка гипохромной железодефицитной анемии. Часто развиваются нарушения мозгового кровообращения.

Терминальная фаза порока характеризуется прогрессирующей кислородной недостаточностью с развитием геморрагического диатеза (кровотечения из слизистых оболочек и внутриполостные) либо развитием хронической сердечной недостаточности с присоединением коллаптоидных состояний (резкое снижение артериального давления).

Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Более редки сужения выходного отдела правого желудочка.

Клинически порок проявляется постоянной одышкой. Цианоз появляется только в третьей фазе болезни при развитии хронической сердечной недостаточности.

Прогноз неблагоприятен при прогрессии дыхательной недостаточности и признаках перегрузки правого отдела сердца. Показано оперативное лечение порока.

Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка).

При этом пороке в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через высокий дефект межжелудочковой перегородки и транспозированную аорту сбрасывается венозная кровь. Кроме того, подается сочетание этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки.

Такой вариант порока получил название пентады Фалло. Если при сужении оттока из правого желудочка высокого дефекта межжелудочковой перегородки нет, а имеется открытое овальное окно, этот порок называется триадой Фалло.

Клиника. Дети, страдающие от этого порока, отстают в физическом развитии, у них отмечается одышка, усиливающаяся при кормлении или движении. При осмотре ребенка выявляется деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Развивается тяжелое плоскостопие. Цианоз, который наиболее выражен на губах, слизистой оболочке и ногтях, появляется на первом году жизни. Деформация грудной клетки отсутствует. Максимальное и пульсовое артериальное давление снижены. Ребенок часто принимает характерную позу – лежит на боку с поджатыми к животу ногами, а в более старшем возрасте присаживается на корточки.

У ребенка развиваются гипоксемические (кислородное голодание) приступы, которые возникают внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступы длятся от нескольких минут до 10–12 ч. Частота и тяжесть приступов увеличивается при развитии железодефицитной анемии. Наиболее часто приступы возникают у детей в возрасте до 2-х лет. При утомлении ребенок принимает вынужденное положение – присаживается на корточки.

По клиническим признакам эти пороки сходны с болезнью Фалло, однако при атрезии трехстворчатого клапана отмечаются признаки гипертрофии обоих предсердий и левого желудочка. Полная транспозиция со стенозом легочной артерии характеризуется цианозом с момента рождения и тяжелым течением в первые месяцы жизни.

Прогноз болезни неблагоприятный: до 75 % детей умирают в возрасте до 2-х лет.

Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение первой фазы с ранней сердечной недостаточностью. Терминальная фаза протекает с развитием хронической левожелудочковой недостаточности, часто с нарушениями мозгового кровообращения (кровоизлияния в мозг при коарктации аорты) либо с коронарной недостаточностью.

Коарктация аорты – врожденное сужение ее на ограниченном участке, ниже устья подключичной артерии. Степень сужения и протяженность могут быть различными. Коарктация может быть изолированной, иногда сочетается с открытым артериальным протоком. Проток может находиться выше или ниже сужения. В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофия, дегенерация, склероз).

Выше места сужения имеется гипертензия (повышение давления), распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Области усиленного кровоснабжения непропорционально развиты. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Эта гипотензия (снижение давления) приводит к нарушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе.

При сочетании коарктации с открытым артериальным протоком, особенно если коарктация находится ниже протока, большой поток крови направляется в легочную артерию, определяя тяжелую легочную гипертензию.

Основными клиническими проявлениями коарктации аорты являются сердцебиение, характерен вид нижних конечностей – они короткие, тонкие. Ребенок быстро устает при ходьбе. Периодически отмечаются судороги в конечностях и перемежающаяся хромота.

Кожные покровы бледные, холодные. Часты носовые кровотечения. Отмечается разница показателей артериального давления на верхних и нижних конечностях (на верхних конечностях повышено, на нижних понижено).

Прогноз неблагоприятный, так как около 50 % детей умирают без операции в первую фазу течения (первые 2 года жизни).

Лечение и уход за детьми с врожденными пороками сердца

Единственным радикальным способом лечения детей с врожденными пороками сердца является операция. Современная медицина достигла огромных успехов в лечении детей с этими заболеваниями. Оптимальное время для хирургического вмешательства определяется врачом-кардиохирургом, как правило, наиболее удачным для оперативного вмешательства считается возраст от 3 до 12 лет (вторая фаза течения заболевания). Но при неблагоприятном течении первой фазы, т. е. развитии сердечной недостаточности или прогрессирующих гипоксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, операция показана и в раннем возрасте. В терминальной фазе операция уже не приносит желаемого эффекта, так как в сердечной мышце, легких, печени и почках отмечаются необратимые дистрофические и дегенеративные изменения.

Ребенок с диагнозом врожденный порок сердца нуждается в тщательном уходе с созданием режима дня, включающим максимальное пребывание на свежем воздухе, соответствующе подобранными физическими упражнениями и методами закаливания, направленными на повышения иммунитета.

Режим питания должен быть несколько изменен. Ребенка надо кормить часто (на 2–3 кормления больше), но малыми порциями. Из рациона исключают продукты, вызывающие повышенное газообразование (горох, фасоль, бобы, белокочанную капусту и т. д.) и возбуждающие ЦНС (кофе, чай, шоколад). Не рекомендуются жирные сорта мяса, крепкие бульоны, колбасные изделия, сдоба. Обязательно ограничение приема соли. Пищу не стоит подсаливать и добавлять в рацион продукты повышенной солености. Следует обогатить диету препаратами, содержащими калий, влияющий на улучшение сократительной деятельности миокарда (печеный в «мундире» картофель, овсяная и гречневая каши, бананы, изюм, курага и т. д.).

Ребенок с установленным диагнозом должен находиться на диспансерном учете у врача-кардиолога с обязательным посещением его один раз в 3 месяца в первые 2 года жизни. Необходимым являются систематическое рентгенологическое и электрокардиографическое исследование и контроль артериального давления.

Консервативное лечение состоит из двух важных составляющих:

– оказание экстренной помощи при острых состояниях;

– лечение детей с сопутствующими заболеваниями и различными осложнениями.

Основное место из острых состояний занимает развитие острой или подострой сердечной недостаточности.

Острой сердечной недостаточностью называют такое патологическое состояние, при котором сердце не способно поставлять органам и тканям необходимое для нормального функционирования количество крови, несущей кислород и питательные вещества.

Клиническими признаками развивающейся сердечной недостаточности являются такие симптомы, как одышка, тахикардия (учащение пульса), периферический и центральный цианоз (посинение кожных покровов), набухание и пульсация шейных вен. У детей грудного возраста отечный синдром развивается редко, но следует обратить внимание на возможность его возникновения в виде отечности в нижней части живота, поясницы, паховой области. У младенцев также может наблюдаться жидкий стул, срыгивание или рвота, потливость при сосании груди.

Одышка и тахикардия – наиболее частые симптомы острой сердечной недостаточности.

Острая сердечная недостаточность у детей грудного и раннего возраста может развиваться молниеносно. Быстрое нарастание сердечной недостаточности приводит к резкому нарушению кровообращения, которое сопровождается значительным уменьшением оттока крови от сердца, снижением артериального давления и кислородным голоданием тканей. Это состояние называется кардиогенным шоком и проявляется резкой бледностью ребенка, беспокойством, частым нитевидным пульсом, низким, преимущественно систолическим (верхним) давлением, цианозом конечностей и носогубного треугольника, снижением объема выделяемой мочи (олигурией).

Медикаментозное лечение детей с острой сердечной недостаточностью должно проводиться в условиях стационара под наблюдением специалистов. При появлении первых признаков сердечной недостаточности родители должны вызвать кардиологическую бригаду скорой помощи. До ее приезда ребенка следует уложить в кроватке с приподнятым на 30 градусов головным концом, ограничить прием жидкости и по возможности провести ингаляцию 30–40 % кислородом.

Приобретенные заболевания сердечно-сосудистой системы

Миокардит – это воспалительное поражение мышцы сердца.

Наиболее часто миокардиты возникают при ревматизме, а также при инфекционных заболеваниях (инфекционно-аллергические миокардиты). Наиболее тяжело протекают миокардиты у детей периода новорожденности и первых недель жизни. Частота миокардитов увеличивается в школьном возрасте.

При тяжелом течении миокардита изменяется поведение ребенка. У детей первого года жизни, страдающих миокардитом, отмечается учащенное дыхание, беспокойный крик. Кожные покровы бледные, конечности холодные на ощупь с цианотическим оттенком кожи. Кожа на животе и пояснице становится пастозной, у мальчиков отекает мошонка. Степень тахикардии (учащения ритма сердцебиения) не соответствует температуре тела и может не соответствовать степени тахипноэ (учащения дыхания), в результате чего изменяется соотношение пульс – дыхание.

У детей старшего возраста чаще наблюдаются очаговые миокардиты, при которых объективная симптоматика гораздо более скудная и недостаточности кровообращения, как правило, не бывает. Жалобы детей могут быть достаточно разнообразными: слабость, головокружение, боли в области сердца, ощущения перебоев или сердцебиений. При этом определяются тахи– или брадикардия.

Течение миокардитов у детей достаточно благоприятное. Но несмотря на это, у ряда детей после перенесенных миокардитов отмечаются нарушения сократительной способности миокарда или стойкие формы аритмий (нарушений ритма сердца).

Эндокардиты

Эндокардит – это воспаление внутренней оболочки сердца.

К этой группе заболеваний относятся воспалительные поражения клапанов – клапанные эндокардиты или вальвулиты.

Наиболее частыми формами поражения эндокарда являются ревматический и инфекционный (бактериальный или септический) эндокардиты.

Ревматический эндокардит возникает после перенесенной ребенком острой стрептококковой инфекции (ангина) или обострения хронического тонзиллита. Заболевание начинается с подъема температуры, общей интоксикации. Ребенок вялый, малоподвижный. Аппетит, как правило, снижен.

Нередко вскоре присоединяются симптомы внесердечного поражения: боли и припухание в суставах, кожные сыпи или неврологические расстройства – гиперкинезы, мышечная гипотония. Могут выявляться и симптомы миокардита. Вся эта богатая симптоматика сопровождается и отчетливыми сдвигами в показателях периферической крови, прежде всего увеличением СОЭ. После несколько месяцев у таких детей складывается симптомокомплекс недостаточности митрального клапана ревматической этиологии.

Начальный период развития бактериального (септического) эндокардита может иметь самую различную симптоматику. При медленном, затяжном характере течения – это длительные субфебрилитеты (повышение температуры тела до 37,2-37,5 °C), сопровождающиеся значительным нарушением самочувствия ребенка. У ребенка появляются жалобы на слабость, боли в суставах и мышцах. Дети раннего возраста, не умеющие говорить, часто занимают вынужденное положение, позволяющее уменьшить болевые ощущения. Кожные покровы бледные, с «землистым», серым оттенком, иногда на голени появляется петехиальная (мелкая звездчатая) сыпь. При остром развитии заболевания начальный период сопровождается высокими лихорадками, значительной интоксикацией (слабость, срыгивания, потеря аппетита), выраженными изменениями периферической крови.

Наряду с поражениями клапанов, микроорганизмы разносятся стоком крови по организму, в связи с этим возможны различные тромбоэмболические проявления. У детей отмечаются проявления кожного тромбоваскулита (сыпи), инфаркты почек, селезенки, сосудистые поражения центральной нервной системы, костного аппарата.

В исходе болезни также формируются пороки клапанов.

Перикардиты редко наблюдаются как изолированное воспалительное поражение перикарда. Чаще перикардит сопутствует другим воспалительным поражениям сердца – миокардиту или эндомиокардиту. По количеству выпота в полости перикарда он может быть сухим или экссудативным. Экссудативные перикардиты по характеру выпота подразделяются на серозные, геморрагические (с примесью крови) и гнойные.

Начало перикардитов острое и сопровождается высоким подъемом температуры. Ребенок становится капризным, резко выражено его беспокойство. Ребенок стремится занять возвышенное положение, нередко сидячее. Беспокойство усиливается при кормлении и переодевании. Кожа бледнеет, приобретая синюшный оттенок при беспокойстве или плаче. Визуально определяется набухание шейных вен.

Методы исследования сердечно-сосудистой системы

Пульсом называют периодические колебания стенок кровеносных сосудов, связанные с изменением их кровенаполнения и динамикой давления в течение одного сердечного цикла. В зависимости оттого, в каком кровеносном сосуде определяют пульсовые волны, различают артериальный, венозный и капиллярный пульс.

Пульс у ребенка исследуется на лучевой, височной, сонной, подколенной, задней большеберцовой, бедренной артериях, на артерии тыла стопы.

На лучевой артерии чуть выше лучезапястного сустава находят пульс, так чтобы первый палец находился на тыльной поверхности предплечья, а остальные – над лучевой артерией. Прощупав артерию, прижимают ее к лучевой кости и начинают анализировать различные свойства пульса.

Прежде всего, прощупывая пульс одновременно на правой и левой лучевых артериях, сравнивают величину пульсовых волн на обеих руках, которая в норме должна быть одинаковой. Различная величина пульсовых волн на правой и левой лучевых артериях встречается при аномалиях развития, сужении или сдавлении соответствующих лучевой, плечевой или подключичной артерий.

Если пульс на правой и левой лучевых артериях различный, определение других его свойств проводят при исследовании той лучевой артерии, где пульсовые волны выражены лучше.

Ритм пульса оценивают по регулярности следующих друг за другом пульсовых волн. Если пульсовые волны появляются через одинаковые промежутки времени, то говорят о правильном ритме (ритмичный пульс). При различных интервалах между пульсовыми волнами ритм пульса будет неправильным. Если число пульсовых волн становится значительно меньше, чем частота сердечных сокращений (например, при мерцательной аритмии), принято говорить о наличии дефицита пульса.

Число пульсовых волн в 1 мин. называют частотой пульса. При ее определении подсчитывают число пульсовых волн за 30 сек. и умножают затем полученный результат на 2. При неправильном ритме подсчет частоты пульса проводят в течение целой минуты.

У здоровых детей частота пульса колеблется в пределах от 120 до 140 ударов в 1 мин. При увеличении частоты сердечных сокращений свыше 140 ударов в 1 мин (тахикардия), которое отмечается при различных физиологических и патологических состояниях (эмоциональная и физическая нагрузка, лихорадка и т. д.), соответственно возрастает и частота пульса, который в этих случаях именуется частым. При уменьшении частоты сердечных сокращений менее 120 ударов в 1 мин (брадикардия) пульс становится редким (брадисфигмия).

Наполнение пульса определяется объемом крови, находящейся в артерии. При достаточном количестве крови в артерии говорят о хорошем наполнении, или полном пульсе. При уменьшении объема циркулирующей крови (например, при кровопотере) и слабом наполнении пульс называется пустым.

Усилие, которое необходимо применить для полного сжатия пульсирующей артерии, характеризует понятие «напряжение пульса».

Степень напряжения пульса зависит от уровня артериального давления: при повышении артериального давления пульс становится напряженным, или твердым, при понижении – мягким.

Высота пульса и его величина зависят от амплитуды колебаний стенки артерии. При большой амплитуде колебаний (за счет увеличения ударного объема крови и снижения тонуса сосудистой стенки) пульс становится высоким, или большим. При уменьшении амплитуды колебаний стенки артерии появляется низкий и малый пульс.

Скорость, или форма, пульса характеризуются быстротой изменения объема прощупываемой артерии. При быстром растяжении стенки артерии и таком же быстром спаде принято говорить о быстром, или скором, пульсе (не путать с частым пульсом), который наблюдается, например, при одном из пороков сердца – недостаточности клапана аорты. При медленном подъеме и медленном спаде пульсовой волны появляется медленный пульс.

Чтобы получить представление о состоянии стенки артерии во время исследования пульса, следует закрыть просвет артерии, сдавив ее первым пальцем исследующей руки, а вторым и третьим пальцами, уже не ощущающими пульсацию, прощупать артерию, стараясь получить представление об эластичности или плотности ее стенок.

При исследовании пульса на сонных артериях надо поочередно исследовать его с каждой стороны без сильного давления на артерию. При резком надавливании на артериальную стенку возможно рефлекторное замедление сердечной деятельности (вплоть до остановки сердца) и падение артериального давления. У ребенка может возникнуть головокружение, обморок, судороги.

Пульс на бедренной артерии исследуют в паховой области при выпрямленном бедре с небольшим его поворотом кнаружи.

На подколенной артерии пульс исследуют в подколенной ямке в положении пациента лежа на животе.

Пульс на задней большеберцовой артерии исследуют за внутренней лодыжкой, прижимая к ней артерию.

Пульс артерии тыла стопы исследуют на тыльной поверхности стопы, в проксимальной части первого межплюсневого пространства.

Пульс у ребенка раннего возраста определяется в течение одной минуты. Измерять пульс целесообразно утром до перехода ребенка в вертикальное положение, непосредственно после его пробуждения и обязательно натощак в связи с его большой лабильностью.