Текст книги "Все о детских болезнях. Книга умных родителей"

Симптомы заболеваний крови

Некоторые заболевания (анемии) начинаются постепенно, другие (лейкозы, лимфогранулематоз, геморрагические диатезы, кризы гемолитических анемий) чаще начинаются остро. Им сопутствует повышение температуры, увеличение лимфатических узлов, бледность, геморрагический синдром, желтушность склер и кожных покровов.

Визуально выявляется изменение цвета кожных покровов, появляются кровоизлияния в кожу и на слизистых оболочках, увеличиваются лимфоузлы, печень и селезенка.

Бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (конъюнктивы, полости рта) характерна для анемий (первичных или симптоматических), желтушность кожи и склер лимонного оттенка – для гемолитических анемий, эритроцитопатий в связи с дефицитом некоторых ферментов или неправильным строением гемоглобина.

При осмотре кожных покровов и видимых слизистых оболочек можно обнаружить кровоизлияния: от мелких точечных (петехий) до более крупных (гематомы).

При осмотре живота иногда зрительно видно увеличение его в верхних отделах за счет увеличения печени и селезенки (лейкозы, лимфогранулематоз).

Заболевания крови

Анемии

Анемии – заболевания, характеризующиеся снижением содержания числа эритроцитов или количества гемоглобина, или того и другого, в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме.

В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (НЬ 90-100 г/л), среднетяжелые (НЬ 60–80 г/л) и тяжелые (НЬ менее бОг/л).

Выделяют: постгеморрагические анемии, возникающие вследствие кровопотерь (острых или хронических), анемии, развивающиеся в результате нарушения кровообразования и анемии, обусловленные повышенным разрушением элементов крови (гемолитические).

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия – заболевание, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и местах его накопления (депо), нарушается образование гемоглобина и эритроцитов.

Причинами возникновения железодефицитной анемии могут быть:

– недостаточность железа в депо при недоношенности, нерациональное питание беременных, анемии у беременных, многоплодие;

– недостаточное поступление с пищей железа и других микроэлементов, одностороннее вскармливание, позднее введение прикорма;

– нарушение всасывания железа в кишечнике при заболеваниях органов пищеварительной системы;

– при повторных кровотечениях;

– глистные инвазии (анкилостомидоз), хронические инфекционные заболевания;

– повышенная потребность в железе в период интенсивного роста.

Клиническая картина

При типичных формах железодефицитах выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени процесса.

При анемии легкой степени у ребенка отмечаются вялость, ухудшение аппетита, раздражительность. Кожные покровы бледные. В крови снижается уровень гемоглобина (до 80 г/л) и число эритроцитов (до 3,5 х 10¹²/л).

Анемия средней тяжести характеризуется уже выраженным нарушением состояния: значительной вялостью, апатией, адинамией, плаксивостью, резким снижением аппетита. Визуально кожные покровы и слизистые оболочки сухие, могут появиться изменения со стороны волос, которые становятся тонкими и редкими. Язык обложен налетом. Уровень гемоглобина снижается до 66 г/л, эритроцитов – до 2,8 х 10¹²/л.

При тяжелой анемии ребенок резко заторможен, вял, аппетит отсутствует, возникают запоры. У 2–3% детей более старшего возраста появляется стремление есть графит, кирпич, глину, землю. Кожа бледная, с восковидным оттенком. Нередки изменения ногтей (истончение, слоистость) и волос (алопеция – выпадение волос.). В углах рта заеды. Живот увеличен за счет резкого увеличения печени и селезенки (гепатоспленомегалия). В крови снижается уровень гемоглобина (до 35 г/л) и число эритроцитов (до 1,4 х 10¹²/л).

Различают несколько клинических форм заболевания: анемию недоношенных («раннюю» и «позднюю»), алиментарную и алиментарноинфекционную анемию, хлороз у девочек.

«Ранняя» анемия недоношенных развивается на 1-2-м месяцах жизни. Иногда она возникает и у доношенных детей при наличии неблагоприятного фона. Основными причинами развития «ранней» анемии являются усиленный гемолиз (распад) эритроцитов в период новорожденное™, недостаточная зрелость костного мозга, недоношенность ребенка (отложение железа и других необходимых для кроветворения веществ происходит в последние 6–8 недель беременности).

«Поздняя» анемия недоношенных (конституционная) развивается на 3-4-м месяце жизни в результате истощения запасов железа, сформированных в процессе беременности в депо, и протекает без ярко выраженных клинических симптомов заболевания.

Алиментарная и алиментарно-инфекционная анемия возникает во втором полугодии жизни. В ее развитии играет роль не только истощение депо железа, но и нарушения вскармливания. Утяжеляют течение анемии инфекционные заболевания ребенка.

Хлороз – заболевание девочек периода полового созревания. Анемия развивается на фоне эндокринной дисфункции в препубертатном и пубертатном периодах. Заболевание проявляется наличием слабости, легкой утомляемости, иногда обмороками, головокружением, усиленным сердцебиением, снижением аппетита, склонностью к запорам. Кожные покровы бледные, иногда с зеленоватым оттенком. Боли в животе сочетаются с отсутствием менструаций или их скудностью.

Диагностика

Диагноз анемии ставится на основании клинической картины и лабораторных данных.

В общем анализе крови при анемии легкой степени отмечается снижение уровня гемоглобина (до 80 г/л) и число эритроцитов (до 3,5 х 10¹²/л); при среднетяжелой степени – снижение уровня гемоглобина (до 66 г/л) и числа эритроцитов (до 2,8 х 10¹²/л), при тяжелой анемии – снижение уровня гемоглобина (до 35 г/л) и числа эритроцитов (до 1,8 х 10¹²/л).

Для подтверждения диагноза проводят биохимический анализ крови для определения уровня сывороточного железа и железосвязывающую способность сыворотки крови.

Лечение

Организация правильного режима дня и питания. Питание должно быть рациональным, с достаточным содержанием белков, витаминов, железа и других микроэлементов. Наиболее богаты железом следующие продукты: печень, крупы – овсяная, гречневая, пшеничная, желток, говядина, куриное мясо, яблоки. Целесообразно включение в пищевой рацион продуктов, содержащих железо и микроэлементы: толокно, свеклу, кабачки, зеленый горошек, капусту, картошку. Рекомендовано отдать предпочтение таким сокам, как вишневый, гранатовый, лимонный, свекольный, яблочный. В первом полугодии рекомендовано более раннее введение прикорма.

Препараты железа, меди и витаминов

При легких формах препараты назначают путем приема через рот, в тяжелых случаях препараты вводятся внутримышечно и внутривенно.

В лечении детей первого года жизни применяются препараты железа с наполнителями: сироп алоэ с железом, суспензию орферона и т. п.

Детям старше года показаны ферроплекс, ферроцерон, гемостимулин, ферамид и др.

В препубертатном и пубертатном периоде применяются препараты с более длительным действием – ферроградумент, тардиферон.

Препараты железа необходимо применять до еды в сочетании с аскорбиновой кислотой для лучшего их всасывания, запивая кислыми разбавленными соками.

Курс лечения длительный, не менее 1–3 месяцев, под контролем врача.

При лечении тяжелых форм назначают – феррумлек, феркофен, эритропоэтин. При введении препаратов внутримышечно и внутривенно, нельзя сочетать их прием назначением препаратов железа внутрь.

Рекомендованы препараты группы С, В₁, В₂, В₆, В₁₂, Р, фолевая кислота.

Профилактика анемий начинается во внутриутробном периоде с организация питания матери и профилактики у нее анемии. Огромное значение имеет грудное вскармливание с своевременным введением прикорма. Профилактическое назначение препаратов железа детям из групп риска (недоношенным, от многоплодной беременности).

Лейкоз

Лейкозы – общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Острый лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и дальнейшим метастазированием в другие органы.

Причина заболевания окончательно неустановлена. Наиболее принятой считается теория, что причиной возникновения лейкоза могут быть нарушения состава и структуры хромосомного аппарата костномозговой клетки как обусловленные наследственно, так и приобретенные под влиянием факторов мутации: онковирусов, химических веществ, ионизирующее излучение и т. д. Огромное значение в развитии лейкозов играет изменение иммунной системы.

Клетка-мутант утрачивает способность к созреванию и начинает быстро размножаться, вытесняя нормальные ростки кроветворения, продуцирующие зрелые клетки крови, необходимые для нормальной жизнедеятельности, и распространяются по всему организму с развитием метастазов (лейкемические инфильтраты).

В зависимости оттого, какой тип патологических клеток (миелобласты, монобласты, лимфобласты и т. д.) преобладает, острые лейкозы делят на соответствующие формы. Чаще всего у детей встречаются лимфобластный и миелобластный лейкозы.

Клиника

В начальном периоде острого лейкоза выражены симптомы интоксикации – повышенная утомляемость, слабость, недомогание, снижение аппетита, нарушение сна, незначительный подъем температуры.

Кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными, иногда на них появляются незначительные кровоизлияния.

В периоде разгара к ним присоединяются боли в трубчатых костях (бедренных и большеберцовых) и позвоночнике, которые связаны с лейкемической инфильтрацией костного мозга. Наиболее ярким проявлением этого периода являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, суставные полости, головной мозг. К ним могут присоединиться кровотечения из десен, носа, желудочно-кишечно-го тракта и т. д. Увеличиваются все группы лимфатических узлов, а также печень и селезенка. Иногда наблюдается симметричное увеличение слюнных, подчелюстных, околоушных и слезных желез, что придает лицу специфический одутловатый вид. Одним из частых проявлений лейкоза являются язвенно-некротические поражения кожи, слизистых оболочек и кишечника с развитием при этом ряда заболеваний.

Нередко выявляются поражения органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, почек.

При вовлечении в патологический процесс нервной системы (нейролейкоз) у ребенка отмечается головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, судороги, параличи и парезы, кома.

В периоде ремиссии (стабилизации) нормализуются клинические проявления, но при лабораторном исследовании сохраняются отклонения от нормальной картины крови.

При рецидиве заболевания ухудшается клиническая картина и лабораторные показатели.

Диагноз

Ставится при исследовании крови. Основными гематологическими признаками острого лейкоза являются:

– появление в периферической крови незрелых патологических форм-бластов;

– анемия (снижение гемоглобина и эритроцитов);

– тромбоцитопения – снижение количества клеток, участвующих в свертывании крови.

Непостоянными признаками являются:

– снижение или повышение количества лейкоцитов;

– повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов).

Следует не забывать, что у 10 % детей изменения в периферической крови отсутствуют.

При подозрении на лейкоз необходимо провести пункцию костного мозга.

Лечение

Обязательная госпитализация в гематологический стационар всех больных острым лейкозом и в период рецидива заболевания.

Содержание больных в боксированных палатах.

Максимальное уничтожение лейкозных клеток является основной задачей терапии.

В настоящее время к противолейкозным препаратам относятся 6 фармакологических групп: антиметаболиты, алкилирующие соединения, алкалоиды растений, ферментные препараты, противоопухолевые антибиотики, гормоны, арсенал которых постоянно пополняется. Для каждого варианта лейкоза существуют различные программы лечения, которое требуется не только в период разгара заболевания, но и в период ремиссии.

Лечение нейролейкоза проводится на фоне инфузионной терапии и химиотерапии. Препараты, используемые для проведения химиотерапии, могут вводиться путем люмбальной пункции (непосредственно в спинномозговую жидкость). При отсутствии эффекта проводится курс лучевой терапии.

Иммунотерапия проводится с целью максимальной активизации иммунной системы организма:

– иммунокоррегирующие средства – тимолин, тактивин;

– методы активной иммунизации – интерферон, интерлейкин-2, реаферон и др.;

– методы пассивной иммунизации – использование аутоплазма и аутолейкоциты, полученные у детей в период ремиссии;

– методы адаптивной иммунотерапии – трансплантация костного мозга (введение в организм полноценных иммунных клеток донора).

Переливание препаратов крови показано при выраженной анемии, лейкопении, тромбоцитопении, кровотечениях и массивных кровоизлияниях.

Уход за детьми, больными лейкозом

Создание лечебно-охранительного режима и асептических условий, для чего ребенка помещают в бокс, в который персонал и родители могут заходить только в специально предназначенной для этого стерильной одежде. Три раза в день в помещении проводится влажная уборка.

Уход за кожей должен быть щадящим и зависит от состояния больного (от ежедневной гигиенической ванны до обтирания больного мылом, содержащим йодные соединения). Смена нательного и постельного белья проводится ежедневно.

Уход за полостью рта: при кровоточивости десен запрещается пользоваться зубной щеткой, а орошают или полощут рот 1–2% раствором натрия бикарбоната, фурацилина шалфея, ромашки. Обрабатывают полость рта утром натощак и после каждого приема пищи.

Диета должна быть высококалорийной, с большим содержанием витаминов и минеральных веществ.

Гемморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – группа наследственных или приобретенных заболеваний, характеризующаяся наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, которые возникают под влиянием даже незначительных травм.

Гемостаз – функциональная система организма, обеспечивающая, с одной стороны, предупреждение и остановку кровотечений при нарушении сосудистой стенки, с другой стороны, – сохранение жидкого состояния циркулирующей крови.

Гемофилия

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной свертывающей активности плазменных факторов крови (VIII, IX, XI). Болеют мальчики.

Клиника

Клиническая картина характеризуется длительными кровотечениями, развивающимися при нарушении кожных покровов и слизистых оболочек, склонностью к массивным очаговым кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже без видимых причин.

Особенностью этого заболевания является отсроченный поздний характер кровотечений, которые обычно возникают не сразу же после травм, а спустя 1–4 часа. Кровотечения длительные и не поддаются местной кровеостанавливающей терапии. У таких детей затруднено проведение медицинских манипуляций, так как взятие крови из пальца, различные инъекции могут вызвать у ребенка кровотечение, продолжающиеся часами и даже сутками. Возникающие кровотечения не соответствуют степени травмы.

Характерным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в суставы. Поражаются, как правило, крупные сустав (тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные). Суставы увеличиваются в объеме, резко болезненны, кожные покровы над ними горячие. Повторные кровоизлияния приводят к ограничению подвижности и деформации суставов.

Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, желудочно-кишечного тракта и почек.

Особенностями гемофилии у новорожденных являются появление кефалогематомы (послеродовое кровоизлияние под кожные покровы головы) и/или признаки внутричерепного кровоизлияния. Спустя несколько часов после родов выявляются кровоизлияния в кожу, подкожно-жировую клетчатку, кровотечения из перевязанной пуповины и кишечника. В дальнейшем кровотечения появляются при прорезывании зубов. Наиболее опасен период, когда ребенок начинает ходить, что связано с риском возникновения травм.

Диагностика

Диагноз ставится на основании наличия следующих критериев: удлинение время свертывания, нарушения в 1-й фазе свертывания, снижение одного из факторов свертывания.

Лечение

Строгий постельный режим в период обострения заболевания до полной стабилизации состояния.

Заместительная терапия зависит от типа гемофилии. При гемофилии А вводят концентрированный антигемофильный глобулин, при гемофилии В и С используют нативную концентрированную плазму. При гемофилии В эффективен комплекс PPSB (концентрат II, VII, IX, X факторов свертывания крови).

С целью остановки кровотечения местно используются фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, которое богато тромпопластинам.

При кровоизлияниях в суставы конечность должна быть зафиксирована в физиологическом состоянии на 2–3 дня, местно прикладывается холод. При массивном кровоизлиянии проводят пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость гидрокортизона. При улучшении состояния показан легкий массаж мышц, пораженной конечности, физиотерапевтические процедуры, ЛФК.

Курсы кортикостероидных препаратов.

Прогноз

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, своевременности и адекватности лечения. Причиной смерти могут быть кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, капилляротоксикоз)

Геморрагический васкулит – инфекционно – аллергическое заболевание, характеризующееся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов и проявляющееся симметричными мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно сопровождающееся болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.

Причина болезни не установлена, но у определенной группы детей, страдающей геморрагическим васкулитом, отмечена связь ее развития с перенесенными вирусными заболеваниями, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми), профилактическими прививками, введением γ-глобулина, лекарственными аллергиями, глистными инвазиями. Имеется связь заболевания с наличием очагов хронической инфекции.

Ведущим фактором в механизме развития заболевания является воздействие провоцирующего фактора, которое приводит к изменению иммунных механизмов и нарушению системы свертывания крови. Образующиеся при этом иммунные комплексы прикрепляются к стенке сосуда, вызывая нарушение их проницаемости. Активизируется свертывающая система крови, что приводит к тромбозу и закупорке капиллярной сети, нарушению микроциркуляции.

Клиника

Различают несколько форм геморрагического васкулита:

– кожная;

– кожно-суставная;

– кожно-абдоминальная;

– почечная;

– смешанная.

Заболевание начинается остро, с повышения температуры, недомогания, слабости.

При кожной форме, встречающейся наиболее часто, температура тела, повышается до 38–39 °C.

Отмечается снижение аппетита, двигательной активности, недомогание.

Достаточно быстро появляются кожные высыпания, которые представляют собой мелкоточечные кровоизлияния (петехии), иногда пятнисто-папулезные элементы, которые возникают симметрично и располагаются на разгибательной поверхности голеней и рук, внутренней поверхности бедер, ягодицах, вокруг крупных суставов. Через некоторое время элементы приобретают красно-багровую окраску, затем сыпь бледнеет, становясь коричневой, а потом с желтоватым оттенком. В начале заболевания, при надавливании на элементы сыпи они бледнеют, в последующем эта способность утрачивается. Кожные поражения могут иметь разнообразную окраску за счет дальнейших подсыпаний, которые носят волнообразный характер и являются типичным признаком заболевания. На слизистой оболочке мягкого и твердого неба выявляются элементы сыпи (энантемы).

При кожно-суставной форме высыпания сочетаются с поражением суставов. В процесс одновременно вовлекаются несколько крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные). Поражение суставов вызывает их болезненность, отечность, покраснение кожных покровов над ними. Отмечается ограничение движений. Данные изменения обычно быстро проходят, не оставляя деформации суставов. Элементы геморрагической сыпи появляются, как правило, одновременно и располагаются вокруг суставов. Данная форма заболевания носит обычно волнообразный характер.

Кожно-абдоминальная форма заболевания является наиболее тяжелой. Она характеризуется появление резких болей в животе, появляющихся внезапно и носящих приступообразный характер. Иногда у ребенка возникает рвота с примесью крови, ложные позывы к дефекации, кровавый или черный стул с примесью крови. Боли носят разлитой характер. Ребенок становится беспокойным, занимает вынужденное положение в кровати. Живот запавший. Нарастают явления, свидетельствующие о снижении артериального давления – появляется бледность кожных покровов, учащается сердцебиение. Кожно-абдоминальная форма может осложняться кишечной непроходимостью или воспалением брюшины (перитонит).

Почечная форма является одним из тяжелейших проявлений геморрагического васкулита, определяющим тяжесть заболевания и его прогноз. При почечной форме выражены симптомы интоксикации: ребенок вялый, бледный, у него снижен аппетит, нарастает слабость. Появляются боли в поясничной области. Отмечается отечность тканей. Возможно периодическое повышение артериального давления. В общем анализе мочи появляется белок, эритроциты, большое количество цилиндров. При волнообразном течении геморрагического васкулита почечная форма приобретает хроническое течение и осложняет другие формы заболевания.

При смешанной форме отмечается сочетание молниеносно развивающихся синдромов: кожного, суставного, абдоминального, почечного. Прогноз этой формы крайне неблагоприятен.

Диагностика

Общий анализ крови: увеличение количества лейкоцитов, что указывает на наличие воспалительного процесса, увеличение скорости оседания эритроцитов (до 20–50 мм/час).

Коагулограмма (исследование свертываемости крови).

Лечение

Госпитализация в стационарное отделение с назначением строгого постельного режима, с его расширением до полупостельного, спустя 2 недели после исчезновения высыпаний.

Диета исключает введение пищевых аллергенов (цитрусовые, шоколад, какао, фрукты и ягоды красно-оранжевого цвета, яйца и т. д.). При присоединении почечного синдрома диета № 7_а, 7; при абдоминальной форме нулевой стол с проведением парентерального питания, затем диеты № la, 1.

Гормональные препараты – преднизолон.

Десенсибилизирующая терапия – тавегил, супрастин, диазолин.

Антиагреганты — курантил, трентал (с целью предотвращения рецидивирующего течения заболевания, геморрагических высыпаний, кишечных кровотечений).

Антикоагулянты – гепарин, свежезамороженная плазма.

При наличии хронических очагов инфекции показана антибактериальная терапия.

Ненаркотические анальгетики и спазмолитики при выраженном болевом синдроме – баралгин, но-шпа и др.

Иммунодепрессанты – азатиоприн, циклофосфамид (при тяжелом течении заболевания).

Гемосорбции и курс плазмафереза дает положительный эффект при бурно прогрессирующих формах заболевания.

Прогноз

Большинство больных при правильно выбранной тактике заболевания выздоравливают в течение года. 1–2 % больных приобретают хроническую форму нефрита.