Текст книги "250 показателей здоровья"

4. Рентгенодиагностика. При краниографии часто выявляют опухоли гипоталамо-гипофизарной области, что указывает на гипогонадизм центрального генеза.

Климактерический невроз

Климактерический невроз – патологическое состояние организма, причиной которого являются возрастные изменения в ЦНС, в том числе в гипоталамусе, что приводит к изменению функциональной активности желез внутренней секреции, гормональным сдвигам, выражается вегетативно-нервными и нервно-психическими нарушениями.

Различают неосложненную форму заболевания (симптомы расстройств ограничиваются периодом климактерических изменений) и осложненную (протекает тяжело, длительно, сочетается с гипертонической болезнью, гипоталамическими нарушениями). По степени тяжести заболевание может быть легкой формы (число «приливов» не более 10 в сутки), средней тяжести (10–20 «приливов» в сутки) и тяжелой формы (резко выражена клиника, наличие осложнений).

Тяжелая форма климактерического невроза в сочетании с осложнениями характеризуется зачастую полной потерей трудоспособности.

Лабораторная диагностика

1. Анализ крови. В начале климакса в крови наблюдается относительная гиперэстрогения. С приходом менопаузы увеличивается концентрация гонадотропных гормонов в крови. В дальнейшем постепенно развивается гипоэстрогения. При интенсивной инволюции половой системы в крови – стойкий повышенный уровень гонадотропных гормонов и снижены эстрогены. При климактерическом неврозе в крови часто увеличен уровень норадреналина.

2. Анализ мочи. Стойкое высокое выделение с мочой гонадотропинов. Снижена концентрация в моче эстрогенов.

Диагностические пробы

1. Для того чтобы выяснить степень эстрогенной недостаточности, изучают кольпоцитограмму. В течение всего процесса (климактерических изменений менструальной функции, наступления менопаузы) бывают мазки пролиферативного, про межуточного, смешанного, атрофического, цитолитического и андрогенного видов.

Пролиферативный тип влагалищных мазков указывает на гиперэстрогению, промежуточный – на некоторое уменьшение эстрогенного синтеза яичников, смешанный свидетельствует о недостаточной эстрогенной стимуляции в сочетании с небольшим андрогенным действием коры надпочечников. Мазки атрофического типа указывают на резкую эстрогенную недостаточность. Мазки цитолитического типа очень часто бывают при нормальном или немного сниженном эстрогенном действии или при комбинированном эстрогенно-андрогенном влиянии. Андрогенный тип влагалищного мазка часто наблюдается у женщин в периоде менопаузы с андрогенной гиперфункцией коры надпочечников.

2. Данные цитологии влагалищных мазков дополняются на хождением индекса созревания (ИС), кариопикнотического индекса (КПИ), эозинофильного индекса (ЭИ) и др. Индексы основаны на определении процентного содержания во влагалищном мазке клеток различных слоев влагалищной стенки, а также на обнаружении различных внеклеточных элементов мазка (лейкоциты, эритроциты и т. д.). Кроме того, индекс созревания определяет как степень пролиферации, так и атрофии, а кариопикнотический и эозинофильный индексы указывают лишь на степень пролиферации.

Индекс созревания отмечают в виде формулы. Слева записывают показатель парабазальных клеток, посередине – промежуточных, правее записывают количество поверхностных. В случае, если какой-либо вид клеток отсутствует вовсе, в соответствующем месте указывают цифру 0.

При интенсивной атрофии индекс созревания равен 100/0/0. При атрофии средней выраженности формула выглядит так: 50/50/0. При слабой атрофии формула имеет следующий вид: 10/90/0. При пролиферативном типе мазка изменение степени пролиферации обозначается стрелкой, направленной при усилении пролиферации вправо. При уменьшении пролиферации стрелку направляют влево. Так, при увеличении пролиферативных изменений ИС, равный 0/80/20, показывающий умеренную пролиферацию, может быть заменен на ИС, равный 0/50/50, а при понижении пролиферации ИС может быть равен 0/60/40.

Кариопикнотический индекс – соотношение в процентном эквиваленте всех отслоившихся зрелых поверхностных клеток со сморщенными ядрами к клеткам, которые содержат везикулярные ядра диаметром не менее 6 мкм. КПИ увеличивается при превалировании эстрогенов и снижается в результате преимущественного действия андрогенов или прогестерона. При пролиферативном типе мазка КПИ чаще всего увеличен, но его повышенный уровень в менопаузе указывает на патологическую пролиферацию, не характерную для данного возраста. При промежуточном типе влагалищного мазка КПИ составляет 5—15 %.

Эозинофильный индекс – процентное соотношение всех зрелых отслоившихся поверхностных клеток с эозинофильной окраской цитоплазмы к зрелым поверхностным клеткам с базофильной окраской цитоплазмы. Нарастание ЭИ указывает на повышение эстрогенной активации, а его снижение говорит о снижении действия эстрогенов. При пролиферативном типе влагалищного мазка ЭИ чаще всего повышен. При промежуточном типе мазка он не больше 10 %.

Ожирение

Ожирение – заболевание, характеризующееся избыточным отложением жировой клетчатки во всем организме вследствие нарушений метаболизма.

Классификация

Формы ожирения: первичные – алиментарно-конституциональные, нейроэндокринные (гипоталамо-гипофизарные, адипозогенитальные); вторичные (симптоматические) – церебральные, эндокринные (гипотиреоидные, гипоовариальные, климактерические, надпочечниковые).

Степени ожирения

I степень (легкое ожирение) – избыток массы тела превышает реальную массу для данного человека на 10–30 %.

II степень (средняя степень ожирения) – увеличение массы тела на 30–50 % от идеальной массы для данного человека.

III степень (тяжелое ожирение) – превышение массы тела до 100 % от долженствующей.

IV степень – масса тела превышена более чем на 100 %.

Выявлена зависимость – с увеличением процента превышения массы тела увеличивается скорость ее прибавки. Ожирение практически всегда осложняется самыми разнообразными заболеваниями, часть из которых может закончиться летально.

Данные осмотра редко вызывают необходимость подтверждения диагноза, однако больные обращаются при появлении осложнений, что требует обследования.

Лабораторная диагностика

1. Анализ крови. В крови часто определяются гиперхолестеринемия, увеличение концентрации β-липопротеидов и свободных жирных кислот. Нередки изменения углеводного об мена вплоть до развития сахарного диабета. Часто наблюдается увеличение уровня в крови мочевой кислоты как проявление изменения пуринового обмена с развитием подагры. За счет жирового перерождения печени снижается ее синтетическая функция, вследствие этого в крови – снижение общего количества белка (за счет уменьшения уровня альбуминов), что может привести к диспротенинемическим отекам. Нередко отмечается увеличение общей коагулирующей активности крови, уровня фибриногена, уменьшение уровня гепарина и угнетение фибринолиза, что увеличивает уровень тромбообразования. Часто наблюдается увеличение в крови содержания соматостатина, АКТГ (адренокортикотропного гормона), ЛГ (лютеинизирующего гормона), АДГ (антидиуретического гормона), инсулина и снижение уровня СТГ (соматотропного гормона – гормона роста), ТТГ (тиреотропного гормона) и ПРЛ (пролактина).

При ожирении I–II степени концентрация альдостерона и ренина в плазме крови – в пределах нормы, а при ожирении III–IV степени увеличена (указывает на развитие вторичного альдостеронизма).

2. Анализ мочи. Концентрация натрия и калия в крови и моче при ожирении I–III степени не изменена, а при IV степени ожирения уровень натрия в крови повышен, а выделение его с мочой снижено, что сопровождается артериальной гипертензией. В моче часто наблюдается протеинурия, иногда микрогематурия, что является причиной застойных явлений в почках. Уменьшено выделение с мочой адреналина и диоксифенилаланина (ДОФА). Основной метаболизм и йододепонирующая способность щитовидной железы часто резко снижены.

Несахарный диабет

Несахарный диабет – самостоятельное заболевание, связанное с дефицитом антидиуретического гормона (АДГ) – гипоталамической формой несахарного диабета – или с генетической патологией рецепторов, воспринимающих АДГ в почечных канальцах, – почечный (нефрогенный) несахарный диабет.

Диагностика

Заболевание диагностируется исследованием мочи. Моча бесцветная, прозрачная, слабокислой реакции. Сахар не определяется. Патологических примесей нет. Снижается удельная плотность мочи в анализе Зимницкого (моча берется каждые 3 ч в течение суток, в каждой банке измеряется удельная плотность) монотонно в районе 1,001—1,005 (при норме 1,008– 1,026). Резко увеличен диурез и составляет до 40 л в сутки, что связано с нарушением канальцевой реабсорбции в почках. Для дифференциальной диагностики гипоталамической и почечной форм заболевания используют пробу с питуитрином. После введения питуитрина при гипоталамическом несахарном диабете уменьшается количество мочи и увеличивается ее относительная плотность, т. е. все измененные данные приближаются к нормальным цифрам. При почечном несахарном диабете никаких изменений после введения питуитрина не наблюдается.

Глава 6. Заболевания системы крови

Анемии

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия – распространенное патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания железа в организме, из-за чего нарушается образование гемоглобина, а затем и эритроцитов. Наиболее распространенной причиной железодефицитной анемии является кровотечение, чаще продолжительное, стабильное и незаметное. В развитии железодефицитной анемии важное место занимают кровопотери из желудочно-кишечного тракта, которые бывают следствием язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (или их новообразований), дивертикулов, глистных инвазий (анкилостомидоз), эрозий слизистых оболочек желудка, обильные менструации и др. К снижению содержания железа может приводить постоянная гематурия или гемоглобинурия. Реже встречаются железодефицитные анемии, характеризующиеся расстройством реутилизации железа из-за отсутствия макрофагов в местах кровотечения (эндометриоз, изолированный легочный сидероз и др.). Кроме этого, причинами дефицита железа могут стать недостаточное поступление железа с пищей или нарушение кишечного всасывания железа в связи с хроническим воспалением или обширной резекцией (удалением) тонкой кишки. Клиническая картина при снижении гемоглобина характеризуется симптомами, связанными с недостаточным снабжением тканей кислородом. Больные высказывают жалобы на головокружение, слабость, головную боль, сердцебиение, одышку, обмороки, сонливость, дисфагию, ангулярный стоматит. Могут быть трещины и сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, мышечная слабость, изменение вкусовых и обонятельных пристрастий, недержание мочи при смехе или кашле, а также ночное недержание мочи.

Исследование крови: выявляется анемия. Цветовой показатель низкий (иногда ниже 0,5); эритроциты имеют значительную гипохромию, анизоцитоз, пойкилоцитоз с уродливыми формами эритроцитов, встречаются шизоциты, отмечаются признаки регенерации – полихроматофилы и повышенный ретикулоцитоз в случае постгеморрагической анемии; СОЭ незначительно увеличена. Важный показатель заболевания – снижение содержания железа сыворотки (норма – 11–26 ммоль/л для женщин и 13–28 ммоль/л для мужчин). Проверять его необходимо не менее чем через 7 дней после отмены препаратов, содержащих железо.

Для выявления запаса железа у пациента проводится десфераловый тест. Внутримышечно вводится 500 мг десферала, после чего в норме за сутки выводится с мочой 0,6–1,3 мг железа, а при железодефицитной анемии – значительно ниже.

Миелограмма – выявляется повышенное содержание эритро– и нормобластов. Гистологическое исследование костного мозга методом трепанобиопсии дает картину гиперплазии костного мозга, но ее степень бывает умеренной и значительно отличается от выраженной гиперплазии при гемолитической анемии. Количество миелокариоцитов обычно нормальное, реже – несколько увеличено. В эритробластограмме доминируют нормобласты полихроматофильного типа, при постгеморрагическом варианте преобладают базофильные нормобласты как результат нарушения созревания клеток. Характерно уменьшение содержания сидеробластов.

ОАМ, кал на скрытую кровь могут выявить причину кровопотери.

ЭКГ – выявляются низкий вольтаж зубцов, уплощение зубцов P и T, деформация комплекса QRS, смещение сегмента ниже изолинии, увеличение интервала P – Q, отмечаются синусовые тахикардия и аритмия.

ФГС, колоноскопия, ирригоскопия могут обнаружить источники кровотечения из желудочно-кишечного тракта или выявить изменения, вызванные непосредственно дефицитом железа в клетках слизистых оболочек (ахлоргидрию), поверхностный или атрофический гастрит, дуоденит и снижение абсорбционной способности двенадцатиперстной и тонкой кишок.

Рентгенография легких: выявляются облаковидные множественные, чаще асимметричные тени, исчезающие в течение 2 дней. Тенеобразования в легких являются следствием кровоизлияний, которые сопровождаются появлением в мокроте «клеток сердечных пороков». Повторные частые легочные кровоизлияния могут вызвать развитие легочного гемосидероза.

УЗИ, компьютерная томография органов малого таза могут обнаружить так называемые шоколадные кисты яичников (проявление эндометриоза), повторные кровоизлияния, которые могут приводить к дефициту железа, так как образующийся в месте кровоизлияния гемосидерин не утилизируется для нужд кроветворения.

Радиоизотопные методы исследования. С помощью метки эритроцитов изотопом Cr⁵¹ удается установить скрытые кровопотери из желудочно-кишечного тракта, не выявляемые обычными методами.

В₁₂-дефицитная анемия

В₁₂-дефицитная анемия (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм цианокобаламина (витамина B₁₂), встречается в основном у лиц пожилого возраста. Дефицит витамина B₁₂ связан с нарушением образования гликопротеина, который, соединяясь с пищевым фактором витамина B₁₂, обеспечивает его всасывание (внутренний фактор). Признаки заболевания развиваются после перенесенного гепатита, энтерита. В первом случае это связано с расходованием его запасов в печени, которая является основным депо витамина B₁₂, во втором – с нарушением всасывания цианокоболамина в тонкой кишке. Однако эти моменты могут сыграть роль пускового механизма лишь при уже имеющемся скрытом дефиците этого витамина из-за нарушения секреции внутреннего фактора. Одной из причин нарушения выделения внутреннего фактора может быть хронический алкоголизм, который сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка. Но причина возникновения идиопатической формы заболевания не совсем ясна, хотя иногда может быть доказана наследственная природа (рецессивного характера). Развитие В₁₂-дефицитной анемии после тотальной (полной) гастроэктомии (когда исчезает секреция внутреннего фактора) происходит примерно через 6 лет после операции. В это время больные живут запасами витамина в печени.

Исследование крови. Наблюдается различной степени анемия мегалобластного типа. В мазках крови выявляются гиперсегментация гранулоцитов и макроовалоцитоз эритроцитов. Появляются гигантские сегментоядерные нейтрофилы, ядра которых имеют до 8—10 сегментов, в то время как в норме они содержат менее 5. Гиперсегментация ядер нейтрофилов – один из наиболее чувствительных индикаторов биохимических нарушений при мегалобластной анемии. Основной продукцией мегалобластного эритропоэза являются макроциты, часто овальной формы. Такие клетки содержат много гемоглобина, вследствие чего зона центрального просветления уменьшена или отсутствует. Вместе с тем может наблюдаться анизо– и пойкилоцитоз эритроцитов. Эти изменения наиболее заметны при длительной анемии. Могут обнаруживаться внутриклеточные включения – базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота, диффузная полихроматофилия клеток. Иногда обнаруживаются эритрохромные, полихроматофильные, базофильные ядерные клетки красного ряда.

Миелограмма. Костный мозг обычно гиперпластичный. Характерными чертами мегалобластов являются их большие размеры и тонкий ядерный хроматин, сетчатообразный, отличный от плотного ядерного хроматина нормобластов. Эти морфологические изменения отмечаются на всех стадиях мегалобластного эритропоэза: промегалобластов, базофильных, полихроматофильных и ортохромных мегалобластов. Цитоплазма очень ранних стадий базофильна. Идентификация ортохромных мегалобластов используется для распознавания мегалобластной анемии, поскольку они отличаются от клеток нормального костного мозга. В ортохромных мегалобластах широкая цитоплазма характеризуется признаками зрелости, в то время как ядро сохраняет черты незрелости, в результате чего отмечается ядерно-цитоплазматическая диссоциация. Среди элементов эритропоэза обычно обнаруживают большие фигуры митозов. Доказательством аномального лейкоцитопоэза является наличие необычно больших размеров (20–30 мкм) гранулоцитов разных стадий созревания, чаще всего – метамиелоцитов. Ядра гигантских метамиелоцитов увеличены абсолютно или относительно размера клетки. Гигантские метамиелоциты содержат более чем диплоидное количество ДНК и представляют собой элементы в премитотической стадии развития. Наряду с этим сохраняется популяция нормально развивающихся элементов гранулоцитопоэза. Мегакариоцитопоэз страдает меньше, однако при тяжелых нарушениях эритропоэза число мегакариоцитов уменьшено и имеются изменения ядерного хроматина. Различная степень всех этих нарушений зависит от количественной недостаточности B₁₂. При небольшом количестве дефицита витамина анемия умеренная, и тогда мегалобласты в костном мозге обнаружить трудно. Термин «транзиторный мегалобластоз» используют для описания минимальных изменений в эритропоэзе.

Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта связано с возможным развитием полипоза, обладающим высоким индексом малигнизации. В₁₂-дефицитная анемия способствует образованию полипов, рака желудка и оказывает влияние на характер ракового поражения. Это всегда полипозный экзогенный рак желудка, часто с множественной локализацией процесса. Присоединение ракового процесса к злокачественному малокровию меняет клинико-гематологическую картину. Мегалобластическая анемия переходит в нормо– и гипохромную анемию.

Радиоизотопные методы исследования позволяют обнаружить нарушение метаболизма витамина B₁₂. Методика основана на изучении всасывания в желудочно-кишечном тракте витамина B₁₂. Если всасывание нарушено, то витамин B₁₂ быстро покидает организм. У здоровых людей в кишечнике адсорбируется от 21 до 63 % этого витамина, а у больных – лишь 2– 10 %. Больному натощак вводят внутримышечно 0,25 мг карбохолина (для стимуляции образования гастромукопротеина). Через 15 мин. больной выпивает водный раствор витамина B₁₂, помеченного ⁵⁸Co (активность – 70—180 кБк). Затем определяют радиоактивность всего тела пациента в низкофоновой γ-камере. Радиометрию повторяют в день приема препарата и на 10-й день после приема, что позволяет установить абсолютное количество всосавшегося витамина.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется разрушением красных кровяных клеток в результате образования антител против их неизмененных антигенов. Классификация данной формы анемии основана на серологической характеристике аутоантител (полных холодовых агглютининов, тепловых гемолизинов, неполных тепловых агглютининов, двухфазных гемолизинов). Кроме этого, выделяют идиопатическую аутоиммунную гемолитическую анемию и симптоматическую, которая сопровождает лимфопролиферативные заболевания (миеломную болезнь, хронический лимфолейкоз, лимфому и др.), хронические гепатиты, диффузные заболевания соединительной ткани, злокачественные новообразования (рак желудка), первичную гипогаммаглобулинемию. Этиология анемий чаще неизвестна. Иногда заболевание может быть вызвано приемом некоторых лекарственных средств (метилдофа, леводопа), при этом механизм развития гемолиза (разрушения эритроцитов) разный.

Чаще встречаются аутоиммунные гемолитические анемии, которые характеризуются неполными тепловыми агглютининами. Могут наблюдаться в любом возрасте, чаще болеют женщины.

Исследование крови. Определяется быстрое и выраженное снижение количества гемоглобина (до 60 г/л) с развитием гипоксии. У многих больных увеличивается количество лейкоцитов, обычно до 15 × 10⁹/л, у некоторых больных – до 40 × 10⁹/л и более, с нерезким сдвигом влево в лейкоцитарной формуле. Часто встречается ретикулоцитоз (не более 15 %). Может быть как макроцитоз, так и микроцитоз. Тромбоциты обычно в пределах нормы. Иногда у пациентов развивается тромбоцитопения (синдром Эванса). Может наблюдаться лимфоцитопения, вызванная аутолимфоцитотоксинами, выявляющимися при отрицательной пробе Кумбса, которая может быть результатом малой активности антител и недостаточного их количества либо разрушением всех эритроцитов с находящимися на них антителами во время гемолитического криза. СОЭ увеличена, так как осмотическая резистентность эритроцитов снижена.

Биохимический анализ крови может выявить повышение уровня билирубина за счет его неконъюгированной фракции.

Миелограмма. Костный мозг характеризуется поражением красного ростка. В отдельных случаях он содержит мегалобласты, снижена осмотическая резистентность эритроцитов.

Кислотная эритрограмма показывает увеличение процента повышенно стойких эритроцитов за счет уменьшения среднестойких и пониженно стойких. Левая ветвь кривой кислотного гемолиза становится более пологой по сравнению с нормой, время полного гемолиза изменяется незначительно (составляет 7,5–8 мин.).

Проба Кумбса. Неполные тепловые агглютеины обнаруживаются с помощью поливалентной антиглобулиновой сыворотки. При положительном выпадении данного теста с помощью отдельных антисывороток (анти-IgG, анти-IgM и т. д.) уточняется, к какому классу иммуноглобулинов относятся выявляемые антитела. При этой форме аутоиммунной гемолитической анемии проба бывает не всегда положительной. Примерно в 50 % случаев аутоиммунной гемолитической анемии выявляются аутолимфоцитотоксины к лимфоцитам. Для выявления аутолимфоцитотоксинов используется лимфоцитотоксический тест в отношении аутологичных лимфоцитов. Установлено, что аутолимфоцитотоксины, обнаруженные у больных АИГА, относятся к холодовым антителам с оптимальной температурой соединения с антигеном 4 °C и фиксацией комплемента при 22–24 °C и направлены преимущественно против Т-популяции лимфоцитов. При идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии аутолимфоцитотоксины обнаружены у 47 % больных. Это позволяет предположить, что аутолимфоцитотоксины направлены не против всех Т-супрессоров, а против антигенов определенной их части, встречающихся не у всех больных АИГА. Иногда аутолимфоцитотоксины выявляются при отрицательной прямой пробе Кумбса. Наличие аутолимфоцитотоксинов часто сочетается с фиксацией на эритроцитах больных АИГА IgG и комплемента.

Анализ кала выявляет плейохромию, увеличение содержания стеркобилина.

Эритремия

Это хронический лейкоз, при котором отмечается усиление образования эритроцитов, в меньшей степени – лейкоцитов и тромбоцитов.

Этиология неизвестна. При эритремии мишенью неопластической трансформации становится клетка-предшественница миелопоэза. Гиперпродукция красных клеток вызывает сенсибилизацию к эритропоэтину аномальных предшественников эритропоэза. При исследовании гистологических препаратов костного мозга выявляется пролиферация эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения, степень выраженности которой зависит от стадии, продолжительности и особенностей течения заболевания.

Исследование крови. Количество эритроцитов увеличено до 6—10 × 10⁹/л, уровень гемоглобина у мужчин больше 177 г/л, у женщин – больше 157 г/л. Показатель гематокрита возрастает до 60–80 % в пользу плотного клеточного осадка, в то время как в норме соотношение между эритроцитами и плазмой составляет 45: 55. Кровяной пул нейтрофилов может быть нормальным или увеличенным в 12 раз. Продукция гранулоцитов бывает увеличена в 5 раз, тромбоцитов – от 2 до 13 раз по сравнению с нормой. Вязкость крови во многих случаях превышает нормальную в 5–8 раз. Скорость оседания эритроцитов резко замедлена.

Миелограмма. Содержание ядерных клеток эритробластического ряда может быть умеренно повышенным. Они различной степени зрелости, но эритропоэз сохраняет нормобластический характер. Пунктат костного мозга часто разбавлен периферической кровью, поэтому для диагностики более целесообразно пользоваться результатами гистологического изучения трепаната. Микроскопически выявляется трехростковая гиперплазия клеток костного мозга с уменьшением жировой ткани. Характерно значительное нарастание количества ядерных форм эритроидного ряда и мегакариоцитов, в том числе незрелых уродливых и гигантских форм. Гранулоциты представлены клетками на разных стадиях созревания, включая сегментоядерные лейкоциты, нередко много эозинофилов. Закономерно имеет место расширение просветов синусов, скопление в них эритроцитов. При применении цитостатических препаратов в трепанобиоптате может наблюдаться близкое к норме соотношение кроветворной и жировой ткани, развитие участков опустошения. Трепанобиопсия костного мозга дает возможность выявить миелофиброз, который нередко развивается при истинной полицитемии. Чаще обнаруживается ретикулиновый фиброз, однако по мере прогрессирования болезни, как правило, выявляются и участки разрастания коллагеновых волокон.

Радионуклидные методы. Для определения объема циркулирующих эритроцитов больному вводят внутривенно 1 мл эритроцитов, помеченных ⁵¹Cr (активностью 0,4 МБк). Подобным образом определяют объем циркулирующей плазмы. Только для этого внутривенно вводят человеческий сывороточный альбумин, помеченный 99mTc (активностью 4 МБк).

Рентгенологические методы. Сочетанное применение рентгенографии и томографии легких с измерением ширины теней сегментарных, субсегментарных артерий и вен и промежуточного отдела правой ветви левой артерии показало, что усиление легочного рисунка за счет расширения теней сосудов чаще отмечается и более выражено в фазе рецидива заболевания, чем в фазе ремиссии. Томограммы, произведенные в условиях пробы Вальсальвы, по сравнению с обычными томограммами показывают отчетливую реакцию сосудов на эту пробу у больных эритремией. Способность легочных сосудов суживаться в условиях пробы Вальсальвы сохраняется у большинства больных эритремией независимо от степени расширения сосудистых теней и даже при наличии сопутствующего пневмосклероза. При прогрессировании заболевания усиление легочного рисунка и расширение легочных сосудов нарастает. При переходе болезни из фазы обострения в фазу ремиссии признаки гиперволемии легких уменьшаются, причем уменьшение изменений легочного рисунка значительно отстает от улучшения клинической картины.

Лейкозы

«Лейкозы» – термин, объединяющий новообразования системы крови, возникающие из клеток-предшественниц с поражением костного мозга. Дифференциация лейкозов на две основные группы – острые и хронические – характеризуется строением опухолевых клеток: при острых лейкозах пораженные клетки представлены бластами, а при хронических основная масса клеток дифференцирована и состоит из относительно зрелых элементов. Причинами развития острого лейкоза и хронического миелолейкоза и лимфолейкоза могут являться нарушения состава хромосомного аппарата, или обусловленные наследственно, или приобретенные под влиянием каких-либо мутагенных факторов (к примеру, ионизирующей радиации). Причиной возникновения лейкозов также может являться воздействие химических мутагенов (бензола или цитостатических иммунодепрессантов: имурана, сарколизина, мустаргена, циклофосфана, лейкарана). Частота острых лейкозов среди пациентов, принимавших данные препараты, повышается в несколько сотен раз. Использование хромосомного анализа установило, что при лейкозе происходит расселение опухолевых лейкозных клеток-потомков первоначально мутировавшей клетки по организму. Непостоянство генотипа злокачественных клеток объясняется образованием в первоначальном опухолевом клоне новых клонов. Этим феноменом объясняются устойчивость течения лейкозов и их постепенный уход из-под контроля цитостатиков.

По морфологическим характеристикам выделяют следующие формы острых лейкозов: лимфобластную, мегакариобластную, миелобластную, промиелоцитарную, монобластную, миеломонобластную, эритромиелоз, плазмобластную, недифференцируемую и малопроцентный острый лейкоз.

Из хронических лейкозов чаще встречаются лимфолейкоз, миелолейкоз, эритремия, миеломная болезнь, реже – хронический сублейкемический миелоз, хронический моноцитарный лейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема.

Миелобластный лейкоз

Наиболее частая форма острого лейкоза у взрослых пациентов – миелобластный лейкоз.

Гемограмма. Нормальные миелобласты при ОМЛ встречаются изредка. 50–60 % гемограммы занимают бластные клетки (описаны в миелограмме). Малокровие при ОМЛ достаточно выражено. Появляются нормобласты, полихромазия и иногда – макроцитоз, так что ЦП может быть выше 1,1. Количество тромбоцитов – до 100 000 в 1 см³. Изредка появляются атипичные формы тромбоцитов, огромные формы, формы атипично окрашивающиеся.

Миелограмма. Для миелобластического лейкоза специфичны положительная миелопероксидазная реакция, положительная реакция с суданом черным, реакция на кислую фосфатазу и положительная диффузная ШИК-реакция. Вместе с тем заслуживает внимания своеобразный феномен изменчивости бластных элементов, приобретающих в результате опухолевой прогрессии выраженный атипизм. Ранее эти клетки называли парамиелобластами, в настоящее время установлено, что эта изменчивость закономерна для рецидива лейкоза. Размеры ядер и цитоплазмы увеличиваются, округлые формы сменяются причудливо полиморфными (ложный полиморфизм), атипичными. При подсчете миелограммы до 80 % составляют бластные элементы. Их морфологические признаки: все бластные клетки утратили округлые очертания ядер, но рисунок отличается нежной структурой хроматиновых нитей, видны ядрышки (от 2 до 5). В некоторых клетках имеются ядрышки необычной базофильной окраски, а определяются как гомогенные образования светло-розового цвета, поскольку они погружены в ядро и остаются прикрытыми ядерной субстанцией. Цитоплазма, окружающая ядро небольшим пояском, то гомогенная, то вакуолизирована. В некоторых бластных элементах можно видеть нежную азурофильную зернистость и палочки Ауэра.