Текст книги "Все о детских болезнях. Книга умных родителей"

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии

Тромбоцитопении – группа заболеваний, возникающих в результате уменьшения количества тромбоцитов.

Причиной развития заболевания являются:

– недостаточное образование красных кровяных пластинок;

– повышенное разрушение тромбоцитов;

– повышенное потребление тромбоцитов.

Недостаточное содержание в крови эритроцитов приводит к повышенной кровоточивости, которая возникает в связи с невозможностью образования нормального кровяного сгустка.

Тромбоцитопатии обусловлены качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном их количестве.

Тромбоцитопении могут быть врожденными и приобретенными, которые встречаются чаще и подразделяются на иммунные и неиммуные.

Иммунные тромбоцитопении развиваются в результате воздействия приема лекарственных препаратов, вызывающих образования антител, против собственных тромбоцитов организма.

Неиммунные тромбоцитопении возникают в связи с угнетением костного мозга, повышенным потреблением тромбоцитов (синдром диссеминированного внутри сосуд и сто го свертывания), дефицитом витамина В₁₂, фолиевой кислоты, механической травмой тромбоцитов.

Клиника

У ребенка появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения, которые часто возникают без видимых причин или после незначительных травм. Отмечается несоответствие тяжести полученной травмы и кровоизлияния или кровотечения, которые за этим следуют. Незначительная травма может привести к значительному кровоизлиянию или кровотечению. Геморрагии располагаются на передних поверхностях тела, как правило, множественные и носят разнообразный характер (от мелкоточечных до крупных кровоизлияний). Расположены они ассиметрично. Появляются беспорядочно, с чем связана различная цветовая гамма – от багрово-красной до сине-зеленого и желтого. Кровоизлияния в слизистую оболочку мягкого и твердого неба, на миндалинах и задней стенки глотки носят мелкоточечный характер. В случае тяжелого течения заболевания кровоизлияния могут произойти в головной мозг, сетчатку и т. д.

Заболеванию сопутствуют обильные кровотечения из слизистых оболочек: десен, носовые кровотечения. У девочек пубертатного возраста возникают тяжелые маточные кровотечения.

Положительные пробы на повышенную ломкость капилляров (при сдавливании жгутом или щипке кожных покровов возникают кровоизлияния).

Диагностика

1. В общем анализе крови уменьшается количество тромбоцитов.

2. Отмечается увеличение времеми кровотечения и образования кровяного сгустка.

Лечение

В период криза показан постельный режим и безаллергенная диета.

При лечении иммунных форм тромбоцитопении рекомендован прием гормональных средств (кортикостероидных гормонов), SRK-иммуноглобулинов.

При отсутствии эффекта от лечения гормональными препаратами про водят удаление селезенки (спленэктомия).

Иммунодепрессанты.

Симптоматическое лечение заключается в применении местных и общих кровеостанавливающих средств – Х-аминокапроновой кислоты, дицинона и т. д. Местно при кровотечениях прикладывают гемостатическую и желатиновую губку, тромбин, Х-аминокапроновую кислоту.

Хороший терапевтический эффект дает применение плазмафереза.

Фитотерапия — травы, имеющие кровоостанавливающий эффект (крапива, пастушья сумка и др.).

Методы исследования системы крови и кроветворения

В гематологии применяют различные высокоинформативные методы исследования: трепанационную биопсию костного мозга;

– биопсию лимфоузлов, селезенки, печени;

– иммунологические исследования;

– хромосомный анализ;

– определение различных факторов свертывания;

– культивирование кроветворной ткани;

– различные методы микроскопических исследований (контрастная, электронная, сканирующая микроскопия) и др.

Современные методы диагностики дают возможность распознать некоторые генетически обусловленные болезни крови непосредственно у плода.

Сохраняют свою актуальность и простейшие методы морфологического исследования крови, позволяющие во многих случаях быстро поставить правильный диагноз

– общеклиническое исследование крови включает в себя качественное и количественное изучение форменных элементов крови, к которым относятся эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, количества гемоглобина, скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Изменения клеточного состава крови свидетельствует о наличии патологических процессов в организме человека. Кровь на исследование берется утром, натощак из капилляров пальца путем прокола их скарификатором или берется кровь из вены. Анализ крови выписывается на специальный бланк.

– иммунологическое исследование крови заключается в определении иммунных компонентов крови и антител;

– определение факторов свертывания, времени кровотечения, образования кровяного сгустка.

Общеклиническое исследование крови

Для клинического анализа кровь берут обычно из IV пальца левой руки после предварительной обработки кожных покровов смесью спирта и эфира. После прокола кровь должна поступать свободно, так как при сильном надавливании на палец для улучшения выделения крови к ней примешивается тканевая жидкость, а это снижает точность исследования. Первую выступившую каплю крови стирают ваткой.

АНАЛИЗ КРОВИ

Определение количества лейкоцитов, эритроцитов, показателей гематокрита и концентрации гемоглобина известен под названием гемограмма.

Эритроциты — компоненты крови, содержащие гемоглобин. Основная их функция – перенос кислорода и углекислого газа.

Нормальные значения:

Клинико-диагностическое значение Увеличение:

– реактивные эритроцитозы, вызванные недостатком кислорода в тканях;

– врожденные и приобретенные пороки сердца;

– легочное сердце;

– эмфизема легких;

– пребывание на значительных высотах;

– реактивные эритроцитозы, вызванные повышенным образованием эритропоэтинов (веществ, стимулирующих выработку эритроцитов);

– поликистоз почек;

– водянка почечных лоханок;

– новообразования (гемангиобластома, гепатома, феохромоцитома);

– влияние кортикостероидных гормонов;

– болезнь и синдром Кушинга;

– эритремия;

– дегидратация (потеря организмом жидкости).

Уменьшение:

– анемии;

– острая кровопотеря;

– поздние сроки беременности;

– гипергидротация.

Гемоглобин – основной компонент эритроцитов, отвечающий за перенос кислорода к органам и тканям.

Нормальные значения:

Клинико-диагностическое значение

Повышение концентрации:

– первичные и вторичные эритремии;

– обезвоживание.

Снижение концентрации:

– анемии;

– гипергидротация.

Ретикулоциты — это незрелые эритроциты, у которых нет клеточного ядра, но есть остатки рибонуклеиновых кислот (РНК) в рибосомах. Количество ретикулоцитов уменьшается по мере созревания эритроцита. Ретикулоцит в кровеносном русле через 2 дня превращается в зрелый эритроцит. Количество ретикулоцитов отражает эритропоэтическую активность (способность к выработке эритроцитов) костного мозга.

Нормальные значения:

– относительное количество ретикулоцитов 0,5–1,2 %;

– абсолютное количество ретикулоцитов 30–70 х 10⁹ /л.

Клинико-диагностическое значение

Увеличение:

– гемолитические синдромы;

– острый недостаток кислорода;

– 3–5 дни после кровопотери (ретикулоцитарный криз);

– в 12-дефицитные анемии на 5–9 день после начала лечения (ретикулоцитарный криз).

Уменьшение:

– апластические анемии;

– гипопластические анемии;

– нелеченные В₁₂-дефицитные анемии;

– метастазы рака в кости.

Лейкоциты – клетки крови, образующиеся в костном мозге и в лимфатических узлах. При нормальных условиях в периферической крови находятся пять видов лейкоцитов: нейтрофилы (гранулоциты), эозинофилы, базофилы, моноциты и лимфоциты. Основной функцией лейкоцитов является защита от чужеродных микроорганизмов. Каждый вид лейкоцитов самостоятелен и выполняет функцию, присущую только ему, в совокупности образуя целостную систему.

Лейкоцитоз – повышение количества лейкоцитов, вызванное ответной реакцией организма на внедрение чужеродного агента или активации условно-патогенной флоры. Лейкоцитоз может характеризоваться как увеличением одного вида лейкоцитов, так и нескольких видов.

Лейкопения определяется как уменьшение количества лейкоцитов в крови ниже 3,0 х 109 /л и вызывается падением количества нейтрофилов, лимфоцитов или одновременно всех видов лейкоцитов. Физиологический рост количества лейкоцитов наблюдается при беременности, стрессе, после физического напряжения и после еды.

Нормальные значения:

Клинико-диагностическое значение Повышение:

– инфекции (грибковые, вирусные, бактериальные и др.); – воспалительные состояния (активация условно-патогенной флоры);

– злокачественные новообразования;

– травмы тканей;

– лейкозы;

– уремия;

– результат действия адреналина и стероидных гормонов.

Снижение:

– аплазия и гипоплазия костного мозга;

– повреждение костного мозга химическими средствами, лекарствами;

– ионизирующее облучение;

– гиперспленизм первичный и вторичный (увеличение селезенки);

– алейкемические формы лейкозов;

– метастазы новообразований в костный мозг;

– болезнь Аддисона-Бирмера;

– сепсис;

– тиф и паратиф;

– анафилактический шок;

– коллагенозы (болезни соединительной ткани);

– лекарственные препараты;

– сульфаниламиды и некоторые антибиотики;

– нестероидные противовоспалительные препараты;

– тиреостатики;

– противоэпилептические препараты;

– пероральные антиспазматические препараты.

Эозинофилы — клетки, фагоцитирующие комплексы антиген-антитело, в основном представленные иммуноглобулином Е. Действие эозинофилов активно проявляется в сенсибилизированных тканях. Эозинофилы образуются в костном мозге.

Клинико-диагностическое значение

Эозинофиллез >0,7 х 10⁹ /л у детей

>0,4 х 10⁹ /л у взрослых

– аллергические заболевания;

– бронхиальная астма;

– сенная лихорадка;

– чешуйчатый лишай, экзема;

– паразитарные заболевания;

– инфекционные заболевания, скарлатина;

– эритема;

– период выздоровления после инфекционных заболеваний;

– болезни повышенной чувствительности;

– острый лейкоз;

– лекарственная аллергия: антибиотики и др.

Эозинопения <0,05 х 10⁹ /л

– воздействие гормонов надпочечника и АКТГ;

– реакция на различные стрессы;

– острые инфекции (дизентерия, брюшной тиф);

– сепсис;

– травмы, ожоги, хирургические вмешательства;

– физическое перенапряжение.

Базофилы образуются в костном мозге и участвуют в реакциях гиперчувствительности немедленного и замедленного типов, в воспалительных, аллергических реакциях, в регуляции проницаемости сосудистой стенки.

Нормальные значения:

Клинико-диагностическое значение

Базофильный лейкоцитоз >0,3 х 10⁹ /л

– аллергические состояния;

– острый лейкоз;

– хронический миелоидный лейкоз;

– хронические воспалительные состояния желудочно-кишечного тракта;

– язвенное воспаление кишечника;

– гипофункция щитовидной железы;

– лечение эстрогенами;

– болезнь Ходжкина.

Базопения < 0,01 х 10⁹ /л

– острые инфекции;

– острое воспаление легких;

– гиперфункция щитовидной железы;

– стресс.

Нейтрофилы присутствуют в крови в виде сегментоядерных нейтрофилов и относительно небольшого количества палочкоядерных нейтрофилов. Основная функция нейтрофилов состоит в защите организма от инфекций, осуществляется она главным образом за счет фагоцитоза.

Клинико-диагностическое значение

Нейтрофилез > 8,0 х 10⁹ /л

• Инфекции:

– бактериальные: сепсис, гнойные инфекции;

– вирусные: опоясывающий лишай;

– простейшие: грибковые, паразитарные заболевания.

• Злокачественные новообразования (рак бронхов, поджелудочной железы, желудка).

• Острые и хронические лейкозы.

• Гемолитические анемии.

• Травмы тканей.

• Инфаркт миокарда, инфаркт легкого.

• Некротические состояния.

• Состояния после кровотечения.

• Метаболические заболевания (уремия, диабетический кетоацидоз, подагра).

• Лекарственные препараты: кортикостероиды, адреналин, литий.

Нейтропения <1,5 х 10⁹ /л

• Апластическая анемия.

• Агранулоцитоз.

• Лечение цитостатиками и ионизирующим излучением.

• Постинфекционные нейтропении.

• Хронические бактериальные инфекции (стрептококковые, стафилококковые, туберкулез, бруцел лез).

• Вирусные инфекции (гепатит, корь, краснуха, грипп).

• Грибковые инфекции.

• Инфекции, вызванные простейшими (гистоплазмоз, токсоплазмоз, малярия).

• Риккетсионные инфекции.

• Иммунологические процессы.

Сдвиг влево имеет место при:

• Инфекциях, отравлениях.

• После кровотечений, хирургических вмешательств.

• Гематологические заболевания.

Сдвиг вправо:

• мегалобластические анемии.

• болезни печени и почек.

Лимфоциты — популяция клеток, образующихся в костном мозге и активно функционирующая в лимфоидной ткани. Главной функцией лимфоцитов состоит в узнавании антигена и участии в адекватном иммунологическом ответе организма. Лимфоциты Т определяют клеточный иммунитет, выполняют регуляторные и эффекторные функции. Лимфоциты В участвуют в гуморальном иммунитете, дифференцируются в плазматические клетки, которые в ответ на стимуляцию чужими антигенами выделяют иммуноглобулины.

В результате адекватного ответа на антигенную стимуляцию происходит увеличение количества лимфоцитов и появление реактивных (активированных) лимфоцитов.

Лимфоцитоз: абсолютное количество лимфоцитов

> 4,0 х 10⁹ /л у взрослых;

> 9,0 х 10⁹ /л у младенцев;

> 8,0 х 10⁹/л у детей старшего возраста.

Относительный лимфоцитоз — это повышенный процент циркулирующих лимфоцитов.

Клинико-диагностическое значение Увеличение абсолютного числа лимфоцитов

• Реактивные лимфоцитозы с обычными лимфоцитами:

– вирусная инфекция (грипп);

– острый инфекционный лимфоцитоз;

– коклюш.

• Реактивные лимфоцитозы с реактивными лимфоцитами:

– вирусная инфекция (аденовирус);

– инфекционный мононуклеоз;

– острый вирусный гепатит;

– цитомегаловирусная инфекция.

Гиперпластические заболевания лимфатической системы:

– хронический лимфатический лейкоз.

Уменьшение абсолютного числа лимфоцитов ниже 1,0 х 10⁹ /л

• прием кортикостероидов.

• тяжелое вирусное заболевание;

• злокачественные новообразования;

• вторичные иммунные дефициты;

• почечная недостаточность;

• недостаточность кровообращения.

Моноциты образуются в костном мозге и относятся к системе фагоцитирующих мононуклеаров. Они удаляют из организма отмирающие клетки, остатки разрушенных клеток, денатурированный белок, бактерии, комплексы антиген-антитело. Кроме этого – выполняют важную роль в иммунном ответе клеток, взаимодействуя с лимфоцитами.

Клинико-диагностическое значение

Моноцитоз > 0,8 х 10⁹/л

• бактериальные инфекции (туберкулез, сифилис, бруцеллез, эндокардит, тифы и паратифы);

• период выздоровления после острых состояний;

• заболевания, вызванные простейшими;

• воспалительные реакции;

• хирургические вмешательства;

• коллагенозы;

• лейкозы:

– моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз

– прелейкемия

Моноцитопения < 0,03 х 10⁹/л

• после лечения глюкокортикостероидами;

• при инфекциях с нейтропенией.

Тромбоциты – безъядерные клетки. Их образуют клетки костного мозга. Основная роль – участие в первичном гемостазе. Физиологические колебания в течение суток составляют не более 10 %. Нормальные значения – 130–400 х 10⁹/л

Клинико-диагностическое значение Увеличение

• Миелопролиферативные синдромы:

– эритремия;

– миелофиброз.

• Хронические воспалительные заболевания:

– ревматоидное воспаление суставов;

– туберкулез;

– цирроз печени.

• Злокачественные новообразования.

• Кровотечения.

• Период выздоровления от мегалобластических анемий.

• Лечение кортикостероидами.

• Состояние после спленэктомии.

• Острый гемолиз.

• Физическое перенапряжение.

Снижение

Тромбоцитопении, вызванные снижением образования тромбоцитов

• Наследственные:

– врожденная тромбоцитопения;

– краснуха новорожденных.

• Приобретенные:

– апластическая анемия;

– метастазы новообразований в костный мозг;

– лейкозы;

– ионизирующее облучение, миелодепрессивные препараты;

– циклическая тромбоцитопения;

– дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты;

– вирусные инфекции (ветряная оспа, эпидемический паротит);

– пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

– почечная недостаточность.

Тромбоцитопении, вызванные повышенным разрушением тромбоцитов

• Инфекции.

• ВИЧ-инфекция.

Тромбоцитолении, вызванные секвестрацией тромбоцитов

• ДВС-синдром.

• Кровотечения.

• Гемодиализ.

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

– неспецифический индикатор процесса болезни. Часто используется для слежения за течением болезни.

Нормальные значения:

– новорожденные 0–2 мм/час;

– младенцы (до 6 мес.) 12–17 мм/час;

– женщины (моложе 60 лет) до 12 мм/час;

– женщины (старше 60 лет) до 20 мм/час;

– мужчины (моложе 60 лет) до 8 мм/час;

– мужчины (старше 60 лет) до 15 мм/час.

Клинико-диагностическое значение СОЭ ускорена:

• Воспалительные состояния:

– острые и хронические инфекции;

– воспаление легких, ревматизм;

– сифилис, туберкулез;

– травмы, переломы костей;

– шок, операционное вмешательство;

– коллагенозы;

– отравления химическими соединениями (свинец, мышьяк).

• Анемии.

• Гипер– и гипофункции щитовидной железы.

• Нефротический синдром.

• Злокачественные гранулемы.

• Гиперфибриногенемия.

• Гиперхолистеринемия.

• Лекарственные препараты: морфин, декстран, метилдофа, витамин А.

СОЭ замедлена:

• Эритремии и реактивные эритроцитозы.

• Хроническая недостаточность кровообращения.

Инфекционные заболевания у детей

Иммунопрофилактика

Профилактические прививки-введение в организм человека иммунобиологических препаратов для создания специфической невосприимчивости к инфекционным болезням.

Специфическая невосприимчивость к инфекционным болезням (иммунитет) – защита организма человека от возбудителей инфекционных заболеваний после проведения профилактических прививок.

К медицинским иммунобиологическим препаратам относятся вакцины, анатоксины, иммуноглобулины и другие средства, предназначенные для создания специфического иммунитета.

Плановая профилактика детей и подростков предусматривает соблюдение определенных сроков и схем, которые в совокупности составляют национальный календарь профилактических прививок.

В настоящее время вакцинация детей проводится в соответствии со следующим календарем профилактических прививок:

Примечания:

1. Прививки в рамках Национального календаря проводятся вакцинами отечественного и зарубежного производства, за-

регистрированными и разрешенными к применению в установленном порядке.

2. Дети, родившиеся от матерей – носителей вируса гепатита В или переболевших гепатитом В в 3-триместре беременности, прививаются по схеме 0,1, 2,12 месяцев.

3. Ревакцинация детей оттуберкулеза проводится у детей, не инфицированных туберкулезом, с отрицательной реакцией Манту.

4. Ревакцинируют детей, не инфицированных туберкулезом, с отрицательной реакцией Манту, не получивших прививку в 7 лет.

5. При отсутствии комбинированных вакцин прививки против кори, эпидемического паротита и краснухи проводят в один день разными шприцами в разные участки тела.

6. Все прививки, разрешенные в рамках Национального календаря, положенные по возрасту, можно вводить одновременно разными шприцами в разные участки тела.

Недопустимо совмещение в один день прививки против туберкулеза с другими парентеральными манипуляциями во избежание контаминации.

Выезд за рубеж

Выезжающий за рубеж ребенок должен быть привит в соответствии с календарем прививок. В дополнение к этому должны проводиться прививки, обязательные для конкретной страны прибывания (холера, желтая лихорадка, менингококковая инфекция и т. д.).

Особое внимание следует обратить на прививки против гепатита А и брюшного тифа людям, выезжающим на курорты.

Противопоказания к вакцинации

Проведение вакцинации имеет целью снижение инфекционных заболеваний, тяжести их течения и осложнений, которые могут возникнуть в ходе инфекционного процесса.

При проведении вакцинации важно неукоснительно соблюдать противопоказания, которые направлены на обеспечение эффективности и безопасности вакцинопрофилактики. Совершенно не допустимо расширенное толкование противопоказаний, которое часто приводит к росту неиммунизированной прослойки лиц, что приводит к вспышкам инфекционных заболеваний (так снижение темпов вакцинации в начале 80-х годов прошлого столетия привело к росту заболеваемости дифтерией).

Использование для массовой иммунизации современных высокоэффективных вакцин, отличающихся малой реактогенностью, привело к сокращению частоты тяжелых реакций и осложнений, возникающих в поствакцинальном периоде, что привело к снижению противопоказаний к прививкам. Кроме того, развитие медицинской науки позволило расширить знания о причинах осложнений. Так, ранее хронические заболевания считались одним из противопоказаний к вакцинации, что являлось неправильным представлением. Снижение темпов вакцинации среди этой группы лиц привело к тому, что среди них вырос процент людей, подверженных инфекционным заболеваниям, которые протекали у них гораздо тяжелее и с большим количеством осложнений, чем у здоровых людей. Научными исследованиями не подтверждено мнение о том, что хронические заболевания манифестируются или обостряются под влиянием вакцинации.

В настоящее время принят следующий перечень противопоказаний к проведению профилактических прививок.

Перечень медицинских противопоказаний к проведению профилактических прививок *

* Острые инфекционные и неинфекционные заболевания, обострение хронических заболеваний являются временными противопоказаниями для проведения прививок. Плановые прививки проводятся через 2–4 недели после выздоровления или в период реконвалесценции или ремиссии. При нетяжелых ОРВИ, острых кишечных заболеваниях и др. прививки проводятся сразу после нормализации температуры.

** См. раздел «Реакции на предыдущие дозы вакцины».

*** См. «Беременность».

К тяжелым поствакцинальным реакциям относятся:

• температура 40,0 °C и выше;

• местная реакция 8 см в диаметре и больше.